Artropatia Charcot

Osteoartropatia neuropatică poate fi definită ca modificările articulare și osoase care apar secundar pierderii senzației și se acompaniază de o varietate de afecțiuni.

Charcot a descris pentru prima dată relația patologică dintre pierderea senzațiilor și modificările articulare în 1868.

Articulația Charcot sau articulația neuropatică este o condiție progresivă a sistemului musculoscheletic caracterizată de dislocări ale umărului, fracturi patologice și deformări debilitante. Această afecțiune determină distrugerea progresivă a osului și țesuturilor moi, iar în forma sa severă determină dizolvarea arhitecturii osului. Artropatia Charcot poate afecta oricare articulație dar implică mai frecvent extremitatea inferioară.

Orice condiție care determină neuropatie senzitivă sau motorie poate conduce la articulația Charcot. Aceasta poate fi o complicație a diabetului, sifilisului, alcoolismului cronic, leprei, meningomielocelului, leziunilor măduvei spinale, siringomieliei, dializei renale și insensibilității congenitale la durere. Diabetul este considerat cea mai frecventă cauză pentru artropatia Charcot.

Tabloul clinic al articulației Charcot variază larg, în funcție de stadiul bolii, astfel simptomele variază de la moderate cu edem ușor până la deformare și tumefacție severă. Artropatia Charcot acută se prezintă cu semne de inflamație. Aceste caracteristici în prezența unui tegument intact și al pierderii senzației de protecție sunt specifice pentru artropatia acută Charcot.
Durerea apare la majoritatea pacienților. Instabilitatea și pierderea funcției articulare sunt prezente, de asemenea.

Tratamentul în artropatia Charcot este în principal nonoperativ. Terapia fazei acute include imobilizarea și reducerea stresului mecanic. Imobilizarea este efectuată prin proteze care permit pacientului să meargă și să prevină deformarea. Alte metode de imobilizare sunt tijele metalice și ortozele. Terapia chirurgicală prelungește timpul de vindecare și este indicată în apariția deformării articulare. Extinderea leziunii afectează, de asemenea, vindecarea. Cu cât este mai severă leziunea, cu atât vindecarea este mai tardivă și pot apărea deformări permanente. Este nevoie în general de 1-2 ani pentru vindecarea completă.

Patogenie

Cauza exactă a artropatiei Charcot este încă necunoscută, dar există câteva teorii cu privire la fiziopatologia condiției.

Teoria nontraumatică presupune că artropatia este cauzată de o traumă nepercepută sau leziune la un picior insensibil. Neuropatia senzitivă nu anunță pacientul de distrugerea osoasă care apare cu ambulația. Această microtraumă conduce la distrugere progresivă și lezarea osului și articulației.

Teoria neurovasculară sugerează că condiția de fond conduce la dezvoltarea neuropatiei autonome și cresterea fluxului de sânge în extremitate, cu tulburări ale distrugerii osului și sintezei lui, conducând la osteopenie.
Artropatia Charcot rezultă cel mai adesea din combinația proceselor descrise în teoriile de mai sus. Neuropatia autonomă conduce la formare anormală de os, iar neuropatia senzorială la articulație insensibilă susceptibilă la traumă. Dezvoltarea unui os anormal fără posibilitate de protecție articulară determină fractura osului și subluxația articulației.

Cauze și factori de risc:

• diabetul, terapia cu steroizi, alcoolism, trauma
• infecția, amiloidoza, anemia pernicioasă
• sifilis, siringomielia, spina bifida, lepra, scleroza multiplă
• boala Charcot-Marie-Tooth, compresia medulară
• sindrom Ehlers-Dnalos, boala Raynaud, hipercorticism adrenal
• neuropatia paraneoplazică.

