Blefarospasm - zvâcnirea ochiului

©

Autor: Constantin Andreea Teodora

Blefarospasmul este o formă de distonie și constă într-un spasm al musculaturii din jurul ochiului determinând clipirea involuntară și închiderea pleoapei. Distonia este o afecțiune hiperkinetică caracterizată de excesul de mișcare. Acest exces de mișcare se manifestă la nivelul mușchilor agoniști și antagoniști. (1), (2)

 

În secolul al XVI-lea, când blefarospasmul a fost menționat pentru prima dată în literatură, pacienții cu astfel de spasme erau considerați instabili din punct de vedere psihic și instituționalizați în aziluri dedicate acestor pacienți. De-a lungul timpului, nu au fost făcute progrese majore în tratamentul blefarospasmului, situația schimbându-se, însă, începând cu secolul al XX-lea. (3)

 

Blefarospasmul nu trebuie confundat cu:

• ptoza palpebrală - căderea pleoapei cauzată de slăbirea sau paralizia mușchiului ridicător al pleoapei;
• blefarita - inflamație a pleoapelor de cauză infecțioasă sau alergică;
• spasmul hemifacial - nu aparține distoniilor și afectează mai multe grupe musculare de o parte a feței; contracțiile musculare sunt mai rapide iar afecțiunea este întotdeauna limitată la o singură parte. (6)

Cauze și factori de risc

Etiologia blefarospasmului rămâne de multe ori necunoscută, chiar dacă medicii știu acum că este voba despre o afecțiune neurologică și nu despre o afecțiune din sfera psihiatriei. Cauza este de multe ori multifactorială. (3)  

 

Blefarospasmul afectează mai frecvent femeile față de bărbați.

 

Uneori blefarospasmul este secundar altor afecțiuni, de exemplu:

• afecțiuni cauzatoare de iritație la nivelul globului ocular (corpi străini corneeni, keratoconjunctivita sicca, trichiaza);
• afecțiuni neurologice sistemice (boala Parkinson). (2)

În fiziopatologia blefarospasmului este vorba despre un defect la nivelul circuitului nervos. Acest circuit are două componente, una senzitivă și una motorie și un centru de control situat la nivelul mezencefalului. Componenta senzitivă răspunde la o varietate de stimuli printre care:

• lumina;
• iritația de la nivel cornean sau de la nivelul pleoapei;
• durere;
• emoții puternice;
• stres;
• stimuli trigeminali.

Acești stimuli declanșează un impuls nervos care ajunge la centrul de control. Din cauza unei predispoziții genetice, a înaintării în vârstă sau a unor leziuni, centrul de control poate eșua în misiunea sa de a regla feedback-ul pozitiv al circuitului.

Componenta motorie a circuitului este alcătuită din:

• nucleul nervului facial;
• nervul facial;
• mușchii orbiculari ai ochiului;
• mușchiul corrugator;
• mușchiul procerus;
• alți mușchi de la nivel facial. (3)

Posibili factori de risc ai blefarospasmului declanșat la vârsta adultă sunt:

• istoricul familial de distonie sau tremor postural;
• în antecedentele personale patologice, traume severe la nivel cranial sau cerebral;
• afecțiuni oculare în antecedente.
  

Se pare că hipertensiunea arterială, fumatul de țigarete și consumul de cafea ar reprezenta factori de protecție pentru declanșarea blefarospasmului. (1)

 

Semne și simptome

Simptomele precoce ale blefarospasmului includ:

• creșterea frecvenței clipirii;
• spasme ale pleoapei;
• iritație oculară;
• spasme la nivelul feței;
• spasme la nivelul sprâncenei;
• ticuri ale pleoapei.

Printre simptomele care preced de obicei blefarospasmul, enumerăm:

• lăcrimare;
• iritație la nivel ocular;
• fotofobie;
• durere oculară de intensitate mică.

De obicei, blefarospasmul este ameliorat de:

• somn;
• relaxare;
• privirea spre inferior;
• utilizarea lacrimilor artificiale;
• tracțiunea aplicată la nivelul pleoapelor;
• vorbire;
• cântat;
• mormăit.

Blefarospasmul poate fi agravat de:

• lumini puternice;
• citit;
• televizor. (3) (1)

Blefarospasmul poate apărea izolat sau poate afecta partea inferioară a feței. Este probabil ca simptomele să se extindă dincolo de mușchii orbiculari ai ochiului la: femei, la pacienții cu vârstă de debut înaintată sau la cei care au un istoric familial de distonie sau traumatisme craniale sau cerebrale în antecedente. Blefarospasmul se asociază frecvent cu distonii în alte regiuni ale corpului (față, gât, trunchi sau membre), extinderea având loc de obicei în primii 2 ani de la debutul blefarospasmului. (1)

Spasmul hemifacial este asemănător din punct de vedere simptomatic cu blefarospasmul însă, acesta este cauzat de iritarea periferică a nervului facial, de obicei din cauza unei compresii neurovasculare ipsilaterale a rădăcinii nervoase în fosa posterioară. Unele studii au indicat o prevalență crescută a bolilor psihiatrice la pacienții cu blefarospasm, comparativ cu cei care suferă de spasm hemifacial, ca de exemplu:

• tulburări anxios-fobice;
• tulburare anxioasă generalizată;
• tulburare obsesiv-compulsivă. (4)

