Boala Whipple

Boala Whipple este o infectie bacteriana multi-sistemica ce interfereaza cu capacitatea organismului de a metaboliza grasimile. Boala poate afecta orice sistem din corp, incluzind si cel nervos central, dar de obicei se dezvolta in tractul digestiv.

Simptomele gastrointestinale pot include:

• diaree
• scadere ponderala
• oboseala
• durere
• hemoragie intestinala.

Simptomele neurologice pot fi:

• modificari patologice ale globului ocular si muschilor expresiei faciale
• confuzie, ataxie
• atacuri
• pierderi de memorie si ale vederii.

Febra, tusea si durerile articula pot de asemenea fi prezente.

Boala Whipple afecteaza mai ales barbatii caucazieni intre 30 si 60 de ani. Este cauzata de o infectie cu Tropheryma whipplei. Infectia afecteaza de obicei intestinul, dar se poate intilni si pulmonar, cardiac, articula, ocular si cerebral.

Diagnosticul se pune prin examinarea histologica si cultura unei piese de biopsie intestinala.

Boala se vindeca cu tratament antibiotic.

Patogenie

Manifestarile clinice ale bolii se pare ca se datoreaza infiltrarii diferitelor tesuturi cu T.whipplei. Sistemul imun al pacientului reactioneaza incorporind bacteria in macrofagele tisulare.
Aceste macrofage pot fi observate infiltrind tesuturile, prin microscopie directa. Microscopia electronica arata cocobacili, iar un examen PCR pozitiv pentru T.whipplei este prezent in tesuturi.
Malabsorbtia observata in intestinul subtire asociata cu aceasta afectiune se considera a fi secundara afectarii functiei vilozitare prin infiltrarea laminei proprii a intestinului. Pacientii cu artralgii prezinta microorganismul in lichidul sinovial, cei cu afectare neurologica in LCR. Rar bacteriile pot fi detectate in plamini.

Semne si simptome

Prezentarea clinica clasica a bolii Whipple debuteaza cu slabiciune si artralgii, artrita, febra, diaree. Limfadenopatia poate fi prezenta. Daca este implicat colonul scaunele vor fi steatoreice. Aproximativ 90% dintre pacienti prezinta scadere ponderala, iar 70% se pling de diaree si artralgii.
Hemoragiile gastrointestinale oculte pot fi observate la 80% dintre bolnavi, dar hematochezia franca este rara.In 30% dintre cazuri este implicata si inima in simptomatologie.

Semnele si simptomele intilnite cuprind:

• casexie, abdomen destins
• glosita, perles
• semnul Trousseau si Chvostek - secundare hipocalcemiei
• gingivita si hemoragii gingivale - secundar carentei de vitamina C
• cecitate nocturna temporara - secundara carentei vitaminei A
• peristaltica vizibila cu zgomote hidro-aerice
• hiperpigmentarea ariilor orbitare si malare
• tumefierea articulatiilor.

Diagnostic

Biopsia este testul cel mai fidel, mostra poate fi tesut cerebral, cardiac sau intestinal. Examenul la microscopul electronic arata anormalitati ale functiei vilozitare, infiltrarea laminei propria a peretelui intestinal. Testul cu acid Schiff este pozitiv pentru macrofage.

Alte teste utilizate sunt:

• testul PCR
• rezonanta magnetica aplicata cerebral
• coputer tomograf abdominal
• determinarea procentului de grasimi din scaun
• teste de laborator pentru a demonstra malabsorbtia: albumina serica, carotenul seric, timpul de protrombina.

Tratament

Tratamentul este medicamentos, cu scopul de a eradica infectia si prevenirea complicatiilor:

• trimetroprim-sulfametoxazol - inhiba cresterea bacteriana prin blocarea sintezei de acid dihidrofolic
• penincilina G - este o terapie alternativa la TMP-SMZ, interfereaza cu sinteza lipidelor peretelui bacterian in diviziune
• streptomicina-tratament alternativ, urmata de un an de TMP-SMZ.
• penincilina VK - utilizata de pacientii alergici la medicamentele cu sulf
• amoxicilina - interfereaza cu sinteza mucopeptidelor peretelui bacterian, active in perioada de diviziune
• cloramfenicol - actioneaza prin cuplarea cu subunitatea 50 ribosomala si inhiba cresterea bacteriana prin blocarea sintezei proteice.

Infectia poate ramine persistenta in ciuda tratamentului antibiotic. Recaderile sunt frecvente.
Netratata, boala Wipple este fatala pentru majoritatea pacientilor dupa o evolutie de un an.