Boala vacii nebune

Boala vacii nebune este specifică bovinelor, iar în cazul infectării omului cu acești prioni, se folosește numele de Boala Creutzfeldt-Jakob.

Bolile prionice sunt cauzate de infectarea sistemului nervos central cu prioni – categorie aparte în clasificarea organismelor lumii vii. Prionii reprezintă, în concepțiile actuale, niște molecule proteice care afectează lent substanța creierului, sunt contagioase și nu pot fi tratate deocamdată. Aceste boli sunt cunoscute de mai bine de 200 de ani, însă doar în secolul trecut au început să fie studiate de către oamenii de știință.

Scurt istoric

Bolile prionice au fost descrise pentru prima dată la populația de papuași din insulele Noua-Guinee, explicate prin ritualurile de consumare a creierului decedaților. Boala se manifesta prin leziuni cerebrale degerative grave și a încetat să mai apară după ce obiceiurile canibaliste au fost interzise. La sfârșitul secolului trecut, au devenit tot mai frecvente cazurile de îmbolnăviri cu varianta umană a așa-zisei boli a vacii nebune – Creutzfeldt-Jacobs, în Marea Britanie înregistrându-se circa 1.000 de cazuri. Din acest motiv, mai multe țări europene, dar și SUA, Canada și altele au interzis preluarea de sânge pentru transfuzii de la donorii de origine engleză sau de la persoanele care au locuit în Marea Britanie o anumită perioadă de timp.

Etiologia bolii și căile de transmitere

Proteina răspunzătoare de apariția bolii vacii nebune – Prion Protein (PrP) cunoaște doua conformații. Prima este o proteină membranară hidrosolubilă și se găsește în celulele sănătoase ale țesutului nervos, dar și în cel muscular, la om, mamifere, păsări, unele ciuperci și unele animale. Proteina este codificată de gena Prnp. Cea de-a doua – forma infecțioasă –  PrPSc, are aceeași structură ca și forma normală, însă prezintă o altă conformație spațială. Această particularitate o face invincibilă la acțiunea proteazelor și factorilor fizici cum sunt temperatura, substanțele dezinfectante, radiațiile UV și gamma.

Boala vacii nebune se transmite prin ingestia creierului sau a cărnii de bovină infectată, prin produse recoltate de la donori de tipul imunoglobulinelor, hormonilor de creștere, grefelor durale, de cornee, prin implantarea de electrozi și genetic. Totodată, infecțiile cu prioni sunt considerate nosocomiale în secțiile de neuro-chirurgie.

Pe lângă aceste căi de transmitere, există posibilitatea îmbolnăvirii prin mutația spontană a genei care codifică PrP (în forma sporadică).

Studiile efectuate au demonstrat că șansele de infectare cu prioni sunt mai mari (de un milion de ori) la administrarea enterală, față de cea directă intracerebrală. Proteinele prionice nu posedă structură antigenică, ceea ce înseamnă că sunt imune la mecanismele de apărare specifică, deoarece nu sunt recunoscute de către organismul receptor ca elemente străine. Un rol tot mai important în etiologia acestei boli îi este atribuit factorului genetic.

Mecanismul de infectare

Prionii ajunși în tractul digestiv pe cale enterală, se agață de structurile limfoide ale intestinului subțire, pe cale limfatică se propagă la următoarele stații ganglionare, unde se colectează. Urmează deplasarea acestora spre terminațiunile nevoase, apoi spre axoni. Când numărul proteinelor devine important, infectarea evoluează în sensul componentelor sistemului nervos central – măduvei spinării și creierului. Într-un gram de țesut infectat pot exista până la un milion de proteine prionice. La nivel cerebral, ele induc moartea neuronilor.

