Calcinoza cutanata - Calcinosis cutis

Calcinoza cutanata este un termen care descrie un grup de tulburari in care calciul se depoziteaza in piele. Afectiunea a fost descrisa pentru prima data in 1855.

Calcinoza cutanata este clasificata in 4 tipuri principale in functie de etiologie:

  • distrofica
  • metastazica
  • iatrogena
  • idiopatica.


Cateva tipuri rare au fost variabil clasificate drept distrofice sau idiopatice. Acestea cuprind:

  • calcinosis cutis circumscripta
  • calcinosis cutis universalis
  • calcinosis tumorala
  • calcinoza cutanata asociata transplantului. (1)


Patofiziologie

In toate cazurile de calcinosis cutis se depoziteaza in piele compusi de calciu insolubili datorita factorilor locali si/sau sistemici. Aceste saruri calcice sunt formate mai ales din cristale de hidroxiapatita sau fosfat amorf de calciu. Patogeneza conditiei nu este complet inteleasa, iar diferiti factori de risc permit dezvoltarea diferitor tablouri clinice. (2)


Factorii metabolici si fizici sunt absolut necesari in dezvoltarea majoritatii cazurilor de calcinoza. Calcificarea ectopica poate apare in cadrul hipercalcemiei si/sau a hiperfosfatemiei cand produsii calciu-fosfat depasesc 70 mg2/dL2, fara alterari tisulare in antecedente. Aceste nivele extracelulare crescute pot determina si cresterea nivelului intracelular, nucleatia calciu-fosfat si precipitarea cristalina.

Tesutul lezat permite la randul lui un influx de ioni de calciu, conducand la nivele de calciu intracelular crescut si precipitare secundara cristalina. Leziunile tisulare pot determina si formarea proteinelor denaturate care leaga preferential fosfatul. Apoi calciul reactioneaza cu ionii legati ai fosfatului, conducand la precipitarea fosfatului de calciu. (4)

Cauze si factori de risc

Calcinoza cutanata poate fi clasificata in functie de tipul procesului de calcificare: distrofica, metastazica, idiopatica si iatrogena. Calcificarea distrofica apare in cadrul unui calciu si fosfat serice normale. Anomalia primara este pielea distrusa, inflamata, neoplazica sau necrotica. Leziunile tisulare pot fi mecance, infectioase, chimice sau de alta natura.
In leziunile tisulare localizate calcificarea extraosoasa poate apare in cadrul mai multor procese locale distructive, incluzand arsurile, muscaturile de artropode, leziunile acneice, venele varicoase, rabdomioliza. (5)

Infectiile

Tesutul necrotic produs de catre un proces infectios poate fi calcificat secundar. Unele granuloame infectioase produc vitamina D. Infectiile care pot determina calcinoza cutanata cuprind:

 

Tumorile

Tumorile benigne si maligne pot dezvolta calcificare. Pilomatrixomul sau epiteliomul calcificat al lui Malherbe este cea mai frecventa tumora care devine calcificata. Chisturile epiteliale si siringoamele au de asemenea o tendinta de calcificare. Calcificari sunt observate in sectiunile histologice ale carcinoamelor bazale celulare. In cazuri rare, nevii melanocitari, melanomul malign, fibroxantomul atipic, hemangiomul, granulomul piogenic, keratozele seboreice, neurilemoamele si trichoepitelioamele prezinta foci de epitelizare. (3)

Leziunile tisulare generalizate

Calcinoza cutanata se poate dezvolta in cadrul urmatoarelor conditii:
dermatomiozita
lupus eritematos
scleroza sistemica
sindromul CREST
fenomen Raynaud
disfunctie esofagiana
sclerodactilie
teleangiectazii.

In dermatomiozita calcificarile apar de 3 ori mai frecvent in boala juvenila decat in cea cu debut la varsta de adult si poate fi observata la 40% dintre pacienti. Calcificarea este accentuata la nivelul articular, evitand degetele. Terapia corticosteroida agresiva scade incidenta calcificarilor.
In lupusul eritematos, calcificarile sunt rare si de obicei descoperite accidental. Apar mai ales in boala de lunga durata si desi se pot dezvolta in leziunile de lupus profund, nu sunt asociate cu paniculita. Totusi, o miozita asociata poate fi prezenta. Leziunile se afla caracteristic pe extremitati.
Sclerodermia si sindromul CREST sunt afectiuni similare si asociate frecvent cu dezvoltarea tardiva a calcificarilor tisulare.
Paniculita, necroza grasimii subcutanate la nou-nascut, afecteaza copiii post-termen in primele zile sau saptamani de viata. Necroza tesuturilor subcutanate, predominant pe umeri si fese, determina noduli si placi care devin calcificate. Cauza este necunoscuta. Posibilele evenimente declansatoare sunt: traumatismul obstetric, pre-eclampsia materna sau diabetul, hiponatremia sau hipoxia neonatala. Pancreatita sau neoplazia pancreatica poate determina inflamatia din paniculita. Combinatia de acizi grasi eliberati din celulele grase lezate si calciul pot conduce la formarea sarurilor de calciu. (2)

