Cancerul sinusurilor și al etmoidului

Cancerul sinusurilor etmoidale, maxilare și al etmoidului reprezintă o tumoră malignă, de regulă adenocarcinom, care este localizată și se dezvoltă la nivelul osului etmoid (os median, nepereche, localizat la baza craniului, pe linia mediană, în vecinătatea encefalului și la nivelul căruia se află locul de trecere al nervilor olfactivi), sinusurilor maxilare (cavitate a osului maxilar, cel mai mare dintre sinusurile nazale) și etmoidale. [1], [10]

Cauze și factori de risc

Printre factorii de risc implicați în dezvoltarea formațiunii tumorale maligne, putem aminti:

• fumatul;
• activitatea profesională desfășurată în mediu toxic;
• substanțele chimice;
• infecția cu HPV (virusul Papiloma uman) și EBV (virusul Epstein Barr);
• radioterapia;
• inflamații cronice netratate;
• factorul ereditar. [1], [5], [7]

Epidemiologie

Sexul masculin este de două ori mai expus dezvoltării tumorale maligne, această boală neoplazică având incidență crescută între 45 și 80 de ani.
Cancerul etmoidului a fost introdus pe lista bolilor profesionale, fiind foarte frecvent întâlnit în rândul muncitorilor din industria lemnului.
Din totalul tumorilor maligne localizate la nivelul sinusurilor, aproximativ 60-70% se dezvoltă la nivelul sinusului, iar 30-40 % interesează cavitatea maxilară. [1], [4], [6]

Morfopatologie

Majoritatea formațiunilor tumorale care apar la nivelul sinusurilor sunt de natură malignă. Aceste formațiuni tumorale maligne se dezvoltă, de cele mai multe ori, la nivelul sinusurilor maxilare și a sinusului etmoid.
Cele mai frecvente tipuri de tumori maligne întâlnite la acest nivel sunt carcinoamele (adenocarcinoame, carcinom adenoid chistic, carcinom epidermoid). Pe parcursul evoluției bolii, aceste formațiuni tumorale se pot extinde, invadând astfel țesuturile din jur, însă foarte rar metastazează. [2], [8]

Stadializare

Clasificarea TNM (T-tumoră, N-afectarea ganglionară, M-metastazare) este întocmită pe baza examinărilor clinice și paraclinice ale pacientului și este utilă pentru determinarea stadiului de evoluție tumorală:

• T - tumoră primară
• T0 - absența tumorii primare
• T1 - carcinom în situs
• T2 - tumoră localizată strict la nivelul sinusului, fără invadarea structurilor osoase
• T3 - Tumora a invadat structurile osoase, depășind astfel peretele posterior al sinusurilor
• T4 - extinderea tumorii cu invadarea sinusului frontal, sfenoid, cavităților nazale, tegumentelor faciale, orbitelor, creierului și anumitor structuri nervoase cerebrale.

• N - afectare ganglionară
• N0 - absența invadării ganglionare
• N1 - invadarea unui singur limfonodul cu dimensiunile sub 3 cm
• N2 - invadarea unui singur limfonodul cu dimensiunile cuprinse între 3 și 6 cm sau invadarea mai multor limfonoduli, dimensiunea lor totală nedepășind 6 cm
• N3 - invadarea unui singur limfonodul cu dimensiuni peste 6 cm

• M - metastaze la distanță
• M0 - abesența metastazelor la distanță
• M1 - prezența metastazelor la distanță.

