Boala Peyronie

Boala Peyronie cunoscuta si ca induratia plastica a penisului sau mai recent inflamatia cronica a albugineei este o conditie a tesutului conjunctiv implicind cresterea placilor fibroase in tesutul moale al penisului, afectind pina la 1-4% dintre barbati. Specific procesul fibros apare in tunica albuginea, o tunica fibroasa care inconjoara corpii cavernosi, determinind o curbatura anormala a penisului.

Boala Peyronie este caracterizata de curbatura penisului precedata adesea de erectii dureroase si acompaniata de o zona de fibroza. Etiologia bolii este necunoscuta. Angulatia caracteristica este asociata cu disfunctia erectila, ca rezultat al curburii tecii penisului cu intromisiune sau a lipsei rigiditatii distal de zona de fibroza asociata. Aceasta absenta a rigiditatii pare a fi rezultatul compromiterii aportului de singe penian distal.

Un anumit grad de curbatura a penisului este considerata normala, numerosi barbati nascindu-se cu aceasta conditie benigna. Boala Peyronie poate determina durere, intarire, leziuni de dimensiuni mari, sub forma unor corzi sau curbatura anormala a penisului cind este erect datorita inflamatiei cronice a tunicii albuginea. Desi se crede ca boala implica doar curbatura, tesutul fibros poate cauza identatii. Conditia poate face raportul sexual dureros sau dificil.

Desi poate afecta toate rasele si virstele este mai frecventa la caucazieni la virsta de 40 de ani. Boala este limitata la penis si afecteaza doar barbatii. Unii pacienti raporteaza si dezvoltarea de benzi fibroase la palma si talpa, incluzind contractura Dupuytren. O incidenta crescuta la barbatii inruditi genetic sugereaza o componenta genetica.

Cauza bolii Peyronie nu este bine inteleasa, dar se crede ca boala poate fi produsa de trauma sau leziunea penisului prin activitate sexuala, desi multi dintre pacienti nu realizeaza trauma. Exista si o asociere cu clasa de antihipertensive - blocantii canalelor de calciu care exacerbeaza boala.

De-a lungul anilor s-au incercat numeroase tehnici chirurgicale pentru a trata conditia. Numarul si varietatea acestor incercari de tratament stau marturie lipsei lor de eficacitate. Fara tratament, 12% dintre cazuri se remit spontan, 50% se vor agrava, iar restul ramin stabile.

Interventia chirurgicala este considerata ultima speranta de vindecare. Se poate purta o proteza peniana in cazurile avansate. Tehnica Leriche foloseste un ac pentru a lacera tesutul fibros si a reduce curbatura.

Patogenie

Etiologia bolii Peyronie ramine enigmatica. A fost asociata cu deficitul de vitamina E, ingestia de agenti beta-blocanti, nivele ridicate de serotonina. Mai recent a fost legata de trauma penisului. Leziunile pot implica vasele si tesutul microscopic. Se elibereaza citokine si se activeaza proliferarea fibroblastelor cu producere de colagen, componentul principal al placilor fibroase din tunica albuginea.

S-au determinat anumiti factori de risc pentru dezvoltarea bolii Peyronie:

• virsta, obezitatea, fumatul
• disfunctia erectila, diabetul zaharat, displipidemia
• tulburari psihologice.

In timpul functiei erectile normale, stimularea neurala determina relaxarea muschilor cavernosi netezi si a arterelor cavernoase, aducind singele in penis si in spatiile trabeculare din corpi. Acest status determina initial cresterea singelui in corpii organului. Ca raspuns acestia cresc in dimensiune si intind tunica albuginea.
Expansiunea determina intindere, compresiune si inchiderea venulelor subtunicale care perforeaza tunica si dreneaza singele din corpi. Consecutiv, singele nu poate drena din penis, determinind cresterea presiunii hidrostatice peniene. Aceasta presiune crescuta permite penisului sa devina rigid odata ce tunica a atins maximum de lungime si latime.

In boala Peyronie raspunsul inflamator initial este caracterizat prin infiltrat cronic de limfocite si plasmocite a tunicii albuginea. Poate fi rezultatul unei traume peniene minore. Dupa multiplele traume microvasculare, cantitati mari de fibrina se acumuleaza sub forma unei placi, de obicei de-a lungul liniei de mijloc dorsale sau ventrale a tecii penisului. Depozitarea apare a fi mediata imun. Unele persoane pot fi predispuse genetic la aceasta reactie. Placa previne expansiunea adecvata a tesutului in timpul reactiei conducind la curbatura penisului si durere. Relatia dintre aceasta conditie si alte fibromatoze sugereaza o predispozitie la proliferare fibroasa. Desi aceste evenimente microtraumatice sunt implicate in teoria curenta asupra patogenezei bolii Peronye, nu s-a dovedit nicio etiologie.

