Cardiomiopatia Takotsubo (sindromul inimii frânte)

Sindromul inimii frânte, numit și cardiomiopatiaTakotsubo sau cardiomiopatia de stres reprezintă un sindrom coronarian tranzitor, ce mimează un sindrom coronarian acut (angină instabilă, angină stabilă, infarct miocardic acut).

La acest sindrom, din punct de vedere morfopatologic, nu apar modificări ale coronarelor, afectată fiind doar microvascularizaţia. Apare frecvent în urma unui eveniment traumatizant (ex. moartea cuiva drag), putând fi catalogat drept un sindrom funcțional (fără modificări organice majore). Ventriculul stâng, pompa principală a inimii, devine akinetic, scăzându-i contractilitatea şi prin urmare apare insuficiență cardiacă, circulația fiind afectată consecutiv.

Descrierea s-a făcut pentru prima dată în Japonia, în anul 1990, de către Sato et al, dându-i-se numele tako-tsubo, care în japoneză înseamnă „capcană de caracatiță” datorită formei pe care cordul o ia, asemănătoare instrumentului folosit de pescarii japonezi pentru a prinde caracatițele, acesta având o formă de vază, cu o bază largă și un gât. De aceea, afecțiunea mai poartă numele și de sindromul de balonizare apicală, datorită apexului (vârfului) inimii care se dilată, fiind hipoton și hipokinetic, faţă de cealaltă parte a inimii ce pare strangulată, hipertonă.

Epidemiologie

Primele raportări ale bolii au fost făcute în Japonia, ulterior țări ca Islanda, Turcia, Franța, Belgia, Mexic, Australia, Spania, Coreea de sud, Germania şi Israel au raportat apariția cardiomiopatiei Takotsubo pe teritoriul lor. Studiile arată că 1,7-2,2 % dintre pacienții care au fost diagnosticați cu sindrom coronarian acut au avut de fapt cardiomiopatia Takotsubo. O mare parte dintre aceștia (aprox. 57, 2 %) sunt din populațiile asiatice, 40% sunt caucazieni, restul făcând parte din alte rase. Preponderent este sexul feminin, 90% peste 50 de ani, femei aflate la postmenopauză, o medie fiind în jurul vârstei de 67 de ani. (1, 4)

Cauze și factori de risc

Cauzele nu sunt cunoscute cu siguranță, dar cercetătorii sugereză o implicare a hormonilor de stres (catecolaminele din care fac parte adrenalina, noradrenalina și dopamina). (5)

Dote și asoc. sugerează că vasospasmul microcirculaţiei reprezintă mecanismul patologic, inductorii vasospasmului fiind acetilcolina și ergonovina. (4) Alte teorii arată alte cauze, ca funcția microvasculară cardiacă compromisă, afectarea metabolismului acizilor grași, lezarea vascularizației miocardice în urma unui sindrom coronarian acut. O altă cauză importantă pare a fi folosirea glicolizei anaerobe la nivelul miocardului, un shift de la calea normală a utilizării acizilor grași pentru producerea energiei, fapt costatat frecvent la pacienții cu cardiomiopatiaTakotsubo. Alte cazuri citate în literatură sunt legate de consumul de cocaină, metanfetamina, fenilefrina.

Factorii de risc constatați sunt:

• hipotensiune brusc instalată;
• proceduri chirurgicale;
• violenţă domestică;
• criza astmatică;
• accidente (de mașină sau de altă natură);
• pierderea cuiva drag (persoană, animal);
• probleme de natură financiară;
• frica intensă;
• discurs în public;
• probleme de natură legală;
• dezastre naturale;
• exacerbarea unor boli cronice;
• ședere în unitatea de terapie intensivă. (6)

Stresul fizic (cel cauzat, de exemplu, de o boală sau o intervenție chirurgicale) pare mai implicat în declanșarea cardiomiopatiei Takotsubo (36%) decât stresul psihic (27, 7%) sau mental, dar în mai mult de o pătrime din cazuri nu s-a găsit niciun factor declanșator (28, 5%). S-a constatat, de asemenea, că un număr mare de pacienți cu cardiomiopatie Takotsubo suferă de afecțiuni psihiatrice și neurologice comparativ cu cei care au un sindrom coronarian acut obișnuit. (2)

Totodată, exista dovezi că asemănarea cardiomiopatiei Takotsubo cu un alt sindrom coronarian acut, în ceea ce privește triggerii, nu este neobișnuită, ambele sindroame par a se manifesta în urma unui episod stresant în antecedente. (7)

Fiziopatologie

Patogeneza nu este pe deplin cunoscută. Triggeri, de orice natură, „copleșesc” cordul, determinând scăderea contractilității celulelor miocardice și creează vasospasm al microvascularizaţiei. Acest vasospasm se pare că durează mai mult decât este de așteptat în alte cazuri de sindrom coronarian. Spasmul produce local ischemie, determinând afectare miocardică, ducând chiar și la insuficiență cardiacă acută, microvascularizaţia fiind implicată direct. Acest lucru s-a observat printr-o tehnică Doppler intracoronariană, unde circulația sângelui este scăzută în teritoriile hipocontractile.

