Boala Bowen

Boala Bowen este un carcinom scuamos celular in situ cu potential pentru extindere lateral. Leziunile mari pot atinge cativa cm in diametru. Studiile arata o asociere cu neoplasmele interne de 15-70%.

Pacientii cu boala Bowen prezinta o pata eritematoasa, scuamoasa, cu evolutie lenta oriunde pe suprafata mucoasa. Capul si gatul sunt cele mai comune localizari anatomice.

Eritroplazia lui Queyrat reprezinta varianta peniana a bolii Bowen. Este observata doar la barbatii necircumcisi si este o forma de carcinom scuamos in situ. Progresia spre carcinom invaziv poate apare dupa o perioada variabila de timp. Caracteristice sunt cateva leziuni sau o leziune solitara, eritematoasa, neteda, catifelata sau cu scuame si veruci, implicand glandul penisului sau mucoasele adiacente.

Cauzele cuprind expunerea la arsenic, radiatii ultraviolete, human papilloma virus. Tratamentul topic include administrarea de 5-fluorouracil in ambele forme ale bolii, apoi utilizarea unui keratolitic sau a crioterapiei. Se mai foloseste crema cu imiquimod – un tratament aparent eficient. Terapia chirurgicala cuprinde excizia simpla, cea mai preferata metoda chirurgicala pentru leziunile mici si care nu se afla in zone problematice. O metoda excelenta de excizie este micrografia Mohs care are avantajul de a lasa margini de control 100% sigure. Se mai folosesc chiuretajul, electrodesicarea si ablatia cu laser.

Pentru barbatii necircumcisi riscul este mare de a dezvolta boala Bowen, totusi circumcizia nu s-a dovedit a scadea riscul. Dermatozele cornice inflamatorii ale penisului cresc de asemenea riscul. Prognosticul pacientilor cu forma peniana este excelent daca diagnosticul este pus precoce. Rata de vindecare este peste 90%. Si pentru restul formelor de boala prognosticul este excelent.

Patogenie si cauze

Boala Bowen este o forma de carcinom scuamos intraepidermic, ce poate deveni un neoplasm invaziv. Forma peniana - eritroplazia lui Queyrat - apare pe glandul penisului sau preput. Este observat exclusiv la barbatii necircumscrisi. Progresia la forma invaziva poate apare dupa o perioada de timp.

Factorii de risc implicati in acest proces cuprind:

• iritatia cronica, inflamatia si infectia
• urina, smegma sau igiena deficitara pot cauza iritatie cronica a zonei
• caldura, frictiunea si trauma
• infectiile cornice: herpex simplex si human papillomavirus
• imunosupresia prin transplantul de organ
• expunerea cronica la radiatii ultraviolete
• expunerea la arsenic.

Simptome

Boala Bowen are o incidenta crescuta la batrani. Pacientii prezinta o pata asimptomatica, lent progresiva, eritematoasa, cu scuame. Poate apare oriunde pe suprafata mucocutanata. Se prezinta ca o leziune unica sau multipla. Poate apare pe zonele expuse la soare sau acoperite. Capul si gatul sunt cele mai comune zone afectate, urmate de membre. Leziunile variaza in dimensiune de la cativa mm pana la cm. Este prezenta o margine bine demarcata, neregulata. Leziunile sunt eritematoase, cu scuame, sau pot deveni placi hiperkeratozice, cu cruste, fisuri sau ulceratii. Rar leziunile sunt pigmentate, mai ales in zona genitala si pe unghii. Aceste leziuni pot simula melanomul. Boala Bowen poate apare si pe zonele mucoase.

Forma peniana a bolii Bowen

Varsta medie de debut pentru eritroplazia lui Queyrat este de 51 de ani. Leziunile caracteristice sunt placi solitare sau multiple eritematoase. Textura poate fi neteda, catifelata, scuamoasa sau verucoasa. Afecteaza intotdeauna glandul penisului sau suprafetele mucoase adiacente, sau ambele. Leziunile pot reprezenta forme de carcinoma in situ indus de papilloma virus.

Simptomele reprezentative cuprind:

• eritem, crustificare, descuamare, ulcerare
• singerare, durere, prurit, disurie
• debacluri peniene, dificultate in decalotare.

Diagnostic

Studii de laborator

• biopsia pielii prin radere tangential sau punctie cu ac fin pentru a confirma diagnosticul
• cultura bacteriana, fungica, testul Tzanck, examinarea cu potasiu hidroxid, coloratia Gram, pentru forma peniana.

Examen histologic

Boala Bowen este o anaplazie in toata grosimea epidermului, cu pierderea maturarii normale a componentelor sale. Keratinocitele sunt atipice si in dezordine, descrise ca suflate de vant. Stratul bazal este intact. Sunt prezente in epiderm vacuolizare, mitoze, cellule keratinizate individuale, celule multinucleate. Dermul superficial prezinta un grad de infiltrat limfocitic moderat.

Diagnostic diferential

• balanita xerotica obliteranta
• balanopostita
• candidoza mucoasa
• dermatita de contact
• afectiuni buloase induse de medicamente
• placi de psoriazis
• keratoze actinice
• carcinoma bazal celular
• lichen simplex cronicus
• boala Paget
• tinea corporis.

Tratament

Terapia medicala

Administrarea de 5-fluorouracil topic sub ocluzie, urmata de un keratolitic sau crioterapie, este un regim eficient in boala Bowen. Crema cu imiquimod 5% - un modificator topic al raspunsului imun pare a fi un tratament de succes pentru boala Bowen cu localizari multiple. Terapia fotodinamica demonstreaza rezultate promitatoare in tratamentul carcinoamelor superficial. Implica introducerea unui agent fotosensibilizant in corp, retinut preferential de tumora. Apoi zona afectata este expusa la lumina albastra pentru a activa agentul, determinand eliberarea toxinelor si distrugerea tumorii.

Terapia chirurgicala

Excizia simpla cu margini conventionale.
Este cea mai folosita tehnica pentru leziunile mici si care nu sunt in zonele problematice: fata si degetele. Desi leziunile sunt bine demarcate, extinderea actual a bolii poate depasi marginile clinice, de aceea excizia trebuie sa prezinte margini de siguranta de 4 mm.

Chirurgia micrografica Mohs.
Este o metoda excelenta pentru leziunile mari, recurente sau cele din zone in care tesutul este important. Foloseste inlaturarea chirurgicala sistematica a cancerului cu margini mici de tesut de siguranta sectionate si inghetate pentru a fi examinate. Marginile de siguranta sunt negative pentru carcinom 100%.

Chiuretajul si electrodesicarea, crioterapia si ablatia cu laser carbon.
Acestea sunt metode chirurgicale oarbe, fara confirmarea patologica a inlaturarii carcinomului.

Prognostic

Prognosticul este excelent pentru toate formele de boala. Rata de vindecare este de 90%.