Cauze si factori de risc

Desi evenimentele microtraumatice sunt implicate in teoria curenta a patogenezei bolii Peyronie nu s-a dovedit nicio etiologie. Nu se cunosc factori de risc, dar exista asocieri etiologice. Boala Peyronie apare la barbati, mai ales la cei in virsta cu erectii slabe, care practica raporturi sexuale frecvente. Boala poate fi asociata cu disfunctia erectila, diabetul zaharat si hipertensiunea. Este asociata cu contractura Dupuytren, dintre pacientii cu boala Peyronie 10% au contractura Dupuytren, iar 3% dintre cei cu contractura au boala. Pacientii prezinta fibroza plantara aponevrotica. Ocazional boala Peyronie este asociata cu degenerarea fibromatoasa a cartilajului urechii externe. Boala insasi nu este asociata cu fractura penisului.

Semne si simptome

Boala Peyronie este o curbatura patologica a penisului, mai ales in timpul erectiilor, asociata de obicei cu o zona palpabila de fibroza in tunica albuginea. Este frecvent precedata de erectii dureroase. Curbatura este evidenta cind penisul este erect, dar este ocazional notabila si cind acesta este flasc. Zona fibrotica cunoscuta drept placa poate varia in duritate si uneori deveni calcificata. Boala nu este asociata cu un organism infectant si nu este transmisibila de la o persoana la alta.

Tabloul clinic al bolii este variabil. Progresia poate apare in citiva ani. Daca fibroza devine calcificata, angulatia este stabila. Studiile descriu boala drept o conditie autolimitanta cu rezolutie spontana in majoritatea cazurilor. Totusi se pare ca boala ar progresa.

Barbatii cu boala Peyronie pot prezenta clinic durere peniana mai pronuntata in timpul erectiilor sau poate fi observata la penisul flasc, angulatia penisului palpabila la nivelul placii, scaderea functiei erectile. Aceste simptome urmeaza progresiei normale a bolii, angulatia maxima fiind de 90 de grade si facind dificila intromisiunea.

Duerea peniana se remite aproape intotdeauna fara terapie. Unii pacienti raporteaza durere peniana care scade in intensitate inaintea aparitiei placii fibroase sau a angularii penisului. O manifestare mai putin frecventa este aparitia masei palpabile fara asocierea durerii sau a angularii.

Boala poate fi impartita in faza acuta si cronica.

• Faza acuta se mentine de obicei pentru primele 18-24 de luni si este caracterizata de un proces inflamator care include durere peniana, curbatura si noduli penieni.
• Faza cronica este caracterizata de aparitia unei placi stabile cu calcificari si angulatie peniana. Pierderea abilitatii erectile este asociata mai frecvent cu faza cronica.

Diagnostic

Studii imagistice

Diagnosticul bolii Peyronie se bazeaza pe caracteristicele clinice si anamneza pacientului. Radiografia detecteaza calcificari la 20% dintre pacienti. Prezenta calcificarilor arata boala avansata care nu va regresa spontan. Calcificarile radiografice sunt o indicatie pentru interventia chirurgicala.

Studiile Doppler sunt indicate pentru un penis erect artificial pentru identificarea leziunilor si a defectelor secundare de umplere. Ecografia de inalta rezonanta este studiul imagistic definitiv, desi nu este recomandat frecvent pentru a confirma diagnosticul. Poate fi de ajutor inainte de planificarea chirurgiei definitive.

Studiul RMN al placilor este experimental si inutil. Poate fi folosit pentru a demarca placile inflamate care sunt mult prea moi pentru a fi detectate cu ecografie sau radiografie.

Evaluarea functiei erectile prin injectii intracorporeale poate fi folosita daca anamneza nu este clara sau daca o boala comorbida este prezenta. Injectarea intracorporeala a unui vasodilatator poate fi folosita pentru a determina capacitatea erectila a pacientului si extensia modificarii penisului. Pentru aceste erectii artificiale se pot folosi diferiti agenti precum alprostadil, fentolamina, papaverina.

Examen histologic

In boala Peyronie precoce apare o reactie inflamatorie cu ingrosarea tunicii albuginea, depozitarea de fibrina si pierderea fibrelor elastice. Curind benzi difuze sau nodulare de fibroblaste sunt inconjurate de mase dense de colagen. Aceste modificari se pot extinde profund, pina in corpii cavernosi. Calcificarile de stadiu tardiv si osificarile pot fi observabile.

