Artera lusoria

Artera lusoria reprezintă o anomalie a arterei subclavie drepte privind traiectul aberant al acesteia. Cuvântul „lusoria” provenit din limba latină „lusus naturae” semnifică „ciudățenie a naturii”. Aceasta este considerată una dintre cele mai comune malformații congenitale ale arcului aortic. [1, 7]

Incidența în populație a acestei patologii este de 0, 2-2, 0%, fiind relativ frecventă în rândul pacienților ce prezintă sindrom Down sau alte anomalii congenitale ale inimii, cu un procent de aproximativ 37%. [2, 3]

Alte patologii asociate sunt: tetralogia Fallot, atrezia pulmonară, precum și anomalii congenitale ale vaselor mari, unde încadrăm trunchiul bicarotidian, care este o raritate și reprezintă un trunchi comun al ambelor carotide comune. [3, 7]

Anatomie și embriologie

Din punct de vedere anatomic, traiectul arterei lusoria a fost pentru prima dată menționat în anul 1735 de Hunauld, ca mai apoi simptomele să fie corelate și relatate de către David Bayford, numind-o astfel „disfagia lusoria”. [2, 7]

Diagnosticul de arteră lusoria a fost pus mai târziu de către Kommerell, în anul 1936, care a descris originea acesteia într-un diverticul aortic, de unde provine și denumirea de diverticul Kommerell. În anul 1946 a fost abordată prima inițiativă a tratamentul chirurgical de către Gross pe un sugar de 4 luni. [7]

În ceea ce privește dezvoltarea embriologică, artera lusoria urmează o evoluție neobișnuită, ce are drept consecință traiectul anormal al acesteia. Luând în considerare acest fapt, artera este caracterizată ca fiind un inel vascular.

În cursul dezvoltării embriologice normale doar trei ramuri au originea în crosa aortei, și anume: trunchiul brahiocefalic, artera carotidă comună stângă și artera subclavie stângă. Trunchiul brahiocefalic dă naștere ulterior arterei carotide comune drepte și arterei subclavie drepte. Pe de altă parte, în regiunea stângă artera subclavie stângă pornește în mod tipic direct din aortă. [1, 2] Astfel, în cadrul unor anomalii congenitale, artera subclavie dreaptă poate lua naștere direct din aortă, fiind recunoscută drept ultimul trunchi supraaortic.

Originea sa anormală poate fi explicată prin involuția arcului vascular patru cu partea proximală dorsală dreaptă a aortei și persistența arterei șapte intersegmentare, care rămâne atașată la aorta dorsală. După rotația aortei dorsale, artera intersegmentară șapte devine artera aberantă subclavie dreaptă. În acest fel artera nou formată provine din arcul aortic ca al patrulea trunchi, continuare a celor trei existente în mod normal: artera subclavie dreaptă, artera carotidă comună stângă și dreaptă. Urmând traiectul, artera Lusoria trece retroesofagian, traversează mediastinul și ajunge la nivelul brațului drept. [1, 2, 7]

Deși cursul retroesofagian este obișnuit în 80% din cazuri, artera aberantă subclavie dreaptă poate avea alte particularități: la 15% dintre pacienți se interpune între esofag și trahee, urmând cursul circulator, iar o notă distinctivă este dată de 5% din cazuri în care artera lusoria trece anterior de trahee și esofag. [3, 5, 7]

Semne și simptome

Majoritatea pacienților ce prezintă această afecțiune sunt asimptomatici, însă din cauza traiectului său aberant poate conduce la fenomene precum dispnee, tuse, stridor, dificultăți de respirație, disfagie, durere în piept, febră, dar și complicații anevrismale cu risc de ruptură.

În cazuri excepționale și în funcție de pacient se poate remarca claudicația membrului toracic drept în eventualitatea în care artera subclavie dreaptă aberantă este stenozată. În plus, este posibilă apariția unui embolism cerebral când artera aberantă prezintă un anevrism sau apariția hemoragiei gastro-intestinale superioare ca urmare a fistularizării arterei lusoria la esofag. [5] O mică minoritate prezintă dificultăți severe în procesul de deglutiție care conduce la inabilitatea înghițirii alimentelor și probleme nutriționale severe.

Nou-născuții și copiii, spre deosebire de adulți, au un tablou simptomatic diferit. Cele mai comune simptome sunt stridorul și infecțiile respiratorii recurente, aspect determinat în primul rând de compresiunea traheală, precum și de dezvoltarea insuficientă a tractului respirator, spre deosebire de adulți. În cazul adulților, traheea este mai rigidă, fapt ce explică raritatea simptomelor respiratorii. [1, 3, 7]

Disfagia dată de compresiunea peretelui posterior al esofagului de către artera aberantă este simptomul cel mai frecvent prezentat clinic.

Gross a notat trei circumstanțe în care artera subclavie dreaptă aberantă poate agrava disfagia. Primul notat este fenomenul de elongare al arterei când aceasta se întinde în jurul esofagului. O altă cauză vizează procesul de rigiditate sporită a esofagului și a vaselor în sine, de obicei în viața adultă când artera poate deveni sclerotică și mai puțin elastică. Un alt aspect al severității simptomatice corespunde complicațiilor anevrismale, acestea având o deosebită relevanță în cadrul compresiunii esofagiene sau traheale. [1, 3, 7] Formarea unei anevrism al arterei lusoria este, însă, considerată extrem de rară.