Conditiile mostenite

Exemplele sunt sindromul Ehler-Danlos, sindromul Werner, pseudoxanthoma elasticum si sindromul Rothmund-Thompson.
Sindromul Ehlers-Dnalos este un grup de conditii mostenite ale metabolismului colagenului. Persoanele cu sindromul tipul I pot dezvolta calcificari in cicatricile chirurgicale vindecate si nodulii subcutanati.
Sindromul Werner este o conditie mostenita de imbatranire prematura. Calcificarile tesuturilor moi pot implica ligamentele, tendoanele, sinovialele, vasculatura si/sau tesuturile subcutanate.
Pseudoxanthoma elasticum este o anomalie a fibrelor elastice. Calcificarile apar in fibrele elastice determinand ruptura. Mai tardiv in evolutia bolii, se pot calcifica si fibrele de colagen.
In sindromul Rothmund-Thomson calcificarile sub forma de papule mici, galbene pot fi numeroase pe extremitati.
Calcificarile metastazice apar in cadrul metabolismului anormal al calciului si fosfatului si sunt in general asociate cu hipercalcemia si/sau hiperfosfatemia. (4)


Exemple de conditii care pot determina calcificari metastazice cuprind:


Exemple de calcinoza cutanata iatrogena:

  • administrarea parenterala a calciului sau fosfatului
  • sindromul lizei tumorale, intepaturile repetate in calcai la nou-nascuti
  • folosirea prelungita a pastei cu continut de calciu pentru electrozi. (3)


Epidemiologie

Calcinoza cutanata distrofica este mai comuna. Datele specifice asupra incidentei si a frecventei bolii in populatie sunt indisponibile. Calcinoza cutanata este in general un proces benign. Cand este prezenta, morbiditatea este legata de dimensiunea si localizarea calcificarilor. Leziunile pot deveni dureroase, limita mobilitatea unei articulatii adjacente sau comprima structuri neurale vecine. Ulceratia si infectia secundara pot apare. Calcificarea vasculara poate determina ischemie si necroza organului afectat.

Nodulii calcificati subepidermici sunt mai frecventi la copii. Calcinosis cutis circumscripta tinde sa apara in a doua jumatate a vietii. Forma universalis apare in a doua decada a vietii. Calcinoza tumorala apare de obicei in prima sau cea de-a doua decada a vietii. (1) (2)

Semne si simptome

Majoritatea leziunilor de calcinoza cutanata se dezvolta treptat si sunt asimptomatice. Totusi, istoricul si evolutia leziunilor depinde de etiologia calcificarii. Pacientii cu calcificari distrofice pot relata un o boala in antecedente, un nodul dermic preexistent (reprezentand o tumora) sau un eveniment traumatic declansator. Pacientii cu calcificare metastazica au cel mai adesea istoric de insuficienta renala cronica. Cazurile de calcinosis cutis idiopatice nu sunt de obicei asociate cu traumatismul sau bolile in antecedente. Persoanele care dezvolta calcinosis cutis iatrogen au in general istoric de spitalizare recenta. (3)

Examen fizic

Tabloul clinic in calcinoza cutanata poate varia in functie de diagnostic si procesul etiologic. In general se descopera papule dermice, noduli, placi sau noduli subcutanati multipli, fermi, albiciosi, cu o distributie caracteristica pentru conditia specifica. Uneori, leziunile pot fi pline de o substanta alb-galbuie, cretoasa. Nu rar, leziunile ulcereaza spontan, eliminand un material calcaros alb. Majoritatea leziunilor sunt asimptomatice, desi unele pot deveni dureroase sau pot restrictiona mobilitatea unei articularii. Cand sunt severe, calcificarile vasculare pot determina diminuarea pulsului si gangrena cutanata.