Stadializare clinică

• Stadiul 0: Stadiul inițial al bolii neoplazice, celulele tumorale sunt localizate la nivelul mucoasei sinusale. Majoritatea medicilor preferă să numească această etapă a bolii „precancer”. Dacă nu se intervine prin tratament chimioterapic sau chirurgical, există riscul multiplicării celulelor tumorale, dezvoltarea formațiunii și invadarea structurilor din jur.
• Stadiul 1: Prezența formațiunii tumorale maligne la nivelul unei porțiuni a sinusului etmoid, fără invadarea limfonodulilor sau diseminarea la distanță la nivelul altor organe.
• Stadiul 2: Creșterea formațiunii tumorale, care cuprinde de acum întreaga suprafață a sinusului etmoid, fără invazia celorlalte sinusuri învecinate sau a limfonodulilor.
• Stadiul 3: Extensia tumorală cu invadarea globilor oculari, a sinusurilor maxilare, a limfonodulilor și posibil a altor organe aflate în vecinătate.
• Stadiul 4: Invadarea tegumentului nasului și a obrajiilor; invadarea sinusului frontal, a limfonodulilor, apariția metastazelor pulmonare, cerebrale sau hepatice. [3], [11]

 

Semne și simptome

Cancerul sinusurilor și al etmoidului prezintă manifestări clinice asemănătoare altor patologii benigne (de exemplu sinuzită cronică, rinită alergică etc.), diferențierea clinică a acestora fiind destul de dificilă. Printre simptomele frecvent întâlnite în rândul pacienților neoplazici putem aminti:

• dureri localizate la nivelul feței (cu predominanță la nivelul sinusurilor);
• parestezie facială (falsa senzație de amorțeală a feței);
• deformare facială cu prezența unei mase tumorale la nivelul feței, a nasului sau în interiorul cavității bucale, pe bolta palatină;
• edem palpebral superior („umflarea” pleoapelor superioare);
• exoftalmie (protuberanța globilor oculari) cu pierderea vederii în timp;
• lăcrimare permanentă;
• diplopie (vedere dublă);
• scurgeri nazale purulente;
• epistaxis (sângerare la nivelul foselor nazale);
• obstrucția nazală;
• pierderea simțului olfactiv;
• sinuzită recidivantă (inflamarea repetată a sinusurilor) fără răspuns la medicația antibiotică;
• fatigabilitate;
• scăderea în greutate. [5], [9], [12]

Diagnostic

Diagnosticul de cancer sinusal și etmoidal este pus de către medicul oncolog în colaborare cu medicul otorinolaringolog (ORL), medicul chirurg și medicul anatomo-patolog pe baza examinării clinice a pacientului completată de o serie de investigații paraclinice (analiza de sânge, examenul radiologic, CT, laringoscopie) și confirmat prin efectuarea examenului histopatologic. [13]

Investigații paraclinice

Analizele de sânge (hemograma, biochimia) pot indica prezența anemiei (scăderea numărului de hematii, scăderea hematocritului și a hemoglobinei) și a procesului inflamator (creșterea numărului de leucocite, creșterea fibrinogenului, a proteinei C reactive).

Pe radiografia normală, sinusurile prezintă o imagine radio-transparentă datorită aerului prezent în mod fiziologic la acest nivel. În cazul pacienților cu neoplasm sinusal și etmoidal, pe radiografie poate fi observată opacifierea difuză a sinusurilor (prezența la nivelul sinusurilor a substanțelor inflamatorii), imagine specifică infecțiilor repetate apărute în acest caz.

Computer tomografia facială (CT) oferă informații mult mai sugestive, fiind foarte des utilizată pentru depistarea tumorilor maligne localizate la nivelul sinusurilor sau a cavității nazale. Computer tomografia va indica prezența unei mase tumorale rotunde la nivelul sinusurilor. De asemenea, prin efectuarea CT poate fi observată prezența metastazelor la distanță.

Examenul histopatologic al fragmentelor obținute în urma efectuării biopsiei este singura investigație care are rolul de a confirma diagnosticul de tumoră malignă. [5], [13]

Tratament

Tratamentul chirurgical

Tratamentul de elecție în cazul pacienților diagnosticați în stadiile inițiale de boală este intervenția chirurgicală. Acesta se poate realiza în doi timpi operatori:

• îndepărtarea chirurgicală a formațiunii tumorale; în cazul invadării ganglionare se practică rezecția maselor ganglionare afectate;
• la o anumită perioadă, după efectuarea intervenției chirurgicale curative și a ședințelor radioterapice asociate se intervine în scop estetic (chirurgie plastică și reparatorie).

