Boala Behcet

Sindromul Behcet este o boala multisistemica, cronica, caracterizata prin ulceratii bucale, genitale si leziuni oculare.

La unele persoane apare si:

• artrita
• probleme ale pielii
• inflamatii ale tractului gastrointestinal, creier si maduva spinarii.

Boala Behcet a fost descoperita de doctorul Hulusi Behcet in 1973, un dermatologist din Turcia. Aceasta este comuna in estul mijlociu, Japonia si tarile asiatice. Sindromul afecteaza mai mult barbatii si tinde sa se dezvolte mai ales in a doua - a treia decada a vietii, dar poate fi intilnita si la alte varste.

Cercetatorii nu cunosc inca cauzele boli Behcet - se crede ca factori genetici si de mediu inconjurator ar putea avea un rol important in declansarea acesteia.
Se stie doar ca majoritatea simptomelor se datoreaza unei inflamatii a vaselor de sange, dar nu se cunoaste cauza. Boala Behcet nu este contagioasa, adica nu se transmite interuman.

Cauze

Inflamatia

Majoritatea simptomelor sindromului Behcet sunt cauzate de inflamatia vaselor de sange. Inflamatia este o caracteristica a organismului atunci cand este atacat si este marcata de urmatoarele semne:

• edematiere
• roseata
• durere
• caldura locala.

Doctorii cred ca o reactie autoimuna ar cauza inflamatia vaselor sanguine, dar nu stiu ce o declanseaza. In conditii normale sistemul imun protejeaza corpul de infectii si boli inlaturand substantele daunatoare straine, cum ar fi germenii care patrund in corp. Intr-o reactie autoimuna, sistemul imun greseste si ataca elemente proprii organismului.

Cauze genetice si factori de mediu

Se crede ca ar putea fi ereditara si unele bacterii sau virusuri ar putea declansa boala la persoanele susceptibile.

Simptome

Simptomele sindromului Behcet variaza de la o persoana la alta. Unele persoana au o forma usoara cu ulceratii bucale, altele avand o forma mai grava ducand pana la pierderea vederii.
Simptomele prezinta perioade de remisiune si de reactivare.

Cele 5 simptome frecvente ale bolii sunt:

• ulceratii bucale
• ulceratii genitale
• probleme ale pielii
• afectari ale diferitelor parti ale ochiului
• artrita.

Ulceratia bucala, cunoscuta si ca afte bucale sau stomatita aftoasa apar la aproape toti pacientii bolnavi. Acesta este de obicei primul simptom observat si poate sa apara cu mult inaintea altora. Sunt dureroase, pot aparea mai multe in acelasi timp, superficiale sau profunde, cu o baza centrata de necroza galbena si o margine indurata, rosie. Persista una pana la doua saptamani si se vindeca fara cicatrice restanta.

Ulceratiile genitale se aseamana cu cele bucale, ele apar pe scrot la barbati si pe vulva la femei.

Leziunile tegumentare reprezinta un simptom comun in sindrom; ele includ foliculite, eritem nodos, exantem asemanator acneei si mai rar vasculita. Apar pe picioare si pe torace, la unele persoana leziunile apar atunci cand pielea este zgariata.
Cand se suspecteaza o persoana de sindrom Behcet i se face testul patergiei, in care pielea este intepata cu un ac; dupa una, doua zile de la test acestia vor avea la locul intepaturii o ridicatura rosie.

Afectarea oculara: uveita presupune inflamatia partii mijlocii sau posterioare a globului ocular, uvea, incluzand si irisul, si apare la mai mult de jumatate din bolnavi. Este mai frecventa intre barbati si tipic debuteaza la doi ani de la primele leziuni mucoase. Afectarea oculara poate cauza vedere incetosata, mai rar durere si roseata. Deoarece se poate pierde vederea partial daca ochiul este inflamat adeseori, pacientii trebuie sa precizeze aceste simptome doctorului imediat.

Artrita, inflamarea incheieturilor, nu este deformanta si afecteaza genunchii si gleznele. Ea determina umflarea acestora, durere si redoare.