Diagnostic diferential

• scleroza sistemica
• tromboflebita
• curbatura congenitala a penisului
• fractura penisului
• tromboza venei penisului
• infiltrat leucemic al penisului
• leziuni sifilitice tardive
• limfogranulom al penisului.

Tratament

O noua posibila terapie este injectarea de produsi colagenici, colagenza Clostridium histyloticum, tratament deja aprobat pentru contractura Dupuytren.

Pentoxifilina, un inhibitor nonselectiv al fosfodiesterazei, a fost descoperit a reduce dimensiunea placilor fibroase si curbatura penisului in citeva studii.

Alte terapii medicale sunt anecdotice. Efectul lor este greu de evaluat datorita anamnezei naturale greu de verificat. Tratamentele variaza de la administrarea de vitamina E pina la doze mici de iradiere, injectii intralezionale cu blocanti ai canalelor de calciu, acetil-L carnitina, verapamil si interferon alfa-2b cu date limitate pentru a le sustine eficacitatea.
Daca disfunctia erectila este prezenta conditia nu se va ameliora doar cu tratamentul placilor fibroase. Folosirea de sidenafil injectat intracavernos sau a unui dispozitiv pompa este indicata. Injectiile intracavernoase pot agrava cicatricile penisului.

Iontoforeza reprezinta folosirea unui curent electric pentru a creste absorbtia unui medicament in anumite zone ale pielii. Aceasta administrare electromobila a medicamentelor a fost folosita pentru a trata boala Peyronie cu diferite combinatii de orgoteina, dexametazona, lidocaina si verapamil. Tehnica este experimentala.

O alta terapie denumita terapia cu unde de soc extracorporeale, similara cu cea folosita pentru a distruge litiaza renala si salivara, a fost raportata ca o alta modalitate de tratament.

Radioterapia a fost folosita cu succes in boala Peyronie desi un tratament standard si o determinare a unui regim optim inca este necesara.

Terapia chirurgicala

Metodele chirurgicale pentru boala Peyronie tintesc pacientii cu morbiditate semnificativa rezistenta la alte tratamente. Este indicata dupa o evolutie de 12-18 luni a bolii in care aceasta s-a dovedit a fi stabila clinic. Daca faza initiala de inflamatie a bolii nu s-a oprit din evolutie aceasta va continua si dupa chirurgie determinind recurenta bolii.

Tehnicile chirurgicale comune de corectare cuprind:
Procedura Nesbit presupune inlaturarea tunicii albuginea neafectate de pe fata tecii penisului imediat opusa placii fibroase si scurtarea penisului. Pentru ca aceasta procedura sa functioneze potenta trebuie sa fie normala, iar curbatura penisului sub 60 de grade.
Procedura de plicaturare implica plicaturarea tunicii albuginea si nu exereza ei pentru a indrepta penisul. Tehnica determina scurtarea penisului.
Excizia placilor si grefarea de piele prezerva lungimea penisului cind curbura este peste 60 de grade. Se practica protezarea penisului cind difunctia erectila severa este asociata.

Medicii cauta forme mai putin invazive de terapie ca alternativa a chirurgiei, care a devenit nepopulara datorita cicatricilor si scurtarii penisului. Desi nu exista nicio terapie curativa pentru boala fibroasa cu diferite localizari, se in in considerare expandarea penisului ca fiind cea mai buna terapie pentru a ameliora curbatura.
Boala Peyronie poate fi o conditie devastatoare fizic si psihic. In timp ce majoritatea barbatilor vor continua sa aiba o viata sexuala vor experimenta deformari si disfunctie erectila in cadrul evolutie bolii. Nu este neobisnuit ca barbatii afectati sa prezinta depresie sau abstinenta sexuala.

Prognostic

Boala poate dispare ocazional. Durerea poate diminua sau se poate rezolva dupa faza inflamatorie initiala, iar 13% dintre pacienti observa o ameliorare cu timpul. Aproximativ jumatate dintre indivizii care ramin prezinta boala progresiva. Grade variabile de morbiditate apar.
Conditile variaza de la durere stabila, placi fara angulare peniana pina la erectii dureroase cu curbatura semnificativa indeajuns pentru a preveni raportul sexual. Datele sugereaza ca regimurile terapeutice combinate orale si invazive mecanice au rezultate mai bune decit cele unice.