Blefarospasmul poate evolua către închiderea clonică și permanentă a pleoapei, interferând cu activitățile zilnice ale pacientului. Chiar dacă la debut este unilateral, blefarospasmul afectează aproape întotdeauna mușchii orbiculari ai ochiului de ambele părți ale feței. Fără tratament, această afecțiune poate determina orbirea funcțională a pacientului. (1)

Sindromul Meige, numit după Henry Meige, neurologul de origine franceză care l-a descris pentru prima dată, este definit ca fiind o combinație a două forme de distonie: blefarospasmul și distonie la nivelul jumătății inferioare a feței. Acest sindrom are debutul de obicei între vârstele de 40 și 70 de ani și afecteză predominant femeile. (5)

 

Diagnostic

Pentru diagnoticul blefarospasmului nu sunt necesare investigații de laborator sau imagistice.
Poate fi efectuat un RMN cerebral pentru investigarea fose craniale posterioare, în cazul unui spasm de hemifață. (3)

Diagnosticul diferențial al blefarospasmului include:

• paralizia Bell (paralizia facială periferică);
• conjunctivita alergică;
• dacriocistita;
• miochimia;
• keratoconjunctivita sicca;
• uveita anterioară. (3)

Tratament

Cu toate că nu există un tratament curativ pentru blefarospasm, pacienții au multiple opțiuni terapeutice pentru această afecțiune cronică care de obicei evoluează cu agravare.
Prima linie de tratament se adresează căii senzitive implicată în fiziopatologia blefarospasmului și include:

• utilizarea ochelarilor de soare cu lentile întunecate și protecție UV;
• igiena pleoapei pentru a reduce iritația;
• aplicarea frecventă de lacrimi artificiale.

Deoarece a fost considerată inițial o afecțiune psihiatrică, tratamentul blefarospasmului poate include medicație psihoactivă, folosită actual mai mult pentru efectele motorii centrale. Pot fi folosite:

• antidepresivele ciclice (nu au efect direct asupra blefarospasmului, dar au rezultate bune atunci când blefrospasmul este exacerbat de depresie);
• lorazepam (benzodiazepinele sunt utile în mod deosebit pentru tratamentul distoniilor focale);
• clonazepam (cel mai folosit);
• artane.

Indicațiile medicației orale sunt limitate de efectele lor adverse, producând mai ales modificări cognitive și de comportament, inclusiv somnolență severă. (3) (1)

Utilizarea toxinei botulinice este considerată în acest moment cea mai eficientă opțiune terapeutică, cu o rată de ameliorare de până la 95% a pacienților cu blefarospasm. Toxina botulinică este produsă de bacteria Clostridium botulinum și este cea mai puternică toxină cunoscută omului. Această substanță determină paralizie flască, blocând eliberarea acetilcolinei la nivelul joncțiunii neuro-musculare. Există mai multe serotipuri de toxină botulinică notate cu literele de la A la G, serotipurile A și B fiind singurele folosite în scop medical. (3) (1)

Efectul paralitic al toxinei botulinice este direct proporțional cu doza și atinge maximul la 5-7 zile de la injectare. Pacienții observă de obicei o ameliorare la aproximativ 2 zile de la injectare. Efectul durează în medie 3 luni la majoritatea pacienților.

La prima injectare se utilizează maximum 25 de unități divizate în 4-6 injecții, pentru fiecare ochi, pentru a evita apariția complicațiilor. Tratamentul ulterior va fi ajustat în funcție de răspunsul la prima injectare.  

Printre complicațiile injectării de toxină botulinică se numără:

• ptoza palpebrală (din cauza difuziei toxinei botulinice de la nivelul locului de injectare);
• lagoftalmia (pleoapa superioară nu mai acoperă ochiul din cauza paraliziei mușchiului orbicular);
• ochiul uscat simptomatic;
• entropion;
• ectropiom;
• fotofobie;
• diplopie;
• echimoze;
• slăbiciune în zona inferioară a feței.

În cazul pacienților care nu prezintă o ameliorare mulțumitoare în urma administrării de toxină botulinică poate fi încercată abordarea chirurgicală. Tratamentul chirurgical al blefarospasmului constă în miectomie limitată (excizia unor porțiuni din mușchiul orbicular al ochiului) sau miectomie extinsă (include excizia mușchilor corrugator și procerus). Miectomia este realizată de obicei în mai multe etape: de obicei prima dată este abordată chirurgical pleoapa superioară, urmând abordarea pleoapei inferioare, dacă simptomele persistă. Miectomia simultană a pleoapei inferioare și a pleoapei superioare este evitată de obicei deoarece cauzează limfedem cronic. (3)

 

Alte opțiuni de tratament sunt:

• stimulare magnetică transcranială;
• cremă cu toxină botulinică aplicată topic;
• suplimente cu zinc;
• mexiletina;
• acetil hexapeptid-8. (1)

Recomandări pentru pacienți

Pacienții cu blefarospasm se pot prezenta la medic atunci când le este convenabil, în vederea stabilirii unei strategii terapeutice pentru a evita posibila evoluție spre închiderea clonică și permanentă a pleoapei.

Pacienților care suferă de blefarospasm le sunt recomandate:

• utilizarea ochelarilor de soare cu lentile întunecate și protecție UV;
• igiena pleoapei pentru a reduce iritația;
• aplicarea frecventă de lacrimi artificiale.