Alte simptome

• afectarea sistemului nervos central cuprinzind meningita si encefalita (inflamatia creierului)
• formarea de cheaguri
• afectarea tractului gastrointestinal
• orbirea.

Sistemul nervos central include creierul si maduva spinarii, functia sa cuprinde procesarea informatiilor si coordonarea gindirii, a comportamentului, senzatiilor si miscarii. Sindromul Behcet poate determina inflamarea creierului, a maduvei spinarii si a membranelor subtiri care le acopera. Aceste conditii se traduc prin encefalita si meningita, ele determina:

• febra
• cefalee
• intepenirea cefei
• dificultate in coordonarea miscarilor.

Aceste simptome trebuie relatate imediat medicului, lasate netratate pot duce la un atac cerebral (blocajul sau ruperea unor vase de sange in creier).

Cheagurile de sange reprezentind trombozele venoase, sunt prezente la o patrime din bolnavi. Ele rezulta din inflamarea venelor si apar mai ales la membrele inferioare. Simptomele constau in durere si sensibilitate marcata in zonele afectate. Acestea pot fi calde si umflate.

Inflamarea tractului digestiv determina ulceratii similare cu cele bucale. Acestea pot duce la durere abdominala, sangerari si diaree.
Deoarece aceste simptome sunt asemanatoare cu colita ulcerativa si boala Chron, trebuie facut un diagnostic precis pentru a diferentia sindromul Behcet ce alte boli inflamatorii asemanatoare.

Prognostic

Majoritatea pacientilor pot prezenta o ameliorare printrun tratament adecvat, repaus si exercitii. Daca tratamentul este eficient multe persoane vor intra in remisiune, iar recaderile vor fi mai rare.

Tratament

Scopul tratamentului este de a reduce durerea si de a preveni complicatiile grave ce pot aparea.

Tratamentul cel mai folosit consta in utilizarea:

• corticosteroizilor (reduc durerea si inflamatia)
• droguri imunosupresoare (controleaza sistemul imun, reduc inflamatia si previn noile reactivari)
• repaus in timpul reactivarilor
• exercitii fizice moderate ca si intensitate, cum ar fi inotul sau mersul pe jos, in perioada de remisiune.

Utilizarea de medicamente topice, paste sau spalaturi bucale pentru ulceratii, continand corticosteroizi si anestetice pentru ameliorarea durerii.

Tromboflebitele se trateaza cu aspirina si dipiridamol.

Uveita necesita terapie sistemica cu corticosteroizi - prednison si agenti citotoxici - azatioprina, ciclosporina.
Terapia pe termen lung cu prednison poate avea efecte secundare importante:

• crestere ponderala
• osteoporoza (afectiune care duce la cresterea anormala a fragilitatii oaselor)
• intirziere in cicatrizarea ranilor
• hipertensiune.

Aceste efecte secundare sunt rare daca prednisonul este luat in doze mici si pe perioade scurte de timp. Corticosteroizii sunt utili in perioadele initiale ale bolii si in cele de reactivare.

Daca aceste medicamente nu reduc simptomele bolii medicul poate prescrie metrotrexat.

Progresul cercetarilor in sindromul Behcet

Studii genetice au aratat o asociere a genei HLA-51 si acest sindrom, dar rolul ei nu este inca cunoscut.

Cercetatorii studiaza si implicatiile unei bacterii, Streptococcus, care determina rosu in gat, in declansarea bolii, multe persoane afectate avind in trecut mai multe infectii cu Streptococcus.

Este suspectat si virusul Herpes tip I.

Au fost incercate si medicamente cu rezultate satisfacatoare: inhibitoriiTNF sunt o clasa de droguri care reduc inflamatia articulatiilor blocand actiunea unei substante numita factor de necroza tumorala: TNF; exemple: etanercept, infliximab.

Interferonul α, o proteina care luptei impotriva infectiei, a dat rezultate la fel promitatoare.
Thalidomida, un inhibitor TNF poate fi utilizata dar determina malformatii fetale la gravide.