Boala hemoragică a nou-născutului (deficitul de vitamina K)

Boala hemoragică a nou-născutului reprezintă o afecțiune manifestată prin pierderi de sânge, în primele zile de la naștere, consecința unei deficiențe de vitamina K.

Hemoragia se poate produce fie în zilele 1-7 (forma precoce), fie în săptămânile 2-12 (forma clasică) sau în următoarele 2-6 luni („Late HDN”- boala hemoragică a nou-născutului cu debut tardiv). Cu cât se produce mai târziu, cu atât efectele sunt mai severe, ajungându-se la sechele neurologice permanente sau chiar la deces prin hemoragie cerebrală.

Vitamina K reprezintă o componentă importantă în procesul coagulării sângelui. Nou-născuții prezintă în mod fiziologic un nivel scăzut de vitamina K (ca urmare a absenței florei intestinale, necesară pentru sinteza acesteia) și un deficit de factori coagulanți dependenți de vitamina K (determinat de incapacitatea tranzitorie de sinteză a ficatului).

Literatura de specialitate menționează că boala hemoragică a nou-născutului (în special forma tardivă) este mai frecventă în cazul alimentației exclusiv la sân fără tratament profilactic la naștere cu vitamina K, în cazurile în care există o patologie ce asociază un deficit de absorbție al vitaminei K (diaree, celiachie, fibroza chistică sau atrezie de cai biliare, hepatita, septicemie) și în cazurile în care mama prezintă deficit de vitamina K. [1]

De asemenea, nou-născuții cărora li s-a administrat un tratament îndelungat cu antibiotice (2 săptămâni sau mai mult) sau ale căror mame au primit pe parcursul sarcinii tratament cu anticonvulsivante, anticoagulante, salicilați, dicumainice, sulfamide, rezerpina etc. au un risc mai mare de a prezenta acest tip de afecțiune hemoragică. [2, 4]

În forma precoce, incidența este de 0,25 - 1,7%, în cazul nou-născuților care nu au primit tratament profilactic (vitamina K-oral sau intravenos).

Clinic, nou-născutul poate prezenta hemoragii cutanate (echimoze, hematoame), hemoragii de bont ombilical, hemoragii digestive (manifestate prin hematemeza-vărsături cu sânge, melena-scaune cu sânge), hemoragii meningocerebrale (cele mai severe, manifestate cel mai frecvent prin bombarea fontanelei anterioare), hemoragii de tract uro-genital sau în sfera ORL. Semne care însoțesc manifestările hemoragice, observabile chiar de către membrii familiei pot fi: paloare accentuată, tenta cenușie a tegumentelor, tegumente reci, puls periferic slab.

Este importantă administrarea profilactică a vitaminei K la naștere.

Etiopatogenie

Vitamina K, numită și vitamina „antihemoragică”, reprezintă o substanță liposolubilă necesară în sinteza factorilor de coagulare II, VII, IX și X. S-au descris 3 tipuri de vitamina K:

• vitamina K1 este prezentă în anumite vegetale,
• K2 este sintetizată de către bacteria E. Coli, prezentă fiziologic în tubul digestiv și
• vitamina K3, de natura sintetică.

Tubul digestiv al nou-născutului, respectiv sugarului, sunt relativ sterile ca urmare a alimentației fie cu lapte matern, fie cu lapte de vacă sterilizat sau formule de lapte. Neavând flora bacteriană suficientă pentru sinteza vitaminei K, se va concretiza deficitul acesteia, efectul său propagându-se către funcția de sinteză hepatică a factorilor protrombinici (vitamino- K dependenți), ficatul însuși fiind imatur funcțional, rezultând un deficit general de coagulare, manifestat prin hemoragii cu importanță vitală. Un studio UNICEF estimează că aproximativ un sfert dintre nou-născuții care nu au primit tratament profilactic la naștere ajung la deces prin hemoragii cerebrale. [3]

Semne clinice și diagnostic

O anamneză detaliată aduce un aport semnificativ în diagnosticarea corectă a bolii hemoragice a nou-născutului și trebuie luate în considerare antecedentele heredocolaterale de tulburări hemoragice, în special antecedente de boli materne cu componentă hemoragică, administrarea pe parcursul sarcinii de anticonvulsive, anticoagulante etc. De asemenea, anamneza nașterii trebuie să ia în considerare posibilitatea unui traumatism obstretical. Întrebarea cheie care poate direcționa către diagnosticului de boală hemoragică a nou-născutului, când pacientul este aparent sănătos, excluzându-se cauzele majore de hemoragie neonatala este: „S-a administrat profilactic vitamina K la naștere?”.

Examenul clinic este mai puțin specific, însumând semne și simptome necaracteristice: paloare accentuată, tegumente cianotice, reci, puls periferic filiform, peteșii, echimoze (hemoragii la nivel cutanat), hematoame (exemplu la nivelul bontului ombilical, la locul de puncție venoasă), hemoragie digestivă manifestată fie prin hematemeză (vărsături cu sânge) fie prin melenă (scaun cu sânge), hemoragii de tract uro-genital (hematurie – urina cu sânge). [4]

Examenul paraclinic va fi centrat pe testele de coagulare:

• testul Quick (sau timpul de protrombină, ce evaluează activitatea factorilor I, II, V, VII, X),
• timpul parțial de tromboplastina (TPT),
• timpul de coagulare Howell, timpul de activare parțială a tromboplastinei (APTT).

În cazul unei deficiențe de vitamină K intervalele vor fi prelungite. [4]

Diagnostic diferențial

Examinarea clinică și paraclinică trebuie să excludă:

• hemofilia A;
• boala von Willebrand;
• boli ale trombocitelor;
  
• CID;
• hemangioane gigante;
• boli infecțioase bacteriene sau virale;
• alte cauze de sângerări: traumatisme obstreticale, accidente etc.

Tratament

Tratamentul pentru boala hemoragică a nou-născutului este curativ și profilactic.

Tratamentul curativ presupune:

• sânge integral proaspăt 10-20 ml/KgC;
• vitamina K (Fitomenadion) 0, 5 mg i. m. pentru forma precoce (se poate administra până la corectarea timpului de protrombină);
• glucoza în cazul tendințelor la hipoglicemie;
• restabilirea echilibrului acido-bazic;
• asigurarea confortului termic.

Tratamentul profilactic
Vitamina K (Fitomenadion) se administrează 1 mg i. m. în primele ore după naștere. Nu se administrează vitamina K3 (menadiona) prematurilor sau nou-născuților cu deficit de G6PD deoarece există risc de hemoliza (anemie hemolitică, icter). [1, 3]

Prevenție

Un studiu efectuat de Societatea de Cercetare în Pediatrie din Londra relevă importanța administrării de vitamina K mamelor în ultimele 2-16 zile de sarcină, reducând seminificativ riscul de boală hemoragică a nou-născutului. [5]

De asemenea este importantă administrarea de vitamină K gravidelor ce urmează tratament cu anticonvulsive, salicilați, sulfamide, dicumarinice etc.

Se recomandă copiilor o alimentație care să conțină atât lapte matern (cu avantaje incontestabile, dar cu un conținut de sub 5 mg/l vitamina K), cât și formule de lapte (cu un conținut de 50 mg/l de vitamina K).