Boala buloasa a dializei

Boala buloasa a dializei este un sindrom de fragilitate cutanata si veziculizara. Leziunile pielii sunt similare clinic si histologic cu porfiria cutanata tarda. Leziunile apar mai ales pe pielea expusa la soare, pe fata dorsala a miinilor la indivizii care sunt tratati prin dializa continua pentru insuficienta renala cronica. Boala mecanobuloasa a fost observata la pacientii cu boala renala in stadiu final tratati prin dializa peritoneala ambulatorie cronica si cu hemodializa.

Nivelul de porfirine din urina si scaun este normal. Nivelul plasmatic de porfirine este usor ridicat excluzind porfiria adevarata care la pacientii anefrici determina valori grosier anormale.

Aceste leziuni cutanate determina disconfort cosmetic si interfereaza cu folosirea miinilor. Pot deveni dureroase, infectate secundar si se pot cicatriza dar nu sunt amenintatoare de viata.

Cauze si factori de risc

Etiologia dermatozei buloase a dializei ramine neclara, desi propensitatea agravarii leziunilor la expunerea la soare si fragilitatea sugereaza un mecanism fototoxic.

Deoarece nivelul de porfirine plasmatice la persoanele cu insuficienta renala cronica este putin ridicat, fotosensibilizarea la porfirine poate juca un rol important in unele cazuri. Totusi fotosensibilizarea porfirinelor nu pare a fi cauza principala deoarece majoritatea pacientilor cu dializa si nivele similare de porfirine serice nu dezvolta leziuni fotocutanate. Speculatiile ca fotosensibilizantii din timpul dializei (produsi emanati de tubulatura) sunt responsabili ramine nedovedita. Folosirea concomitenta a agentilor terapeutici cu potential fototoxic (furosemid) nu pot fi identificati in majoritatea cazurilor. Efectele concentratiilor inalte de aluminiu din surse terapeutice sau sursele externe de enzime a biosintezei hemului conducind la supraproductia de porfirine a fost sugerata ca etiologie posibila, dar inca nedovedita.

Semne si simptome

Persoanele cu insuficienta renala cronica care prezinta dermatoze buloase de dializa dezvolta aceste leziuni dupa luni sau ani de mentinere a regimurilor de dializa. Leziunile sunt mai floride dupa expunerea la soare, totusi pacientii nu realizeaza rolul luminii solare in aparitia leziunilor decit atunci cind acestea incep sa devina dureroase.

Examen fizic:
Veziculele si bulele pline cu lichid hemoragic sau clar si eroziuni exudative apar mai ales pe fata dorsala a miinilor, pe scalp, fata si git. Vindecarea eroziunilor crustoase lasa cicatrici atrofice. Milia, depigmentarea si hipertricoza apar mai rar.

Diagnostic

Studii de laborator:
Pentru a exclude porfiria adevarata se va evalua porfirinele din plasma. Testul poate fi grosier anormal la o persoana cu functie renala compromisa.

Examen histologic: examenul microscopic a unei mostre de biopsie dintr-o vezicula arata bule subepidermice care nu se pot deosebi de cele din porfiria adevarata, cu papile dermice edematoase si infiltrat perivascular limfocitar. Studiile ultrastructurale arata ingrosarea peretilor venulelor dermice si a jonctiunii dermoepidermice datorita laminei bazale replicate, a mastocitelor degranulate si a maselor de hialin granulofilamentos secretat de fibroblaste. Examenul prin imunofluorescenta directa arata prezenta imunoglobulinei G si inconstant a imunoglobulinei A, M, a fibrinei si a complementului in jurul venulelor dermice.

Diagnosticul diferential se face cu urmatoarele afectiuni: pemfigoidul bulos, epidermoliza buloasa, lupus eritematos bulos, porfiria cutanata tarda.

Tratament

Orice medicament fotosensibilizant pe care pacientul ar putea sa-l foloseasca trebuie identificat si intrerupt. N-acetilcisteina folosita oral ca radioprotector determina vindecarea veziculelor in studii efectuate pe grupuri de pacienti. Evitarea soarelui, folosirea de ecrane solare si evitarea traumei mecanice pot ajuta la reducerea severitatii leziunilor. Pentru bulele infectate secundar poate fi necesar tratamentul cu antibiotice.