Carcinomul plexului coroid

Carcinomul plexului coroid este un tip rar de neoplasm al sistemului nervos central care își are originea la nivelul epiteliului plexului coroid și care afectează cel mai frecvent copiii. Cel mai frecvent, carcinomul plexului coroid afectează ventriculul lateral (50% din cazuri), ventriculul patru (40% din cazuri) și ventriculul trei (5% din cazuri) iar localizarea multiplă se întâlnește în 5% dintre cazuri.

În cazul copiilor, carcinomul plexului coroid reprezintă aproximativ 1-4% din toate tumorile sistemului nervos central, 10-20% dintre ele survening în primul an de viață. Deși majoritatea tumorilor apar în cazul copiilor (80% dintre toate carcinoamele plexului coroid), o parte dintre acestea (20%) apar și în cazul adulților. (1-6)

Clasificarea tumorilor plexului coroid

Tumorile plexului coroid pot fi clasificate în 3 grade, ca urmare a caracteristicilor acestora:

• gradul I: papilomul plexului coroid, este o tumoră cu creștere lentă;
• gradul II: papilomul atipic al plexului coroid, este o tumoră ce tinde să recidiveze postoperator;
• gradul III: carcinomul plexului coroid, este o tumoră malignă cu creștere rapidă ce invadează țesturuile învecinate și trimite metastaze la distanță.

Diferențierea între tumorile plexului coroid este foarte importantă deoarece tratamentul este diferit, iar prognosticul pacienților este diferit. Diferențierea se face pe baza caracteristicilor microscopice ale tumorii (necroză, activitate mitotică intensă, modificări ale creșterii tumorale), însă în unele cazuri acest lucru este dificil de apreciat deoarece au existat cazuri în care papiloame ale plexului coroid au trimis metastaze la distanță. (1, 2, 3)

Manifestări clinice

Carcinomul plexului coroid afectează în majoritatea cazurilor copiii, cel mai frecvent, acesta apare în jurul vârstei de 26-32 luni. De cele mai multe ori simptomatologia este datorată creșterii presiunii intracraniene ce apare fie ca urmare a creșterii producției de lichid cefalorahidian, fie ca urmare a blocării drenajului acestuia, și se caracterizează prin:

• vărsături;
• cefalee;
• deficite neurologice;
• convulsii;
• letargie;
• modificări vizuale;
• modificări de comportament.

Nou-născuții pot prezenta hidrocefalie care se poate manifesta prin creșterea circumferinței craniene, alături de semne de hipertensiune intracraniană care includ:

• întârziere în dezvoltare;
• bombarea fontanelelor;
• separarea suturilor;
• strabism;
• vărsături. (1, 5)

Diagnostic

Diagnosticul carcinomului plexului coroid se face prin:

• examen fizic: examenul fizic poate releva manifestările clinice ale hipertensiunii intracraniene și ghidează mai departe medicul către investigațiile paraclinice necesare diagnosticului de carcinom al plexului coroid;
• tomografia computerizată și imagistica prin rezonanță magnetică: la nivelul ventirculilor cerebrali se observă o masă hiperdensă, cu priză de contrast; de asemenea, se observă hidrocefalie și pot exista și focare de calcificare și hemoragie; tot cu ajutorul tomografiei computerizate și a imagisticii prin rezonanță magnetică este evaluată și prezența metastazelor la distanță;
• teste genetice: există o serie de teste genetice ce pot ajuta în diagnosticul de carcinom al plexului coroid.

Diagnosticul diferențial se poate face cu:

• papilomul plexului coroid,
• hipertrofia plexului coroid,
• forma papilară a ependimomului sau a meningiomului și cu
• metastaze de la nivelul altor tumori maligne. (1, 2, 4)

Tratament

Nu există un protocol standard de tratament al carcinomului plexului coroid. Tratamentul chirurgical presupune rezecția în limite oncologice a tumorii și reprezintă prima etapă în tratamentul carcinomului plexului coroid. Rezecția completă a tumorii are loc însă în numai 40-50% din cazuri, o rezecție incompletă scăzând prognosticul acestor pacienți.

Chimioterapia neoadjuvantă a arătat în unele cazuri o reducere a vascularizației tumorii, dar chimioterapia neoadjuvantă nu reprezintă tratamentul standardizat. Chimioterapia postoperatorie poate avea efect benefic în reducerea recurenței tumorii, dar unele studii au arătat că nu există un efect benefic al chimioterapiei.

Radioterapia este folosită în cazul carcinomului plexului coroid la pacienții aduți, dar nu este indicată în cazul copiilor datorită efectelor pe termen lung pe care radioterapia le determină. (1, 4, 5)