Microscopic, modificările apărute în cardiomiopatia Takotsubo sunt diferite față de cele apărute într-o ischemie miocardică obișnuită. Distrucția celulelor miocardice (miocitoliza) este prezentă în această afecțiune, acest lucru nefiind tipic în cadrul infarctului miocardic. Un alt mecanism incriminat este asemănător celui întâlnit în accidentele vasculare cerebrale, unde din punct de vedere neurologic, țesutul miocardic este „ uluit” (stunned myocardium), lucru observat și la miocardul pacienților cu feocromocitom (tumora care secretă catecolamine), ceea ce sugerează implicarea catecolaminelor în declanșarea mecanismelor fiziopatologice. În acest context se pune întrebarea de ce doar apexul inimii rămâne akinetic, față de baza inimii ce este hipercontractilă. O explicație ar putea fi faptul că vârful inimii, în special ventriculul stâng (care este cel mai implicat în proces) are un număr mai mare de receptori adrenergici (ce răspund la stimularea catecolaminelor) și acesta devine mult mai ușor ischemic ca urmare a fluxului sanguin limitat. (4), (6)

Semne și simptome

Sindromul inimii frânte poate mima un atac de cord (infarct miocardic acut) sau orice alta cardiopatie ischemică. Simptomele comune includ durere toracică constrictivă, ce poate dura peste 30 minute. Durerea iradiază înspre brațul stâng și antebraț, în spate, mandibulă, dinți, epigastru (partea superioară a abdomenului). Simptomatologia mai include dispnee (scurtarea respirației), tahicardie, transpirații reci, tahicardie, hipotensiune arterială, febră. Insuficienţa cardiacă poate apărea cu declanșarea unui edem pulmonar acut. Cardiomiopatia Takotsubo este adesea confundată cu un infarct miocardic acut, numai că starea pacientului devine vizibil mai bună, iar mortalitatea este mult scăzută chiar în lipsa tratamentului.

Diagnostic

Clinic, pacientul este dispneic, palid, tahicardic, cu raluri crepitante la auscultația plămânului, galop și sufluri la cea a cordului.

Paraclinic, pacientul se investighează cu o electrocardiograma (EKG) și teste de sânge. Pe EKG apar modificările obișnuite din infarct: supradenivelare de segment ST, unde T înalte, aritmii etc. Testele de sânge (troponina, în special, care creşte în sânge, in dinamică) indică un infarct. Echocardiografia și uneori imagistica prin rezonantă magnetică (IRM/RMN) sunt efectuate pentru a evalua funcția de pompă a inimii. Peretele ventricular este akinetic, diskinetic, funcția inimii fiind afectată. Pe ecografie și radiografia toracică se pune diagnosticul de cardiomiopatie Takotsubo datorită formei speciale pe care o ia cordul în sistolă, formă ce a dat și numele bolii Takotsubo. Angiografia nu arată afectarea macrovascularizației. Nu apar modificări de obstrucție a coronarelor (macrovascularizatia) sau prezenţa de trombi ce pot obstrua lumenul vascular, modificări comune apărute in infarctul miocardic. Afectarea microvascularizatiei rezultă din anormala dilatație a coronarelor, alt aspect sesizat. (5)

Tratament

Nu există un tratament specific pentru cardiomiopatia Takotsubo. De obicei se folosește acelaşi tratament ca în cazul unui infarct miocardic acut. Betablocanții, IEC (inhibitori de enzimă de conversie), aspirina, diureticele sunt medicamentele folosite. Hipotensiunea arterială și debitul cardiac scăzut se pot trata medicamentos sau cu balon de contrapulsaţie. Insuficienţa cardiacă necesită diuretice și eventual suport ventilator, aritmiile se pot trata medicamentos sau cu șocuri electrice. Betablocantele pot anula efectul catecolaminelor și sunt singurele care se pot da pe o perioada nedeterminată pentru a preveni recurența cardiomiopatiei. Restul medicamentelor pot fi stopate după recuperarea totală. La pacienții la care se observă la angiografie o îngustare aterosclerotică a coronarelor se poate administra, dacă nu există contraindicații, aspirina în doze cardiologice. (2)

Complicații și prognostic

Prognosticul este tipic excelent, cu o recuperare completă după 4-8 săptămâni. Recurenţa are o rată de 1, 5% anual, mortalitatea fiind mult scăzută, 1-3, 2% față de 30% în infarctul miocardic acut. Markerii de infarct (troponina și creatinkinaza-MB) tipic au o evoluție diferită de cea din infarct. Troponina se normalizează în 5-10 zile, în timp ce la cardiomiopatia Takotsubo normalizarea se poate face de la o zi la alta. Chiar fără tratament, simptomatologia se poate remite în câteva zile, odată ce pacientul este scos din contextul traumatizant sau odată cu trecerea timpului. (8), (9)

Complicațiile pot apărea la aproximativ 20% dintre pacienți, mai ales la cei în vârstă și constau în:

• insuficiență cardiacă cu sau fără edem pulmonar;
• șoc cardiogenic;
• debit cadiac scăzut;
• regurgitație mitrală;
• aritmii ventriculare;
• ruptura de perete ventricular;
• hipotensiune arterială. (10)

Din fericire, aceste evenimente sunt reversibile odată cu terapia suportivă, recuperarea fiind completă fără sechele atât la nivelul miocardului, cât și în starea fizică a pacientului. Funcția contractilă se reia treptat, după câteva zile. Miocardul contractil „uluit” (stunned) inițial profund alterat, devine perfect funcțional, tratamentul fiind oprit după ce totul revine la normal.

Recomandări

Orice episod coronarian acut se tratează ca atare, indiferent dacă e cardiomiopatie Takotsubo sau un infarct miocardic acut. Exercițiul fizic, stoparea fumatului, dieta echilibrată, scăderea consumului de sare, tratarea eficace a diabetului, controlul hipertensiunii arteriale etc, fac parte din recomandariile universale, indiferent de tipul afecțiunii cardiace. Studiile arată că nerespectarea acestora poate crește rata recurențelor anual și ulterior chiar apariția unui infarct miocardic acut în sine. Semnalul de alarmă poate fi tras mai ales în cazul persoanelor cu predispoziție la boli cadiovasculare (antecedente heredocolaterale, obezitate, fumat etc).