Bronșiolita respiratorie asociată pneumopatiei interstițiale difuze

Bronșiolita respiratorie asociată pneumopatiei interstițiale difuze (RB-ILD) este o boală inflamatorie pulmonară care apare exclusiv la marii fumători (peste 20-30 pachete/an), care asociază leziuni de bronșiolită respiratorie la pacienți cu semne clinice de pneumopatie interstițială. Boala a fost descrisă pentru prima dată în anul 1974 de D.E. Niewoehner și colaboratorii săi.

Mult mai rară decât bronșiolita respiratorie, RB-ILD este încadrată în grupa pneumopatiilor interstițiale de cauză necunoscută legate de fumat, alături de pneumonita descuamativă cronică (DIP). Sunt autori care consideră că cele 3 afecțiuni RB, RB-ILD, DIP reprezintă diferite stadii de severitate ale aceleiași boli. Afecțiunea este diagnosticată în general după 40 de ani (decadele 3-6 de viață), fără o predilecție în ceea ce privește sexul (unele surse sugerează un raport bărbați/femei de 2:1). Are o incidență variabilă, de până la 9,5% din toate cauzele de PID și are un prognostic mai bun decât restul formelor de PID.

Diagnosticul pozitiv:

Se susține pe criterii clinice, histopatologice și imagistice, în urma consultului multidisciplinar, astfel:

• Istoric de fumător (fost fumător recent) prezent.
• Manifestări clinice nespecifice cu debut insidios și evoluție cronică, fiind reprezentate de tuse cronică, dispnee progresivă de efort, uneori wheezing. Examenul clinic pulmonar poate evidenția crepitante bazale. Hipocratismul digital este rar întâlnit.
• Explorarea funcțională respiratorie combină tulburările specifice celor 2 componente ale RB-ILD: asocierea dintre disfuncția ventilatorie de tip obstructiv, secundară inflamației bronșice specifice expunerii la fum de țigară, și cea de tip restrictiv determinată de afectarea interstițială. DLCO este scăzut ușor sau moderat.
• Radiografia toracică poate avea un aspect normal sau se pot observa opacități micronodulare sau reticulo-micronodulare bilaterale, regulate sau neregulate, accentuarea peribronho-vasculară a interstițiului pulmonar, îngroșarea pereților bronșici.
• Leziunile caracteristice dar nespecifice pe CT de înaltă rezoluție (HRCT) sunt reprezentate de îngroșarea septurilor intralobulare (90%), micronoduli centrilobulari (70%), zone de „sticlă mată” de dimensiuni diferite (existente și la pacienți asimptomatici doar cu RB, 65%), dar și emfizem centrilobular (57%) și zone de „air trapping” la nivelul lobilor superiori.
• Lavajul bronho-alveolar (LBA) este nespecific și păstrează pattern-ul fumătorului sănătos cu creșterea numărului absolut de celule și a procentului de macrofage în citologie. Are indicație pentru susținerea diagnosticului diferențial, cu excluderea altor cauze de PID sau boli pulmonare, în special cele legate de fumat.
• Examenul histopatologic al biopsiei pulmonare efectuată prin toracoscopie video-asistată (VATS) sau toracotomie minimă exploratorie evidențiază: acumulări de macrofage cu pigmenți maronii incluși („smoker’s macrophages”), atât în bronhiolele respiratorii de ordin I și II, cât și în spațiul periobronhiolar și perialveolar, în asociere cu inflamație cronică minimă bronhiolară, infiltrate limfocitare și histiocitare în submucosă și fibroză perialveolară și peribronhiolară, care determină distorsiuni ale arhitecturii locale și emfizem centrolobular. Inflamația și fibroza, care se extind de la regiunea peribronhiolară la spațiile perialveolare, diferențiază RB-ILD de RB. Aspectul histopatologic, deși necesită coroborare cu datele clinice, funcționale și HRCT, ajută la separarea de RB și DIP. Biopsia transbronșică nu este indicată, fragmentul de țesut pulmonar fiind insuficient. Poate ajuta la excluderea sarcoidozei sau pneumonitei de hipersensibilitate.

Diagnosticul diferențial al RB-ILD:

Trebuie efectuat cu entitățile de PID care au simptome și patogenie similară, distincția pe criterii histopatologice fiind neclară: DIP, RB, RB-ILD, emfizemul centrilobular. Macrofagele încărcate cu hemosiderină diferențiază RB-ILD de o hemoragie alveolară. Absența aspectului de „fagure de miere” diferențiază RB-ILD de FPI, iar absența chisturilor la nivelul lobilor superiori diferențiază RB-ILD de o histiocitoză cu celule Langerhans la un pacient fumător.

Prognostic:

Prognosticul în cazul RB-ILD este bun, cu evoluție benignă a simptomatologiei dacă pacienții întrerup fumatul, chiar dacă unii pacienți necesită corticoterapie. Un studiu tip serie de cazuri, realizat la National Jewish Medical and Research Center în Denver, Colorado a urmărit pe o perioadă de 17 ani un număr de 32 de pacienți cu bronșiolita respiratorie asociată pneumopatiei interstițiale difuze. Rezultatele studiului au fost: în 28% din cazuri a existat o îmbunătățire a simptomatologiei, la 28% din bolnavi nu s-au produs modificări ale tabloului clinic, iar 44% din cazuri s-au agravat. Supraviețuirea la mai mult de 7 ani a fost de 75%.

Tratament:

Întreruperea fumatului conduce în marea majoritate a cazurilor la remisiunea simptomelor, regresia leziunilor imagistice și corectarea tulburărilor gazometrice, inclusiv a DLCO. Adițional, se poate indica vaccinare antigripală și antipneumococică, reabilitare pulmonară.

Dacă sunt întrunite criteriile pentru BPOC, se adaugă tratament inhalator bronhodilatator cu durată lungă de acțiune, cu sau fără corticoid inhalator conform ghidului GOLD. Rar, în formele avansate sau progresive se poate apela la tratament glucocorticoid sistemic (cu evaluare la 3 luni) sau imunosupresor și oxigenoterapie de lungă durată la domiciliu.