Din punct de vedere clinic, simptomatologia poate mima pericardita, endocardita, disecția de aortă [7] fiind obligatoriu diagnosticul diferențial cu alte patologii vasculare, malignitate sau boala de reflux gastro-esofagian.

Factori de risc

În cadrul unei astfel de anomalii congenitale, factorii principali de risc vizează anevrismele arterei în cauză. Acestea sunt localizate de obicei în imediata vecinătate a originii arterei și sunt decelate ca fiind o degenerare a diverticulului Kommerell. În ciuda faptului că nu prezintă un tablou clinic specific, aceste anevrisme trebuie tratate, deoarece prezintă un risc înalt de ruptură (de aproximativ 50%), tromboză sau embolie. De asemenea, pacienții cunoscuți cu anevrism al arterei subclavie dreaptă aberantă trebuie investigați și pentru un anevrism de aortă abdominală, existând posibilitatea ca aceste două patologii să fie concomitente. [5]

Diagnostic clinic și paraclinic

Pentru că tabloul clinic este nespecific, diagnosticul de arteră lusoria este întotdeauna dificil și tardiv. Astfel, patologia în cauză este cel mai adesea decelată prin investigațiile paraclinice. Diagnosticul poate fi pus întâmplător în cadrul unor investigații de rutină sau în momentul în care pacientul devine simptomatic.

În urma evaluării clinice a pacientului este necesară o examinare atentă a stării generale, luând în considerare simptomatologia acestuia, examinare ce va contribui la punerea diagnosticului de probabilitate. De menționat este faptul că investigațiile serologice, precum și tensiunea arterială la ambele brațe sunt în majoritatea cazurilor în limite normale. [4, 5]

În plus, este necesară efectuarea diagnosticului diferențial cu diverse patologii în cadrul cărora pot fi încadrate simptomele pacientului.

Diagnosticul de certitudine al arterei lusoria poate fi pus cu ușurință în urma investigațiilor paraclinice: radiografie cu bariu pasat, tomografie computerizată, rezonanță magnetică nucleară, angiografie. [3]

Radiografia cu bariu poate demonstra prezența unei mase la nivelul mediastinului superior în cazul în care un anevrism al arterei aberante este prezent, cu impregnarea peretelui esofagian de către peretele arterial și evidențierea obstrucției acestuia.

Endoscopia este negativă în 50% din cazuri, însă poate permite excluderea unor anormalități ale mucoasei și poate detecta pulsatilitatea ariei de compresie a esofagului. [5, 6] Manometria nu are valoare diagnostică.

Angiografia este considerată investigația de aur pentru diagnosticarea acestei anomalii. [3, 5] Tomografia computerizată și rezonanța magnetică nucleară sunt de asemenea necesare deoarece pot indica severitatea îngustării căilor aeriene și esofagiene și în plus arată relația arterei cu structurile mediastinale din jur, determinând diametrele arteriale cu posibila decelare a unui anevrism arterial.

În consecință, tomografia computerizată și angiografia sunt recomandările standard în eventualitatea în care este dorită sau necesară intervenția chirurgicală, cu scopul planificării acesteia. [5]

Tratament

Tratamentul anomaliei arteriale lusoria este chirurgical. Acesta vizează următoarele abordări: chirurgia deschisă, abordul intraluminal endovascular, bypass carotido-subclavian, precum și o tehnică hibrid combinată cu o abordare chirurgicală endovasculară cu transpoziția arterei subclavie drepte aberante și implantarea unui stent graft aortic. [2]

În cazul pacienților cu compresiuni severe asupra esofagului, tratamentul de elecție este rezecția completă a arterei lusoria sau ocluzia părții proximale și distale a arterei, fapt ce va conduce la eliberarea tractului esofagian de presiunea exercitată de arteră. [1]

Anevrismele de arteră lusoria diagnosticate sunt cel mai indicat abordate și excizate prin toracotomie stângă postero-laterală. O particularitate a acestui tratament poate include implantarea unui stent graft.

În cadrul oricărei intervenții chirurgicale pacientul este expus riscului intraoperator, astfel tratamentul chirurgical al anevrismului de arteră subclavie dreaptă aberantă include următoarele: sângerare, infecție, tromboză, embolism precum și posibile afectări ale esofagului, traheei, nervilor recurenți, plexului brahial drept și ale nervului frenic. [5]

În concluzie, diagnosticul de arteră subclavie dreaptă aberantă ar trebui luat în considerare în cazul unui pacient adult ce prezintă un anumit grad de disfagie, dar și în cazul pacienților nou-născuți a căror simptomatologie cuprinde stridor-ul și infecțiile respiratorii recurente.

Conform literaturii medicale, asocierea unui anevrism de arteră lusoria cu unul al aortei abdominale are o frecvență de aproximativ 10-20%. Recomandăm astfel pacienților care prezintă această anomalie congenitală monitorizarea tensiunii arteriale precum și screening-ul aortei abdominale în cazul apariției unui anevrism. [1]