Intervenția chirurgicală prezintă risc major din cauză că în această regiune se găsesc importante vase de sânge (artera carotidă, vena jugulară), organele vizuale (cu o multitudine de inervații importante), gura, creierul. De asemenea, chirurgul va lua în considerare aspectul feței postoperator (riscul eventualelor mutilări) și funcționalitatea mușchilor faciali după realizarea intervenției chirurgicale.

În prezent se încearcă realizarea unei intervenții chirurgicale complexe: îndepărtarea, dacă este cu putință, a întregii formațiuni tumorale cu obținerea unei mutilări minime și fără alterarea funcționalității musculaturii faciale.

Din păcate, multe cazuri clinice sunt diagnosticate în stadii avansate deoarece în fazele de debut boala este asimptomatică, simptomele clinice fiind generate de avansarea loco-regională a tumorii (creșterea în dimensiuni a formațiunii tumorale poate determina sindrom de compresiune la acest nivel, care va duce la apariția durerii în regiunea sinusurilor, obstrucție nazală, și, din cauza comprimării anumitor nervi se poate ajunge la epistaxis, parestezie și chiar deformare facială). În situațiile în care chirurgia curativă nu poate fi realizată, se efectuează preoperator câteva ședințe chimioterapice pentru diminuarea maselor tumorale.
[1], [8], [14]

Tratamentul chimio- și radioterapic

Tratamentul chimioterapic poate fi administrat:
preoperator, atunci cînd se încearcă diminuarea maselor tumorale în vederea realizării unei intervenții chirurgicale cât mai eficiente;
poate fi administrat postoperator (chimioterapia adjuvantă), având rolul de a preveni recidiva tumorală;
în cazurile avansate, se poate administra chimioterapia paleativă în scopul ameliorării simptomatologiei clinice generate de extinderea tumorală și îmbunătățirea calității vieții bolnavului.

Printre chimioterapicele utilizate în tratamentul cancerului de sinus și etmoid amintim: Metotrexatul, 5-Fluorouracilul, Etoposid (derivați de podfilotoxină), Bleomicină, Cisplatin etc.

Radioterapia se administrează intraoperator sau postoperator, pentru îndepărtarea în totalitate a reziduurilor tumorale rămase în urma intervenției chirurgicale și pentru a preveni recidiva tumorală.

Imunoterapia este o metodă de tratament al cancerului sinusal și etmoidal care acționează prin creșterea capacității de apărare a organismului. În acest caz celulele sistemului imunitar sunt stimulate să lupte împotriva celulelor neoplazice. [1], [14], [15]

Evoluție și prognostic

În numeroase cazuri a fost înregistrată extensia tumorală cu invazia țesuturilor din jur. Cu toate acestea, cazurile cu metastazare la distanță sunt foarte rar întâlnite.

Există și cazuri de tumori maligne inoperabile din cauza poziționării deficitare, în apropierea creierului, a globilor oculari etc.

Prognosticul este rezervat și depinde foarte mult de momentul depistării, de localizarea tumorii, de tipul histopatologic și mărimea formațiunii tumorale, de vârsta pacientului și de starea sa de sănătate. De asemenea, este important de menționat dacă este vorba despre o tumoră primară sau recidivă.

Întreruperea expunerii profesionale la substanțele chimice cu potențial cancerigen, întreruperea fumatului, tratarea corectă a unor infecții netratate în antecedente, precum și abordarea unui stil de viață sănătos (alimentație bogată în fructe și legume, respectarea orelor de somn, evitarea mediilor toxice, terapia în salină) pot capacita acțiunea tratamentului chimioterapic administrat, pot ameliora simptomatologia clinică, pot îmbunătăți calitatea vieții persoanei afectate și pot contribui la prelungirea supraviețuirii acesteia. [4], [5]