  • Calcinosis cutis distrofica este localizata de obicei intr-o zona specifica de leziuni tisulare, desi poate fi si generalizata in unele conditii.
  • Calcinosis cutis metastazica este caracterizata de depozitarea de calciu generalizata. Depozitele mari sunt descoperite in jurul articulatiilor mari, precum genunchii, coatele si umerii, cu distributie simetrica. Depozitarea de calciu in organele viscerale (plamani, rinichi, vase de sange si stomac) apare mai frecvent decat depozitarea in muschi si piele.
  • Calcinosis cutis idiopatica este localizata cel mai adesea intr-o singura zona a corpului.
  • Calcinosis cutis iatrogena este localizata la locul procedurii invazive, desi pot apare si depozitari difuze. (1)


Diagnostic

Testele de laborator care se recomanda in calcinoza cutanata cuprind: calciul seric, fosfatul anorganic, fosfataza alcalina si nivelul albuminelor. O crestere a calciului seric si a fosfatazei alcaline cu o scadere a fosfatului anorganic sugereaza hiperparatiroidism. Albumina este necesara pentru a interpreta semnificatia hipocalcemiei sau a hipercalcemiei. Calciul este legat de proteine iar anomaliile concentratiei albuminei pot determina anomalii ale concentratiei de calciu. (5)

Alte teste

  • ureea si creatinina serice pentru a masura functia renala
  • hemoleucograma, anomaliile hematologice sugerand o neoplazie sau lupus eritematos
  • concentratia parathormonului indica hiperparatiroidismul
  • creatin kinaza si aldolaza pot fi semnificant anormale in dermatomiozita, miozita si rabdomioliza
  • amilaza serica sau lipaza sunt markeri ai bolii pancreatice
  • testarea anticorpilor antinucleari ajuta in screening-ul pentru lupus eritematos
  • la pacientii cu sclerodermie, prezenta anticorpilor SCL-70 (topoizomeraza) indica un prognostic negativ
  • nivelul vitaminei D trebuie determinat pentru a evalua posibilitatea deficitului sau a excesului
  • un test pentru excretia de calciu si fosfat din urina din 24 de ore poate fi util. (4)

Studiile imagistice

Examenul imagistic poate determina extinderea calcificarii tisulare. Scintigrafia osoasa este utila in evaluarea calcificarilor nonviscerale; testul este mult mai sensibil decat radiografia simpla. CT-ul permite identificarea calcificarilor viscerale si nonviscerale.

Tratament

Terapia medicala este limitata si cu beneficii variabile. Cand sunt identificate sunt tratate cauzele. Corticosteroizii intralezionali pot fi utili datorita efectelor antiinflamatorii si inhibitoare asupra activitatii fibroblastelor. La unele persoane colchicina a fost de ajutor. Antiacizii cu magneziu sau aluminiu pot lega eficient fosfatul la pacientii cu hiperfosfatemie. Totusi nu se recomanda la pacientii cu insuficienta renala, unde ar putea determina toxicitate la aluminiu.

Etidronatul de sodiu si difosfonatii pot reduce turnoverul osos si inhiba cresterea cristalelor ectopice de hidroxiapatita. Folosirea diltiazemului cel putin 5 ani a dovedit beneficii. Efectul terapeutic este datorat antagonismului pompei ionice calciu-sodiu. Minociclina poate fi un alt tratament.

Indicatiile chirurgicale includ: durerea, infectarea recurenta, ulceratia si afectarea functionala. Deoarece traumatismul chirurgical poate stimula calcificarile, se va trata mai intai o zona limitata. Recurentele sunt comune dupa excizie.

Modificarile regimului alimentar cuprind reducerea fosforului si a calciului si o dieta cetogena care streseaza consumul acizilor grasi liberi.


Din Biblioteca medicală vă mai recomandăm:
Din Ghidul de sănătate v-ar putea interesa și:
Acneea la bebeluș

Pe cât de surprinzător poate să pară, bebelușii pot avea și ei acnee, în special în prima lună de viață....

Pielea uscată la copii

De ce apare uscarea pielii la copii, ce factori o agravează, care sunt manifestările caracteristice și cum trebu...

Imbatranirea pielii

Pielea imbatranita este o consecinta inevitabila a trecerii anilor si adesea primul semn care ne tradeaza varsta sa...

  • Vergeturile
  • Foliculita în urma epilării
  • Funcţia de „barieră” a pielii - cum o susținem?
    • Forumul ROmedic - întrebări și răspunsuri medicale:
    Pe forum găsiți peste 500.000 de întrebări și răspunsuri despre boli sau alte subiecte medicale. Aveți o întrebare? Primiți răspunsuri gratuite de la medici.
      intră pe forum