Boala chistica renala dobandita

Boala renala chistica este un termen care reprezinta un spectru larg de boli care pot fi ereditare, de dezvoltare sau castigate, impartind caracteristicele chisturilor renale. Aceste chisturi pot apare in cortex, jonctiunea corticomedulara si sau medula in functie de procesul patologic. Chisturile dobandite pot fi simple sau parte a bolii chistice renale.

Boala chistica renala dobandita este caracterizata prin dezvoltarea a numeroase chisturi pline cu lichid in rinichi la persoanele cu istoric sau boala renala ereditara. Boala renala chistica dobandita este o conditie bilaterala. Poate anticipa recunoasterea clinica a insuficientei renale de stadiu terminal. In stadiile primare boala renala chistica dobandita nu produce simptome si este de obicei descoperita in cursul procedurilor imagistice abdominale.

Chisturile dobandite sunt de obicei simple, rotunde si bine demarcate cu pereti supli. Pot fi solitare sau multiple. Chisturile solitare sunt cel mai adesea detectate accidental sau la studiile imagistice. Se diferentiaza de alte tulburari chistice renale si mase renale, cum este carcinomul celular renal care este neregulat si multilocular. Cauza aparitiei acestora este necunoscuta. Sunt in general clinic nesemnificative dar rar pot determina hematurie sau deveni infectate.

Chisturile multiple sunt mai frecvente la pacientii cu boala renala cronica. Cauza este necunoscuta, dar chisturile se pot datora hiperplaziei compensatorii a nefronilor functionali reziduali. Criteriul de diagnostic este prezenta a peste patru chisturi in fiecare rinichi dectate la CT sau ecografie.

Chisturile dobandite sunt de obicei asimptomatice, dar ocazional pacientii dezvolta hematurie, hemoragie renala sau perirenala, infectie sau durere in flanc. Chisturile castigate sunt semnificative deoarece pacientii au o incidenta crescuta de carcinom renal, nefiind sigur daca chisturile se transforma malign. Din acest motiv acesti pacienti trebuie supravegheati periodic prin ecografie sau CT. Chisturile pot cauza sangerare persistenta sau infectie necesitand drenaj percutan sau mai rar nefrectomie partiala sau completa.

Patogenie

Boala chistica renala dobandita era considerata o consecinta a dializei. Studiile arata ca desi asocierea dializei cu boala renala chistica este indisputabila, statusul uremic care promoveaza dezvoltarea bolii. Dializa prelungeste supravietuirea pacientului permitand bolii sa se dezvolte.

Mecanismul exact nu este cunoscut:
Blocul tubular: dezvoltarea chisturilor se datoreaza anomaliilor chistice; obstructia tubulara datorata cristalelor de oxalat, fibrozei sau micropolipilor si acumularea tubulara de fluid datorita filtratului glomerular si a excretiei tubulare de fluid.

Cresterea compensatorie: pierderea profunda de tesut renal in boala renala stadiu final promoveaza hipertrofia tubulara si hiperplazia. Hipertrofia si hiperplazia, impreuna cu secretia transepiteliala de fluid de catre epiteliul tubular determina dezvoltarea chisturilor. Multipli factori pot influenta procesul dar cel mai important dintre acestia sunt factorii de crestere si activarea oncogenelor.

Ischemia: atrofia renala este o consecinta recunoscuta a ischemiei care poate fi determinata de ocluzia renala primara sau de ocluzia arteriala secundara care se dezvolta dupa dializa. Acidoza parenchimatoasa poate rezulta prin ocluzia cronic progresiva, iar daca este sustinuta poate determina formare de chisturi renale.

Semne si simptome

Boala chistica renala dobandita apare cu frecventa egala la copii si adulti. Carcinomul renal apare cu aproximativ 20 de ani mai devreme la persoanele cu boala dobandita chistica decat in populatia generala. La copii boala chistica renala dobandita asociata cu carcinomul renal este rara.

Boala a fost descrisa in aproape orice tip de afectare renala care determina insuficienta renala progresiva, cu exceptia tulburarilor chistice renale ereditare. Dupa transplantul renal de succes boala este reversibila la unele persoane. Unii rinichi nativi continua sa dezvolte chisturi dupa transplant, iar la acesti pacienti functia renala ramine semnificativ compromisa, mentinandu-si statusul chistogenic.

Ocazional boala se manifesta cu:

• hemoragie retroperitoneala sau intrarenala severa
• cu sau fara hematurie
• durere in flanc
• infectia chisturilor
• eritrocitoza sau metastaza distala prin neoplasm malign distal.

Boala chistica renala dobandita este descoperita la pacientii cu diferite etiologii, mai ales la cei dependenti de dializa. Incidenta, numarul si dimensiunea chisturilor cresc in proportie pe durata dializei. Cei mai multi pacienti sunt asimptomatici, dar simptomele pot include:

• hematurie
• durere in flanc
• colica renala
• masa renala palpabila.