Articulația neuropatică poate fi clasificată în hipertrofică și atrofică. Modificările hipertrofice predomină în leziunile neuronilor motori superiori, iar cele atrofice în leziunile nervilor periferici. Stadiul timpuriu al osteoartritei stimulează osteoartropatia neuropatică.
Epansamentele articulare progresive, fractura, fragmentarea și subluxarea ridică suspiciunea de neuropatie. La vârstele înaintate elementele radiografice sugestive cuprind scleroza subcondrală, osteofitoza, subluxația și tumefierea țesuturilor moi.
Neuropatia de durată este caracterizată de dezorganizarea articulară cu resturi considerabile de cartilaj și os în sinovială - sinovita dendritică.
Neuropatia asociată cu diabetul este mai frecventă în țările dezvoltate, iar cea asociată cu infecția: sifilis, lepră, în țările nedezvoltate.

Semne și simptome

Prezentarea clinică a articulației Charcot variază larg, în funcție de stadiul bolii. Astfel, simptomele variază de la moderate cu edem ușor, până la deformare și tumefacție severă. Artropatia Charcot acută se prezintă cu semne de inflamație: creșterea temperaturii locale, edem unilateral, eritem, epansament articular și resorbția osului. Aceste caracteristici în prezența unui tegument intact și a pierderii senzației de protecție sunt patognomonice pentru artropatia acută Charcot.

Durerea apare la peste 75% dintre pacienți, totuși severitatea durerii este semnificativ mai mică față de așteptări. Instabilitatea și pierderea funcției articulare sunt prezente, de asemenea. Mișcarea pasivă a articulației poate da senzația de „sac cu oase”. Aproximativ 40% dintre pacienții cu artropatie Charcot acută au ulcerații concomitente care complică diagnosticul și ridică suspiciunea osteomielitei.

Calsificarea artropatiei Charcot cuprinde:

• modelul 1 - implică planta anterioară cu articulațiile interfalangiene, falangele și articulația metatarsofalangeană
• modelul 2 - implică articulația tarsometatarsianaă
• modelul 3 - implică articulațiile cuneonaviculare, talonaviculare și calcaneocuboide
• modelul 4 - implică articulația talocrurală sau glezna
• modelul 5 - implică calcaneul posterior.

Evoluția bolii:
Complicațiile includ osificarea structurilor ligamentare, formarea de exostoze intra și extra-articulare, colapsul arcadei plantare și dezvoltarea osteomielitei. Artropatia Charcot este constant agravată de pierderea durerii și de hipermobilitatea articulației care privează membrul afectat de protecția naturala împotriva leziunilor. În fazele inițiale ale bolii piciorul este deformat, pe măsură ce se dezvoltă prezintă tumefacție și modificări ale colorației. În final arcul plantar nu mai poate susține piciorul și colabează, fiind distrus. Piciorul este cald, edematos și nedureros.

Diagnostic

Teste de laborator

• leucocitele ajută la diferențierea între artropatia Charcot și osteomielită, celulele albe sunt ridicate când este prezentă infecția
• rata de sedimentare a eritrocitelor este folosită pentru a ajuta la diferențierea între artropatia Charcot și osteomielită și este ridicată în infecție
• profilul metabolic de bază este util pentru a identifica etiologia, creatinina, uree, nitrogenul ridicate sugereaza boala renală, în timp ce glucoza ridicată sugerează diabetul
• hemoglobina glicozilată indică controlul hiperglicemic la diabetici, hiperglicemia determină glicozilarea nonenzimatică a colagenului și laxitatea ligamentelor cu articulații instabile
• nivelul de fosfataza alcalina, calciu, fosfor și hormon paratiroid ajută la identificarea bolii osoase, boala Paget
• hipercalcemia indică metastazele osoase
• deficiența de folat și B12 sugerează etiologie de neuropatie periferică sau alcoolism cronic
• testele anormale ale coagulării și funcției hepatice pot sugera alcoolism
• evaluarea reaginei plasmatice ajută în diagnosticarea sifilisului

Studii imagistice

Radiografia plană ajută la stadializarea bolii, determinarea prezenței bolii active sau a articulației stabile și la identificarea osteopeniei, fragmentării periarticulare a osului, subluxațiilor, dislocărilor, fracturilor și a distrucției generalizate. La vârstele înaintate elementele radiografice sugestive cuprind scleroza subcondrală, osteofitoza, subluxatia și tumefierea țesuturilor moi.
Neuropatia de durată este caracterizată de dezorganizarea articulară cu resturi considerabile de cartilaj și os în sinovială - sinovita dendritică.

