Boala buloasa a diabetului

Boala buloasa a diabetului (bullosis diabeticorum) este o conditie buloasa spontana, noninflamatorie a tegumentului acral, caracteristica pacientilor cu diabet zaharat. Boala buloasa a diabetului tinde sa apara in cazurile de diabet cu evolutie indelungata sau complicate. Accentuarea acrala proeminenta sugereaza o susceptibilitate la modificarile induse de traumatisme, dar explicatia definitiva ramane inca neelucidata.

Boala buloasa a diabetului a fost raportata la aproximativ 0,5% dintre pacientii diabetici. Barbatii au un risc dublu fata de femei. (3)

Desi leziunile se vindeca spontan in 2-6 saptamani, acestea reapar cu aceeasi localizare sau in regiuni diferite ale corpului. Se pot dezvolta infectiile secundare, caracterizate de un continut lichid tulbure al bulei si care necesita cultura.

Medicul trebuie sa includa in evaluare imunofluorescenta directa pentru a exclude histologic conditiile similare:

• pemfigoidul noninflamator bulos
• epidermoliza buloasa acquisita
• porfiria cutanea tarda
• alte porfirii buloase (1)

Nu se recomanda un tratament specific pentru boala buloasa a diabetului daca nu intervine infectia secundara (stafilococica), care sa indice antibioterapia. Totusi, aspirarea fluidului din leziuni folosind un ac poate preveni ruptura accidentala si denudarea.

Mecanism fiziopatologic

Patofiziologia bolii buloase a diabetului este probabil multifactoriala. Pacientii cu diabet au o predispozitie spre formarea de bule prin traumatism. Microscopia electronica sugereaza o anomalie a fibrelor de ancorare de la nivelul desmozomilor. Totusi, doar aceasta anomalie nu explica dezvoltarea frecventa spontana a multiplelor leziuni cu diferite localizari. (4)

Cauze si factori de risc

Etiologia bolii buloase a diabetului este necunoscuta. Accentuarea proeminenta acrala a leziunilor sugereaza o susceptibilitate la traumatisme a modificarilor, dar explicatia definitiva asteapta sa fie elucidata. Multi pacienti, dar nu toti, au nefropatie sau neuropatie; unii medici au teoretizat o asociere etiologica, posibil legata de o afectare locala a zonei de tesut conjunctiv situat sub membrana bazala. Hialinizarea vaselor mici observata pe mostrele bioptice prelevate indica o formare de flictene indusa microangiopatic. La unii pacienti cu neuropatie, expunerea la ultraviolete poate juca un rol. (3)

Semne si simptome

Boala buloasa a diabetului tinde sa apara la pacientii cu diabet zaharat de lunga durata sau cu multiple complicatii dezvoltate. Conditia este raportata la aproximativ 0,5% dintre pacientii diabetici, desi frecventa ar putea fi de fapt mai mare datorita veziculizarilor neraportate. Pot fi afectati de asemenea pacientii cu boala necomplicata sau nou diagnosticati, incluzand diabetul zaharat de tip II. Varsta debutului afectiunii variaza de la 17-84 de ani, fiind raportata mai frecvent la barbati decat la femei.

Bulele apar spontan si brusc, in timpul noptii, cel mai adesea dupa un traumatism cunoscut. Sunt asimptomatice, desi exista pacientii care acuza usor disconfort sau senzatie de arsura. Leziunile se vindeca spontan in 2-6 saptamani de la debut. (1)

Examenul fizic trebuie sa cuprinda distrbutia leziunilor si a caracteristicelor acestora, dezvoltand un diagnostic diferential si determinand necesitatea biopsiei pentru a asigura un diagnostic corect. Leziunile suspecte necesita cultura pentru identificarea infectiilor secundare care necesita tratament. Bulele sunt sub tensiune, nedureroase si apar pe un fond cutanat noneritematos. Tind sa fie de dimensiuni mari (0,5-17 cm), adesea de forma neregulata, simuland o arsura. Unele leziuni pot fi flasce. Desi bulele apar tipic la nivelul membrelor inferioare, pot fi regasite si pe degetele mainii si brate. Rar pot fi afectate regiuni nonacrale (trunchiul). (2)

Diagnostic

Evaluarea clinica a bolii buloase a diabetului este in majoritatea cazurilor suficienta pentru a stabili diagnosticul. In cazurile neclare se recomanda biopsia pentru a diferentia intre conditiile similare. Culturile sunt indicate doar daca se suspecteaza infectiile bacteriene secundare. Daca fluidul bulei este tulbure, medicul trebuie sa considere infectia bacteriana secundara. Evaluarea porfirinelor este recomandata la un pacient la care sunt afectate fetele dorsale ale mainilor. Valorile sunt normale la persoanele cu boala buloasa a diabetului. Valorile ridicate indica porfiria cutanea tarda sau o alta porfirie buloasa. Indivizii cu boala renala in stadiu terminal pot avea valori ridicate ale porfirinelor, contribuind probabil la patogeneza formarii bulelor. (1)

Imunofluorescenta

Nu se observa o anomalie imunologica primara in boala buloasa a diabetului. Desi au fost raportate imunoglobulina M si fragmentul C3 al complementului frecvent asociate nonspecific capilarelor, imunofluorescenta nu a fost reprodusa in mod constant la alti pacienti. Imunofluorescenta directa este de obicei negativa. Studiile imunofluorescentei poate fi necesar totusi pentru a exclude conditiile similare (pemfigoidul bulos, epidermoliza buloasa acquisita, porfiriile) care prezinta depozite de C3 si imunoglobulina G de-a lungul membranei bazale. (3)

Examen histologic

Biopsia ajuta la diferentierea bolii buloase a diabetului de conditiile clinice similare. Caracteristicele histologice ale conditiei nu sunt specifice; leziunile au o morfologie histologica heterogena. Multe cazuri descriu clivajul in epidermul superficial la nivelul stratului spinos. Bula poate avea si localizare intraepidermica sau subepidermica; microscopia electronica a bulelor proaspete arata separarea cu localizare subepidermica, in lamina lucida sau sublamina densa. Fibrilele de ancorare si hemidesmozomii sunt absente sau diminuate in bulele proaspete.

Cavitatea bulei contine fluid proteinaceu steril; componenta inflamatorie este absenta sau nesemnificativa. Acantoliza este absenta. (2)

Tratament

Nu este necesar un tratament specific in boala buloasa a diabetului, deoarece conditia este autolimitanta. Bulele trebuie lasate intacte cand este posibil pentru a servi ca un pansament steril si a evita infectia secundara. Tratamentul antibiotic este indicat doar daca este prezenta infectia stafilococica secundara.

Aspirarea fluidului din leziuni printr-o tehnica sterila folosind un ac poate preveni ruptura accidentala. Imobilizarea poate preveni spargerea bulei. Necroza tisulara secundara poate necesita debridare si grefa cutanata. Pacientii trebuie monitorizati pentru a diagnostica precoce infectia secundara pana la vindecarea completa a leziunilor. (1)

Prognostic

Bulele se vindeca spontan de obicei in 2-6 saptamani, dar leziunile reapara in acelasi loc sau cu localizare diferita. Desi se poate dezvolta infectia secundara, prognosticul bolii buloase a diabetului este de obicei favorabil. Vindecarea se face fara cicatrici semnificative, dar datorita recaderilor frecvente pot apare ulceratii. Exista unele cazuri raportate de osteomielita dezvoltata in regiunea afectata de boala buloasa a diabetului, cat si exemple de amputatii datorita infectiei severe. (2)