Carcinom bazocelular

Carcinomul bazocelular reprezintă un tip de cancer non-melanocitar al pielii cu originea la nivelul stratului bazal al epidermului. Carcinomul bazocelular reprezintă cea mai frecventă neoplazie cutanată reprezentând aproximativ 80% din totalitatea cancerelor cutanate și de asemenea este cel mai frecvent tip de cancer la nivel mondial, incidența acestuia fiind în creștere. (1-11)

Epidemiologie

Cancerele de piele sunt cele mai frecvente neoplazii, iar dintre acestea, carcinomul bazocelular ocupă prima poziție. Europa, Statele Unite și Australia reprezintă regiunile cu cele mai întâlnite cazuri de carcinom bazocelular. În ultimii 30 de ani, incidența este în creștere la nivel global (între 30% și 80%), iar anual se înregistrează o creștere variabilă între 4% și 8%. Astfel, în Australia incidența este de peste 1.000 de cazuri la 100.000, în Statele Unite incidența este variabilă în funcție de stat, cea mai ridicată fiind de 422 cazuri la 100.000 în Hawaii, incidența este de 76,21 la 100.000 în Marea Britanie, iar cea mai mică incidență a carcinomului bazocelular se înregistrează în Kenya de sub 1 caz la 100.000. Ținând cont de factorii de risc se explică incidența crescută în Australia și Hawaii (unde expunerea la soare este mai mare decât în alte regiuni geografice) și incidența scăzută în Africa.

Se consideră că riscul de apariție a unui carcinom bazocelular de-a lungul vieții este cuprins între 20% și 30%, însă factorii de risc joacă un rol important. De asemenea la bărbați riscul apariției carcinomului bazocelular este mai mare decât la femei. În ceea ce privește vârsta, cele mai multe cazuri se înregistrează în intervalul de vârstă 50-80 de ani și în general incidența afecțiunii crește odată cu vârsta. Totuși forme agresive ale bolii apar mai frecvent la pacienții tineri, în jurul vârstei de 35 de ani. (1-11)

Factori de risc

Au fost identificați mai mulți factori de risc ce pot duce la apariția carcinomului bazocelular:

• radiațiile UV: expunerea la radiații UV reprezintă printre cei mai importanți factori de risc implicați în apariția carcinomului bazocelular. Dintre radiațiile UV, expunerea la radiațiile de tip B (UVB) se asociază cu un risc mai crescut de apariție a carcinomului bazocelular, însă expunerea la UVA este de asemenea implicată în apariția neoplaziei. Principala formă de expunere la radiație UV este prin lumina solară, însă în ultimii ani expunerea artificială la radiație UV prin intermediul saloanelor de bronzat capătă tot mai mult teren și prezintă același risc de apariție a carcinomului bazocelular precum expunerea la lumina solară. Pentru apariția carcinomului bazocelular este necesară o anumită perioadă de timp și un anumit grad de expunere. Perioada de latență dintre expunere și apariția carcinomului bazocelular este de 20-30 de ani.
• expunerea la radiații ionizante pentru tratamentul diferitelor afecțiuni (eczemă, tinea capitis, cancere) crește riscul de apariție a carcinomului bazocelular. Riscul este mai mare dacă expunerea are loc înainte de vârsta de 20 de ani. De asemenea pentru profesiile care presupun expunerea la o doză moderată de radiații poate crește riscul de carcinom bazocelolar.
• terapia imunosupresoare administrată pacienților cu transplant crește riscul de apariție a carcinomului bazocelular sau scuamocelular.
• tenul deschis la culoare, părul deschis la culoare sau roșcat precum și culoarea deschisă a ochilor se asociază cu un risc mai crescut de apariție a carcinomului bazocelular.
• istoricul familial de carcinom bazocelular la rude de gradul I crește riscul de apariție a neoplaziei la descendenți.
• pacienții cu mutații genetice ce sunt responsabile de apariția sindroamelor Gorlin, Bazex-Dupre-Christon, Rombo, Cowden, xeroderma pigmentosum, prezintă o incidență crescută a carcinoamelor bazocelulare. (1, 2, 4, 6, 8, 9, 11)

Anatomie patologică

Așa cum sugerează numele, carcinomul bazocelular are originea la nivelul stratului bazal al epidermului. Carcinomul bazocelular se împarte în două tipuri histologice majore în funcție de riscul de recurență: carcinoame bazocelulare cu risc scăzut de recurență (care cuprinde 5 subtipuri: nodular, superficial, pigmentat, infunibulocistic, fibroepitelial, în ordinea frecvenței) și carcinoame bazocelulare cu risc crescut de recurență (de asemenea alcătuit tot din 5 subtipuri: carcinom bazoscuamos, carcinom bazocelular morfeiform/sclerotizant, carcinom bazocelular infiltrativ, cu diferențiere sarcomatoasă și carcinom bazocelular macronodular).

Indiferent de subtip, carcinoamele bazocelulare prezintă o serie de caracteristici comune, și anume, acestea sunt alcătuite din celule asemănătoare cu cele de la nivelul stratului bazal al epidermului, de dimensiuni variate, cu un nucleu mare, proeminent, hipercromatic și citoplasmă redusă. Celule apoptotice și mitozele pot fi identificate.