Diagnosticarea

Boala vacii nebune la om se diagnostichează pe baza electroencefalografiei, examinăriii lichidului cefalorahidian și RMN. Dintre metodele recente de detecție, cea mai promițătoare pare a fi tehnica SOFIA, în care se pot folosi sânge sau fragmente de țesuturi pentru a depista boala, chiar la subiecți aparent sănătoși. Necesitatea descoperirii unei metode care să evidențieze infectarea precoce este deosebit de necesară pentru a preveni răspândirea bolii la alte persoane (de exemplu, în cursul donărilor de sânge), sau pentru a permite implimentarea unor programe de screening. Însă, deocamdată, toate aceste studii sunt în faza de testare și eleborare, diagnosticarea fiind confirmată prin biopsia prelevată de la nivel cerebral.

Aplatizarea girusurilor și scăderea în greutate a masei cerebrale sunt modificări specifice bolii Creutzfeldt-Jakob, ce pot fi detectate post-mortem la examenul macroscopic al organelor. Microscopic, există patru criterii clasice care confirmă boala: modificări spongiforme ale materiei cenușii, scăderea numărului de celule neuronale, apariția unor plăci de amiloid (în noile forme de boală), precum și creșterea numerică a astrocitelor, care suferă fenomene de proliferare și ocupă locul neuronilor diminuați. Vacuolele numeroase responsabile de aspectul spongios pot fuziona, dând naștere unor microchisturi, proces care se extinde la talamus sau la celelalte structuri de vecinătate. Boala Creutzfieldt-Jakob se deosebește de alte boli de natură virală prin absența fenomenelor de demielinizare a fibrelor nervoase, precum și a celor inflamatorii.

Formele clinice ale bolii Creutzfeldt-Jakob

Forma sporadică. Cu o prevalență de un caz la un milion, interesa adulții și putea să dureze în mediu 6 luni (cazurile extreme fiind de câteva săptămâni sau până la opt ani).
Forma iatrogenă. În funcție de metoda de infectare și poarta de intrare (enterală sau direct cerebrală), perioada de incubare variază de la un an la doi ani și jumătate sau mai mult (în administrările de tratamente hormonale).
Forma ereditară. În proporție de 10-15%, boala poate interesa descendenții familiilor în care au existat astfel de îmbolnăviri.
Forma atipică. Este cauzată de ingestia de alimente infectate, în acest caz perioada de incubare poate dura și 20 de ani. Specific formei, sunt afectate cu predilecție, persoanele tinere.

Tabloul clinic

Există 3 sindroame majore în manifestarea bolii Creutzfeldt-Jakob: tulburările de sensibilitate și afectarea organelor simțurilor, afectarea motricității și tulburările de ordin psihic. Simptome posibile:

• pierderea sensibilității tactile, termice și dureroase;
• pierderea capacității de a citi, chiar daca simțul vizual este păstrat (alexie);
• pierderea capacității de vorbire (afazie);
• tulburări comportamentale;
• tulburări de afectivitate (apatie sau euforie);
• tulburări de memorie;
• tulburări de atenție;
• halucinații;
• agnozie vizuală – imposibilitatea identificării vizuale a formelor și caracteristicilor obiectelor;
• demență;
• pierderea competențelor profesionale;
• pareze spastice;
• pierderea coordonării mișcărilor în spațiu;
• tulburări de coordonare a mișcărilor - ataxie;
• mișcări involuntare neepileptice (hiperkinezie);
• apariția bolii Parkinsoniene;
• afecțiuni diverse muculare și neuronale, etc.

Diagnosticul diferențial pentru boala vacii nebune se face cu:

• demența pre-senilă;
• boala Alzheimer;
• leucoencefalita;
• alte infecții encefalice.

Tratament

Tratamentul în boala vacii nebune este simptomatic și vizează ameliorarea simptomelor, însă nu poate trata cauza.

Prognosticul este nefavorabil.

Prevenirea bolii Creutzfeldt-Jakob

1. Asigurarea măsurilor de igienă veterinară. Animalele bolnave nu trebuie să ajungă pe masa consumatorului, ci se sacrifică orice animal suspectat.
2. Igiena alimentației. Prepararea termică corectă a produselor din carne, evitarea consumului de creier.
3. Evitarea folosirii în preparatele farmaceutice a materialelor biologice de proveniență animală, de la specii care deja se cunoaște că pot face boala vacii nebune.