Arterita temporală

Arterita temporală (arterita cu celule gigante, arterita craniană sau boala Horton) este o boală inflamatorie a vaselor de sânge (vasculită) care afectează cel mai adesea arterele medii și mari ale capului, în special ramurile arterei carotide externe. Termenul „arterită cu celule gigante” și „arterită temporală” sunt uneori folosiți pentru aceeași afecțiune datorită afectării frecvente a arterei temporale. Totuși, arterita temporală poate afecta și alte artere mari ale corpului. Denumirea de arterita cu celule gigante reflectă tipul de celule inflamatorii implicate și observate la biopsie. (2)

 
Etiologia acestei vasculite sistemice nu este cunoscută. Cea mai severă complicație este ocluzia arterei oftalmice, ram al carotidei interne. Astfel se poate instala ischemia ireversibilă și orbirea dacă nu este tratată rapid. (2) (7)

 
Arterita temporală apare la persoanele în vârstă și este cea mai frecventă formă de vasculiă sistemică la adulți. Vârsta și sexul feminin sunt factori de risc recunoscuți, alături de componenta genetică și o eventuală infecție.

 
Simptomatologia arteritei temporale reflectă afectarea arterei temporale și a altor artere medii ale capului și gâtului și include: tulburări de vedere, cefalee, claudicație în mandibulă, durere cervicală, sensibilitatea scalpului. Simptomele constituționale precum: oboseala, starea de rău și febra pot fi prezente.

 
Arterita temporală trebuie întotdeauna considerată ca diagnostic diferențial al unei cefalei bruște la un vârstnic cu un VSH crescut. Biopsia arterei temporale rămâne criteriul standard pentru diagnosticul acestei vasculite granulomatoase.

Inițierea promptă a tratamentului poate preveni orbirea și alte potențiale sechele ischemice ireversibile. Corticosteroizii sunt de elecție. În cazurile cortico-rezistente, medicamente precum ciclosporina, azathioprina sau methotrexatul pot fi folosite. Pacientul diagnosticat cu arterită temporală va rămâne pe corticoterapie cel puțin 2 ani. (1)

 

Mecanism fiziopatologic

Arterita temporală este un proces imun mediat celular care declanșează un răspuns inflamator la lezarea endotelială. Expunerea cronică la soare și lezarea actinică a arterei a fost propusă drept factor declanșator. Adventicea este locul lezării imunologice inițiale și considerată centrul imunologic central al afecțiunii, în timp ce intima și media sunt centrul histologic.

Mecanismul patologic pare a debuta cu acumularea celulelor dendritice în peretele vascular și recrutarea limfocitelor T și a macrofagelor pentru a forma un infiltrat granulomatos. Un rol critic îl joacă limfocitele T helper 17 alături de interleukina 6, 17 și 21, aceasta cale fiind cea suprimată de corticoterapie.

Manifestările sistemice sunt legate de procesul inflamator și eliberarea de citokine. Afectarea organelor țintă este asociată cu hiperplazia și ocluzia arterelor care deservesc aceste organe. (5) (6)
Histologic, hiperplazia concentrică intimala este o leziune patologică importantă, declanșată când peretele vascular răspunde la leziune și este un mecanism de reparare.

Arterele afectate cel mai adesea sunt:

• artera temporală superficială este afectată cel mai adesea;
• afectarea arterei carotide comune, externe și interne este adesea extracraniană;
• ramurile intraorbitare, în special ciliară posterioară și oftalmică sunt frecvent afectate;
• arterele vertebrale sunt implicate la fel de frecvent precum arterele temporale superficiale;
• arterita vertebrală este extracraniană, dar se poate extinde intracranian după penetrarea durei;
• afectarea arterei subclaviculare, axilare și brahiale proximale produce un model angiografic de vasculită caracteristic, format din segmente lungi, netede, stenotice care alternează cu segmentele nonstenotice
• afectarea aortei ascendente poate conduce la ruptura aortică, iar arterita coronariană poate cauza infarct miocardic;
• mai rar, aorta descendentă și mezenterică, arterele renale, iliace și femurale pot fi afectate, complicațiile fiind infarctul intestinal, renal, crural și mononeuropatiile ischemice;
• uneori pot fi afectate și unele vene. (4)
  

Relația cu polimialgia reumatică

Există o asociere strânsă între arterita temporală și polimialgia reumatică. Aproape jumătate dintre pacienții cu arterită au și polimialgie reumatică, iar 15% dintre cei cu polimialgie reumatică dezvoltă arterita temporală. Natura precisă a acestei asocieri nu este înțeleasă, sugerându-se că cele două boli sunt de fapt stadii diferite.

