Arterita Takayasu

Arterita Takayasu reprezinta un tip rar de vasculita care determina inflamarea si stenozarea aortei si a ramurilor sale, denumita si sindromul arcului aortic.

In 1908 oftalmologul Mikito Takayasu a raportat modificari ale vaselor globului ocular la o femeie japoneza de 21 de ani.

Arterita Takayasu este o boala rara, inflamatorie, care afecteaza in procentaj crescut femeile intre 20 si 30 de ani. Mai este numita si boala fara puls deoarece pulsul periferic poate fi greu detectabil datorita distructiei peretilor arteriali.

Boala se caracterizeaza prin numeroase simptome ale ischemiei cronice datorate formarii de trombusi si stenozarii aortei, cum ar fi: cecitate, cataracta, hemoragie retiniana, absenta pulsului periferic, regurcitare aortica si insuficienta cardiaca congestiva prin dilatare a aortei ascendente. Progresia bolii determina leziuni ale peretelui arterial ducind in final la anevrisme disecante.

Etiologia acestei afectiuni este necunoscuta. Pacientii sunt mai ales femei asiatice si din tarile latino-americane.

Evolutia bolii este variabila si pot apare remisiuni spontane. Datele statistice arata o mortalitate pina la 75%. Combinarea corticoterapiei pentru semnele si simptomele acute si o abordare agresiva, chirurgicala si angioplastica a vaselor stenozate a imbunatatit supravietuirea si a scazur mortalitatea.

Patogenie

Boala afecteaza arterele mari si mijlocii, cu predilectie aorta si ramurile sale. Implicarea ramurilor aortice este mai insemnata la emergenta decit distal. Histologic este prezenta o panarterita cu infiltrat cu celule mononucleare si ocazional celule gigante. Exista o proliferare intima marcata si fibroza, cicatrizarea si vascularizatia mediei si fragmentarea si degenerarea laminei elastice. Astfel se produce ingustarea lumenului, cu sau fara fibroza.

Cauze

Nu se cunoaste exact care sunt cauzele arteritei Takayasu, unii cercetatori cred in implicarea infectiilor cum ar fi tuberculoza ar putea-o declansa.O alta teorie este cea conform careia afectiunea are la baza o disfunctie a sistemului imun.

Simptome si diagnostic

Primele semne ale arteritei Takayasu apar de obicei in doua stadii.

Primul stadiu implica:

• febra, oboseala
• transpiratii nocturne
• pierdere in greutate
• durere articulara si musculara.

Nu toate persoanele vor avea aceste simptome de debut, fiind posibil ca distructiile arteriale sa avanseze asimptomatic.

Al doilea stadiu al bolii incepe atunci cind inflamatia a determinat colapsul arterial, diminuind fluxul sanguin, oxigen si nutrienti la tesuturi.
Aceste simptome cuprind:

• claudicatie
• cefalee
• modificari vizuala
• hipertensiune arteriala
• diferenta intre tensiunea arteriala a celor doua brate
• puls diminuat sau absent la antebrat
• anemie usoara
• durere precordiala
• dificultate respiratorie.

Evolutia clinica poate fi fulminanta, poate progresa sau se poate stabiliza.

Complicatiile sunt in functie de distributia vaselor implicate:

• hipertensiune arteriala - prin reducerea fluxului sanguin renal
• miocardita sau pericardita
• insuficienta cardiaca - datorita hipertensiunii arteriale, miocarditei sau regurgitarii aortice
• atac ischemic - datorita scaderii fluxului sanguin in arterele creierului
• atac ischemic tranzitor - un atac temporar care are toate semnele unui atac ischemic fara a leza creierul
• anevrisme ale aortei - formarea de dilatatii in peretele aortic
• cheaguri de singe
• atac de cord - prin perfuzie coronara deficitara
• implicarea arterelor pulmonare.
• Decesul se produce prin insuficienta cardiaca sau accident vascular cerebral.

Diagnostic

Arterita Takayasu trebuie suspectata la o femeie tinara careia ii apare o scadere sau absenta pulsului periferic, in discrepanta cu zgomotele cardiace si pulsul central.
Pentru confirmarea diagnosticului se efectueaza:

• teste de singe - hemoleucograma, proteina C reactiva, VSH crescut, anemie
• angiografia - detectind arii de stenoza arteriala
• RMN, CT
• ultrasonografie.

Deoarece boala evolueaza in pusee, testele pentru diagnostic trebuiesc repetate.

Tratament

Scopul tratamentului este prevenirea progresiei bolii, acesta cuprinzind medicatie si uneori chirurgie.

Medicatia cuprinde: corticosteroizi - prednison, metilprednisolon. Efectele secundare ale acestora pe termen lung cuprind:

• status cushingoid
• hipertensiune
• cataracta
• diabet
• crestere ponderala
• acnee
• hirsutism
• modificari comportamentale
• risc crescut de infectii
• cicatrizare deficitara a plagilor
• sensibilitate tegumentara.

Drogurile citotoxice sunt folosite daca raspunsul la corticoizi este deficitar: methotrexat, azatioprina, cyclosporina, ciclofosfamida. Acestea scad raspunsul inflamator al organismului. Riscurile terapiei includ:

• susceptibilitate crescuta la infectii
• cancer vezical
• cistita hemoragica
• limfoame
• cancer de piele.

Inhibitorii TNFα reprezinta un grup de droguri numite inhibitori ai factorului de necroza tumorala alfa, o proteina cu rol important in initierea si mentinerea raspunsului inflamator.

Chirurgia este necesara atunci cind arterele afectate devin obstruate.

Procedurile chirurgicale cuprind:

• bypass arterial
• angioplastie percutana
• stenting.

Majoritatea datelor recente arata o mortalitate sub 10% la bolnavii tratati.