Chisturile hemoragice apar la 50% dintre pacienti.

Rinichiul spongios medular este de obicei detectat la radiogarfie la adultii cu nefrolitiaza. 15-20% dintre pacientii cu calculi de oxalat de calciu sau fosfat de calciu au aceasta conditie. Pacientii pot de asemenea prezenta istoric de hematurie sau infectie de tract urinar. Cei mai multi pacienti sunt asimptomatici. Aproximativ 10% dintre pacienti dezvolta nefrolitiaza recurenta, bacteriurie si pielonefrita. Afectarea este de obicei bilaterala.

Evolutia bolii

Boala chistica renala dobandita determina aparitia a numeroase probleme, dintre care cea mai serioasa este dezvoltarea neoplasmului renal, variind de la adenom pana la carcinom renal metastatic. Incidenta carcinomului renal este de 0,18% la pacientii cu boala dobandita, fata de 0,005% in populatia generala.

Diagnostic

Studii imagistice

Ecografia: studiile imagistice initiale cuprind ecografia renala. Detectarea bolii in stadiul terminal al bolii renale poate fi dificila folosind ecografia datorita complexitatii chisturilor si a cresterii ecogenitatii renale. Diferentierea dintre boala dobandita renala chistica si boala ereditara poate fi dificila, iar caracteristicele bolii dobandite sunt dimensiunea renala si parenchimul normal dintre chisturi.
Ecografia este folosita mai frecvent decat CT ca metoda initiala de screening. Ecografia este mai buna decat CT pentru a diferentia un chist hemoragic deoarece toate chisturile hemoragice apar isodense sau usor hiperdense la scanarea CT. Totusi formarea de cheaguri in cavitatea chistica apare ca o masa echo, iar scanarea CT este necesara pentru a diferentia formarea unui cheag de cancerul renal.

Scanarea CT cu contrast este superioara ecografiei pentru a detecta cancerul renal. Scanarea CT este tehnica imagistica cea mai buna pentru a stabili diagnosticul de cancer. Prezenta unui carcinom renal de dimensiuni mici poate fi suspectata la CT daca se observa o masa cu captare de contrast. Desi scanarea CT este utila la diagnosticul clinic al bolii renale chistice castigate, la persoanele fara dializa poate fi dificil diagnosticul deoarece aceste chisturi sunt de obicei mici.

Examen histologic

Macroscopic chisturile sunt de obicei sub 0,5 cm ca dimensiune maxima, dar pot atinge dimensiuni de 2-4 cm. Afecteaza cortexul renal si medulara. Multe chisturi contin un singur strat de celule epiteliale, totusi multipli rinichi contin si chisturi atipice caracterizate de captuseala epiteliala multistratificata. Cele mai multe chisturi castigate deriva din tubulii proximali. Depozitarea de cristale de oxalat este predominanta in peretii chisturilor si interstitiul renal in boala renala dobandita chistica.

Tratament

Episoadele de hemoragie cu durere in flanc sunt tratate cu analgezice (morfina, codeina, acetaminofen). Se va evita aspirina, meperidina si propoxifenul. Se va evita heparina in timpul dializei.

Terapia chirurgicala

Hemoragia severa este tratata prin embolizare sau nefrectomie. Daca se suspecteaza carcinomul se va considera nefrectomia. Nefrectomia contralaterala profilactica este controversata, nefrectomia bilaterala poate fi considerata la pacientii care vor primi transplant renal.

Complicatii

Transformarea maligna: riscul de carcinom renal este crescut de 40 de ori la pacientii cu boala chistica renala dobandita comparat cu populatia generala. Cei mai multi pacienti sunt asimptomatici dar aproximativ 15% pot manifesta durere, hemoragie si metastaze. Factorii de risc cuprind sexul masculin, durata lunga a dializei, rasa neagra si boala renala chistica dobandita severa cu organomegalie marcata. Cancerele renale prin aceasta conditie sunt multicentrice in peste 50% dintre cazuri si bilaterale in peste 10%, sunt predominant de subtip papilar.

Hemoragia chistica este uneori asociata cu hematuria. Sangerarea poate evolua intr-o ruptura chistica cu hemoragie secundara retroperitoneala sau perinefrica. Rar sangerarea poate fi indeajuns de severa pentru a cauza soc hipovolemic. Calcificarile pot apare in jurul sau inauntrul chisturilor. Alte complicatii sunt infectia chisturilor, formarea de abces si septicemie.

Prognostic

Boala chistica renala dobandita poate fi progresiva daca pacientul este pe dializa pentru o perioada indelungata, de asemenea poate apare transformarea maligna. Rata de supravietuire la 5 ani dupa diagnosticul de malignitate este comparabila cu cea observata la cei cu carcinom renal in populatia generala. Decesul este de obicei asociat cu metastazele si numara 2% din decese la pacientii cu transplant renal.