 

Factori de risc

Etiologia exactă a arteritei temporale rămâne necunoscută. Evenimentul care declanșează cascada inflamatorie în peretele vascular rămâne nesigur. Au fost identificați factori genetici, de mediu și autoimuni implicați în proces. S-a descoperit o asociere între HLA-DR4 și o frecvență crescută a afecțiunii în Europa.

Studiile epidemiologice și cele care folosesc tehnicile de detectare ADN incriminează o infecție distructivă cu Chlamydia pneumoniae, Mycoplasma pneumoniae și parvovirus B19. Sistemul imun a fost implicat în patogeneza arteritei temporale. Histopatologia granulomatoasă sugerează prezență unui antigen specific care stimulează limfocitele T și macrofagele în țesutul elastic vascular, cu un rol important al citokinelor proinflamatorii. (1) (3)

 

Epidemiologie

Incidența raportată a bolii la 100. 000 de locuitori peste 50 de ani este de 27 de cazuri. Femeile sunt mai frecvent afectate decât bărbații. Fumatul crește riscul de 6 ori la femei, iar diabetul îl reduce la jumătate. Vârsta este factorul de risc cel mai important, boala fiind rară la pacienții sub 50 de ani. La cei peste 50 de ani, incidența crește cu vârsta, fiind maximă în decada a opta.

 

Semne și simptome

Debutul bolii poate fi brusc sau insidios, cu simptome constituționale precum: anorexia, febra, starea de rău, mialgia, transpirațiile nocturne și scăderea în greutate. Acest prodrom poate precede debutul cu câteva zile sau săptămâni.

Simptomatologia comună

Simptomatologia comună a pacienților cu arterita temporală cuprinde:

• cefalee - simptom inițial la 33% dintre pacienți și prezent la 70%;
• mialgii localizate la nivelul gâtului, toracelui, umerilor și pelvine asociate cu polimialgia reumatică;
• oboseala și stare de rău;
• claudicația mandibulară, febră.

Cefaleea nu este patognomonică, dar caracteristic este o suferință nouă sau un tip nou, la un pacient cu istoric de cefalee cronică. Este localizată în zona occipitală sau temporală și este o cefalee continuă, obositoare, arzătoare, asociată cu durere locală la palpare. Pacientul poate descrie un scalp sensibil în timpul coafării, a purtării de ochelari sau a unei pălării. (8)

Claudicația mandibulară este descrisă ca un disconfort sau oboseală în mușchii mandibulei în timpul mestecatului alimentelor tari sau a vorbitului prelungit. Este un semn patognomonic, rezultat al ischemiei arterei maxilare care deservește maseterul.
Simptome nespecifice precum tusea și angina faringiană sunt rare. Amauroza fugacee și un grad de cecitate apar la 10% dintre pacienți.

Simptome rare

Simptome mai rar descrise sunt:

• claudicația unui membru, atacurile ischemice tranzitorii, scotoamele;
• sindromul tunelului carpian sau alte neuropatii periferice;
• claudicația limgii, diplopia sau ptoza;
• amorțeala limbii, simptome mielopatice, necroza scalpului sau a limbii;
• durerea facială, simptome psihotice. (6)

 
Simptomatologia vizuală
Experimentate de 50% dintre pacienți, simptomele vizuale inițiale sunt tranzitorii și intermitente, incluzând vedere încețoșată unilaterală sau orbire, nedureroasă sau diplopie mai rar. Uneori, un defect parțial de câmp vizual poate progresa la orbire completă în câteva zile. Pacienții pot acuza halucinații vizuale, care preced pierderea vederii. Dacă pacientul rămâne netratat, al doilea ochi va fi afectat în 1-2 săptămâni.

 

Diagnostic

Examen de laborator

Boala este caracterizată de VSH și CRP crescute. VSH-ul depășește 50 mm/h, dar poate fi și normal, astfel un VSH normal nu exclude boala, iar valorile analizei nu se corelează cu evoluția bolii. CRP-ul crește înaintea VSH-ului, fiind mai specific.

