Boala Kuru

Boala Kuru este o boala extrem de rară şi fatală pentru sistemul nervos. Boala este determinată de infectarea cu o proteină denumită prion localizată în creierul uman contaminat. Boala este mai frecvent întâlnită în Noua Guinee iar apogeul a fost atins în jurul anilor 1950 şi 1960 în zonele muntoase din această ţară.

Boala Kuru aparţine unei clase de boli infecţioase numite encefalopatii spongiforme transmisibile (EST) sau boli prionice. Semnul distinctiv al unei boli EST este molecula deformată a proteinelor (proteine infectioase - prioni) care se alipesc şi se acumulează în ţesutul cerebral. [1][2]

Cauze

Boala Kuru face parte din grupul de boli denumite encefalopatii spongiforme transmisibile sau boli prionice care sunt progresive şi afectează creierul şi sistemul nervos. Bolile prionice cuprind: boala Creutzfeldt–Jakob, noua variantă Creutzfeldt–Jakob (nvCreutzfeldt–Jakob), sindromul Gerstmann–Sträussler–Scheinker, boala Kuru, Insomnia Fatală Familială şi o boală recent descoperită Prionopatia Variabil Proteazo-susceptibilă. Bolile prionice pot fi întâlnite şi la animale: ex: scrapia la oi sau boala vacii nebune la bovine.

Cauza principală a bolii este contaminarea cu ţesut cerebral infectat; aceasta poate fi prin consumul creierului infectat (canibalism) sau contaminarea de la o rană deschisă contaminată cu acest prion. Boala este una infecţioasă, se transmite prin contaminare - contact direct şi totuşi, nu este determinată de bacterii, virusuri sau micete. Prionii nu sunt organisme vii, ci proteine.

Boala Kuru se întâlnea în special în anumite populaţii din Noua Guinee care practicau o formă de canibalism - în ritualul de înmormântare era inclusă şi consumarea creierului persoanei decedate. Practica aceasta a fost oprită în jurul anilor ’60 dar au mai fost raportate cazuri mulţi ani după datorită faptului că boala are o perioadă lungă de incubare. Femeile şi copiii au fost cei mai afectaţi datorită faptului că erau persoanele primare care participau la funeralii. Deşi intreagă regiune avea aceleaşi practici canibalice, doar o parte din populaţia avea această boală. O explicaţie recentă arată implicarea unei erupţii masive a unui vulcan local în 1911 care a determinat în regiunea Fore acoperirea într-un nor de cenuşă cu negru de oxid de mangan. Ambele forme ale bolii Kuru - cel incipient de râs nemotivat cu psihoză cât şi cel de neresponsivitate calmă sunt similare cu profilul simptomatic al otrăvirii cu mangan. [1][3][4] [5][6]

Semne şi simptome

Numele de Kuru se traduce ca „fior” sau „a tremura de frică”.
Simptomele de kuru pot fi similare celor din parkinson şi includ:

• dureri ale braţelor şi de picioare
• perioade de râs sau plâns aleatorii
• probleme de coordonare care devin severe
• dificultate în mers (ataxie cerebeloasă)
• durere de cap
• vorbire neclară
• schimbări de dispoziţie
• dificultate la înghiţire
• tremurături şi spasme musculare (mioclonie)

Dificultatea la înghiţire înseamnă şi imposibilitatea de a se hrăni. Acest lucru poate duce la malnutriţie sau foame. Timpul mediu dintre expunere şi simptome (perioada de incubaţie) variază între 10 şi 13 ani, dar au fost raportate şi perioade de incubare de 50 de ani sau chiar mai mult. Aceste semne şi simptome pot duce la moarte în mai puţin de 1 an. [1][4]

Teste paraclinice

O anamneză riguroasă poate reliefa anumite aspecte precum:

• comportamente stranii ale persoanei sau care are probleme psihice
• luarea contactului cu o plagă infecţioasă a creierului unui individ
• perioada de timp dintre contact şi apariţia semnelor şi a simptomelor

Examen neurologic

• poate releva probleme de coordonare şi în mers

IRM (test de Imagistică prin Rezonanţă Magnetică) poate reliefa modificări majore în alcătuirea masei formaţiunilor neuronale.

Boala Kuru este foarte rar diagnosticată. Simptomele indică adesea alte tipuri de boli neurologice degenerative sau boli spongiforme. Momentan, boala este pe cale de dispariţie. [1]

Tratament

Nu există tratament pentru vindecare sau pentru stoparea bolii. Doar prevenţia poate fi utilă şi constă în oprirea canibalismului, extrem de diminuat astăzi. Prionii nu pot fi îndepărtaţi din creier şi nu există metode de distrugere a lor. Infecţiozitatea bolii este extrem de ridicată: un creier infectat este infecţios chiar şi după păstrarea acestuia timp de ani de zile în formaldehidă. [1]

Prognoza

Bolnavii cu această boală ajung să nu se mai poată ţine pe picioare, alimenta sau merge la toaletă. Progresia bolii determină imobilizarea lor. Astfel, este nevoie de supraveghere continuă în stadiul final.
De la instalarea bolii, speranţa de viaţă este între 6 şi 12 luni. De aceea, de la momentul producerii actului de canibalism asupra unei persoane infectate sau a contaminării, datorită perioadei foarte lungi de incubaţie - de regulă 10-13 ani care poate varia, pacientul trebuie să spere că intervalul de incubaţie să se prelungească cât de mult posibil. [1]

Concluzii

Boala Kuru este o boală care afectează creierul. Face parte din grupul bolilor denumite ncefalopatii spongiforme transmisibile şi este determinată de o proteină infecţioasă numită prion. Boala a avut apogeul în anii 1950-1960, în zona Fore din Noua Guinee când canibalismul era o formă de manistare a respectului la funeraliile unei persoane şi trebuia să se consume creierul persoanei decedate. Odată cu încetarea canibalismului, incidenţa bolii a scăzut iar astezi studii arată că a dispărut aproape cu totul. Infecţiozitatea este extrem de mare în cazul unui creier contaminat, fiind păstrată chiar şi după zeci de ani de formolizare. Perioada de incubaţie a bolii variază între 10-13 ani, dar au fost raportate şi cazuri de 50 de ani. Odată cu apariţia bolii, decesul este asigurat în 6 până la 12 luni de zile. Prognosticul este rezervat, neexistând nici tratament, boala evoluază progresiv cu dureri ale membrelor, probleme de coordonare, mers, dificultate la înghiţire către imobilizare şi mai apoi moarte.