Scanarea osoasa ajută la diferențierea între artropatia Charcot și osteomielită. Scanarea cu indium 111 este mai specifică decât cu tehnetiu 99. Scanarea leucocitară este folosită pentru a ajuta la confirmarea diagnosticului osteomielitei.
Rezonanța magnetică permite imagistica anatomică a zonei și ajută la diferențierea între osteomielită și artropatia Charcot. Ecografia Doppler este folosită pentru a exclude tromboza venoasă profundă.

Alte teste efectuate cuprind:

• puncția lombară pentru a exclude sifilisul
• biopsia osoasă pentru a exclude osteomielita
• termometria infraroșie portabilă dermică măsoară temperatura pielii și monitorizează inflamația activă
• aspirația articulară exclude articulația septică
• biopsia sinovială detectează fragmente de os și cartilaj prin distrucția articulației.

Diagnosticul diferențial se face cu următoarele afecțiuni: bolile de depozitare a fosfatului de calciu, osteoartrita primară, osteonecroza, osteoartrita post-traumatică, infecția, alcaptonuria.

Tratament

Tratamentul în artropatia Charcot este în principal nonoperativ. Acesta constă din două faze: una acută și una postacută. Terapia fazei acute include imobilizarea și reducerea stresului mecanic.

Imobilizarea

Imobilizarea este efectuata prin proteze care permit pacientului să meargă și să prevină deformarea. Acestea sunt înlocuite la 1-2 săptămâni. Pacienții cu ulcerații necesită debridare. Se practică radiografia seriată lunar în timpul fazei acute pentru a evalua progresul. Purtarea de proteze este necesară pentru 3-6 luni și este intreruptă în funcție de radiografii, studii termice. Alte metode de imobilizare sunt tijele metalice și ortozele.

Reducerea stresului mecanic

Se va reduce greutatea susținută de extremitatea efectată. Înlăturarea totală a greutății este ideală. Pacienții de obicei nu se acomodează la acest tratament.

Terapia chirurgicală

Este efectuată la mai puțin de 25% dintre cazuri și este folosită ca măsură preventivă. Chirurgia este efectuată când o deformare plasează extremitatea la risc de ulcerare și când extremitatea nu poate fi protejată. Scopul reconstrucției este de a crea un picior plat, stabil, care poate fi protejat de o încălțăminte specială și care să susțină ambulația. Chirurgia este indicată pentru fracturile sau dislocările maligne, instabile sau ireductibile și pentru cazurile în care alte metode au eșuat.

Procedurile chirurgicale depind de localizarea bolii și cuprind exosteosectomii ale proeminențelor osoase, osteotomie, artrodeză, fixare de șuruburi și plăci, grefă autologă osoasă și amputație. Reducerea deschisă și fixarea internă sunt folosite pentru glezna cu fracturi dislocate. Artrodeza gleznei este necesară la pacienții cu distrucția tibiei. În cazul necrozei avasculare a talusului se practică talectomia și fuziune tibiocalcaneană.

Prognostic

Terapia chirurgicală prelungește timpul de vindecare. Extinderea leziunii afectează, de asemenea, vindecarea. Cu cât este mai severă leziunea, cu atât vindecarea este mai tardivă și pot apărea deformări permanente. Este nevoie în general de 1-2 ani pentru vindecarea completă a articulației Charcot.

Fracturile Charcot care nu sunt identificate și tratate adecvat pot progresa la deformare articulară marcată și ulcerația pielii pe o proeminență osoasă. Ulcerația poate determina infecție severă și amputația extremității. O altă complicație a artropatiei Charcot este colapsul piciorului și formarea piciorului plat. Alte complicații includ osificarea structurilor ligamentare, formarea de exostoze intra și extra-articulare, colapsul arcadei plantare și dezvoltarea osteomielitei.