Fibrinogenul, alfa-2 globulina și alți reactanți de fază acută sunt ușor crescuți și nespecifici. Hemoleucograma arată o anemie normocromă, normocitară, fiind un factor predictor negativ al complicațiilor ischemice. Trombocitele sunt ușor crescute. Funcția hepatică este crescută la 20% dintre cazuri. Enzimele musculare sunt normale, iar frecvența factorului reumatoid și a anticorpilor antinucleari nu este anormală. Complementul este normal, iar crioglobulinele sunt absente. (2) (5)

 
Examenul oftalmologic complet trebuie să cuprindă: acuitatea vizuală, verificarea câmpurilor vizuale și fundul de ochi. Se va acorda atenție specială vaselor retiniene. Examenul fundoscopic poate arăta vase retiniene normale sau dilatate. La oftalmoscopie discul optic poate fi alb și edematos, cu sau fără hemoragii în ac. Testarea câmpurilor vizuale arată defecte sectoriale sau scotoame.

Studiile imagistice

Ecografia duplex color a arterei temporale are o specificitate de aproape 100%, semnul clasic fiind un halo întunecat perivascular. Acesta este interpretat drept edemul peretelui vascular. Examenul RMN detectează anevrismele cu risc de ruptură și afectarea aortică. În cazuri rare, suspiciunea de boală aortică sau carotidiană poate indica angiografia cerebrală (invazivă), demonstrând ocluzia sau zonele stenotice alternante. (3)

Biopsia

Biopsia arterei temporale superficiale este criteriul standard pentru diagnostic. Aceasta trebuie obținută fără excepție la toți pacienții suspectați, deoarece tratamentul este de lungă durată, asociind multiple complicații, iar simptomatologia similară și altor boli.
Examenul histopatologic arată proliferarea intimei cu stenoză luminala, infiltrat mononuclear în lamina elastică, invazia și necroza mediei progresivă spre întreg vasul, formare de celule gigante și granuloame în infiltrat, tromboză intravasculară

Criteriile diagnostice ale Colegiului American de Reumatologie:

• vârsta peste 50 de ani;
  
• cefalee fără antecedente sau durere localizată a capului;
  
• sensibilitatea arterei temporale sau pulsații diminuate;
  
• VSH peste 50 mm/h;
  biopsie pozitivă. (2)

 

Tratament

Tratamentul general acceptat este corticoterapia cu doze mari. La un pacient care prezintă simptome vizuale, șansa de recuperare crește cu 20% dacă terapia este inițiată din prima zi. Leziunile pot fi ireversibile dacă tratamentul se întârzie peste 48 de ore. Se începe cu prednison oral 40-60 mg/zi. Pacienții cu simptome vizuale vor începe corticoterapia intravenoasă cu metilprednisolon doze de 250-1000 mg zilnic pentru 3 zile. Ameliorarea simptomelor apare după 72 de ore de la inițierea terapiei. Dozele mari trebuie menținute doar până la remiterea simptomelor, fiind scăzute apoi până la doza minimă de întreținere. Pacientul va rămâne sub corticoterapie pentru cel puțin 2 ani, pentru a scădea riscul de recădere. Unii pacienți pot fi tratați chiar și 5 ani.

Terapia corticosteroidică de lungă durată are consecințe severe incluzând: diabetul, osteoporoza, sindromul cushingoid, psihozele, miopatia și infecțiile asociate imunosupresiei. Terapiile imunosupresoare alternative (ciclosporină, methotrexat, azathioprină) pot înlocui mai târziu corticosteroizii. (3)

 

Prognostic

Cu un tratament corect și prompt recuperarea este rapidă. Simptomele se ameliorează în câteva zile. Corticosteroizii pot fi scăzuți în primele 4-6 săptămâni și eventual opriți. Deși evoluția generală a bolii este spre ameliorare progresivă și eventual remitere, simptomatologia clinică este variabilă.

Prognosticul pacientului netratat este nefast. Acești pacienți suferă de cecitate sau decedează prin infarct miocardic, atac vascular cerebral sau anevrism aortic disecant. Complicațiile vizuale sunt cele mai frecvente. Pierderea vederii poate fi temporară sau permanentă, unilaterală sau bilaterală. Cecitatea se instalează brusc și fără durere. (4) (1)