Tipul nodular de carcinom bazocelular este cel mai frecvent tip reprezentând între 60% și 80% din totalitatea formelor de carcinom bazocelular. Histopatologic acest subtip se prezintă sub forma unor insule de celule tumorale ce se extind până în derm, cu o distribuție în palisadă a celulelor de la periferia tumorii și neregulată a celuelor situate în interior. Acest subtip poate prezenta keratinizare în centrul tumorii sau degenrare chistică. (1, 4, 5, 6, 7, 9, 11)

Tablou clinic

Ca urmare a multitudinilor forme histopatologice de carcinoame bazocelulare, există și o varietate de forme de prezentare a acestor tumori. Forma nodulară reprezintă cea mai frecventă formă de prezentare și se caracterizează printr-o papulă rotundă sau printr-un nodul ce prezintă pe suprafață telangiectazii. Leziunea este situată cel mai frecvent la nivelul feței (în special pe nas, la nivelul pomeților, frunții, șanțurilor nazolabiale și a pleaopelor). Aceasta poate crește în dimensiuni și poate ulcera, aspect caracteristic numit „ulcus rodens”. Subtipul chistic al acestei forme poate fi dificil de diagnosticat în stadiile inițiale.

Carcinomul bazocelular superficial este responsabil de aproximativ 20% din totalitatea tipurilor de carcinoame bazocelulare, aspectul fiind variabil în funcție de dimensiuni, sub forma de pete sau plăci, localizate pe trunchi sau extremități. Deseori tumorile sunt multicentrice separate de arii cutanate normale, și prezintă la suprafață o crustă.

Carcinomul bazocelular pigmentat este o formă asemănătoare cu cea nodulară, dar care prezintă o pigmentare la suprafață, care poate fi focală sau punctiformă, uneori diagnosticul fiind dificil de efectuat datorită asemănărilor dintre acest tip tumoral și melanomul malign.

Carcinomul bazocelular morfeiform/sclerotizant determină 10% din totalitatea formelor de carcinom bazocelular. Aspectul este de formațiuni de culoare albicioasă, indurate, cu margini neregulate, ce poate prezenta cruste sau ulcerații pe suprafață. Agresivitatea acestui subtip tumoral este mai mare decât a celorlalte forme, iar tendința la recidivă după tratament este mai mare decât cea a carcinomului bazocelular nodular. (1, 2, 4, 7, 8, 9, 11)

Diagnostic

Diagnosticul de carcinom bazocelular este făcut prin examinare clinică și confirmat prin efectuarea biopsiei și a examenului histopatologic al piesei. Din punct de vedere clinic orice formațiune ce prezintă caracteristicile prezentate anterior necesită biopsie pentru confirmare. Examenul anatomopatologic este cel care stabilește diagnosticul de certitudine, iar ulterior se decide atitudinea terapeutică. Dermatoscopia poate fi utilă în diferențierea între un carcinom bazocelular pigmentat și un alt tip de leziune pigmentată. Examinarea întregului tegument al pacientului este necesară întrucât pacienții pot prezenta și alte leziuni premaligne sau maligne în alte localizări, iar la pacienții cu carcinom bazocelular se constată un risc mai crescut de apariție a melanomului malign. (1, 4, 9, 11)

Tratament

Carcinomul bazocelular este un carcinom cu creștere lentă, ce determină metastaze tardiv. Există mai multe tipuri de tratament indicate pentru carcinomul bazocelular, dar tratamentul chirurgical reprezintă principala opțiune în majoritatea situațiilor. Scopul tratamentului este acela de a îndepărta tumora cu prezervarea funcțiilor pielii și a aspectului estetic. Tehnica chirurgicală variază în funcție de localizarea tumorii și de dimensiunile acesteia. La fel ca pentru orice tip de cancer, excizia chirurgicală trebuie să fie făcută în limite de siguranță, cu prezența tumorii înconjurată de margini de țesut sănătos evidențiate la examenul histopatologic de minim 4 mm. Chirurgia Mohs este o tehnică prin care tumora este îndepărtată strat cu strat și fiecare dintre straturi este examinat microscopic până se constată că nu mai există celule tumorale. Recidiva tumorală la 5 ani folosind tehnica Mohs este de doar 2,5%, comparativ cu 4,1% la 5 ani pentru excizia chirurgicală clasică. De asemenea, tehnica Mohs este de elecție pentru tumorile cu risc crescut și pentru carcinoamele bazocelulare recurente.

Radioterapia poate fi folosită pentru tratamentul carcinoamelor bazocelulare, în special în cazul acelor pacienți care prezintă contraindicații pentru tratamentul chirurgical. Poate fi convențională, sau prin aplicarea unei surse radioactive la nivelul tumorii (brahiterapie). Radioterapia adjuvantă (postoperatorie) este indicată în tumorile aflate în stadiu avansat, T4, cu invazie perineurală, osoasă sau metastaze în ganglionii limfatici.

Crioterapia reprezintă o tehnică utilizată pentru carcinoamele bazocelulare cu risc scăzut, care prezintă contraindicații pentru alte terapii.

Există și terapii topice aprobate pentru tratamentul carcinomului bazocelular. Aplicarea topică de 5-fluorouracil sau de imiquimod este utilizată pentru forma superficială a carcinomului bazocelular. Tratamentul topic este folosit mai ales în cazul pacienților cu leziuni multiple, ce nu sunt candidați pentru tratamentul chirurgical. Reacțiile adverse constau în apariția eitemului, edemului, eroziunilor, ulcerelor și escarelor.

Vismodegib este un inhibitor al căii de semnalizare Hodgehog aprobat pentru tratamentul carcinomului bazocelular local avansat, când celelalte metode terapeutice nu sunt eficiente, sau pentru carcinomul bazocelular metastazat.

Carcinomul bazocelular reprezintă un tip de cancer ce poate fi prevenit prin evitarea expunerii la lumină solară puternică, în special în timpul amiezii, utilizarea cremei de protecție solară cu factor de protecție ridicat și utilizarea îmbrăcăminții adecvate în raport cu nivelul de radiație solară. (1-10)