Anomalii ureterale

Anomaliile de dezvoltare ale ureterului cuprind o larga varietate de conditii. Anomaliile ureterale reprezinta o cauza comuna de morbiditate la copii si necesita frecvent interventie chirurgicala.

Anomaliile ureterale apar alaturi de cele renale, dar pot apare si independent. Complicatiile cuprind: obstructiile, infectiile si formarea de calculi datorita stazei urinare. Incontinenta urinara datorita terminatiei anormale a ureterului in uretra, perineu sau vagin este o alta complicatie.

Nu exista semne clinice specifice asociate cu anomaliile ureterale. Cei mai multi copii se prezinta cu anomalii descoperite la examenul imagistic de rutina si semne de infectie urinara. Unii pacienti se prezinta cu infectii urinare joase, durere ciclica abdominala, mase abdominale si hematurie. Pacientii mai pot prezenta o masa cistica la meatul ureteral reprezentind un ureterocel care prolabeaza.

Anomaliile ureterale pot fi descoperite in timpul evaluarii unui pacient pentru hipertensiune, proteinurie sau chiar insuficienta renala. Aproximativ 50% dintre femeile cu uretere ectopice prezinta incontinenta urinara constanta sau secretii vaginale anormale. Insertia ectopica ureterala se asociaza cu epididimita recurenta. Barbatii postpubertali cu uretere ectopice prezinta mai ales prostatita si contact sexual dureros.

Diagnosticul poate fi sugerat de anomaliile ecografiei de rutina prenatale (hidronefroza) si ocazional prin examenul fizic. Totusi majoritatea anomaliilor sunt suspectate prima data cind copilul dezvolta infectie urinara joasa. Anomaliile ureterale trebuie suspectate la copiii cu episoade de pielonefrita sau la copiii cu infectii urinare recurente. Testele efectuate cuprind ecografia renala, ureterala si vezicala inainte si dupa urinare si cistoureterografia.

Cauze si patogenie

Un mugur ureteral, precursorul initial al ureterului origineaza din portiunea caudala a ductului mezonefric in saptamina 4-6 de gestatie. Portiunea craniana a mugurelui ureteral se uneste cu blastemul mezonefric si incepe sa induce formarea nefronilor. Mugurele da ramuri secundare in pelvisul renal si formeaza calicele si nefronii. Caudal ductul mezonefric este incorporat in cloaca si formeaza trigonul vezical. Alterarile mugurelui, pozitiei, numarului sau momentului dezvoltarii determina anomalii ureterale.

Functia ureterului este de a transporta urina din calicele mici in vezica urinara la presiuni mici. Eficacitatea acestei sarcini depinde de captarea adecvata a peretelui ureteral pentru a propaga urina. Daca ureterul esueaza in formarea undei peristaltice, urina statica destinde tractul urinar superior si reduce coaptarea luminala. Alti factori care afecteaza transportul ureteral sunt volumul urinar si presiunea vezicala.

Anatomia ureterelor

Ureterele sunt tuburi musculare pereche care unesc pelvisul renal cu vezica prin tesutul retroperitoneal in serpentina. Prezinta trei zone naturale de ingustare: jonctiunea ureteropelvina, incrucisarea cu vasele iliace si jonctiunea ureterovezicala. Din pelvisul renal pina la vasele iliace este denumit ureter abdominal, de la marile vase pina la vezica este denumit pelvin.

Megaureterul:

Megaureterul este un ureter largit peste 7 mm in diametru. Acestea pot clasificate in patru categorii: obstructiv, de reflux, obstructiv si de reflux si nonobstructiv/nonreflux. Fiecare categorie este impartita in primara si secundara, in fucntie de cauzele intrinseci sau extrinseci ale aparitiei. Afectarea bilaterala este prezenta la 20% dintre pacientii cu megauretere primare obstructive. Megaureterul primar obstructiv are o rata barbat-femeie de 4:1. Partea stinga este mai afectata decit dreapta.

Megaureterul primar obstructiv este cauzat cel mai adesea de un segment juxtavezical adinamic al ureterului care nu propaga eficient urina.
Megaureterul de reflux secundar este asociat cu refluxul uretero-vezical sever care altereaza eficienta ureterala prin distensie ureterala si augmentarea volumului urinar care trebuie trimis inapoi in vezica. Sindromul megaureter-megacistita este o forma extrema a megaureterelor primare de reflux in care refluxul masiv previne golirea eficienta vezicala deoarece urina este impinsa inapoi si fortata intre ureter si vezica.
Megaureterul de reflux secundar apare secundar vezicii neurogene si a valvei ureterale cind presiunea vezicala ridicata determina decompensarea jonctiunii uretero-vezicale.
Megaureterul primar nonreflux/nonobstructiv este diagnosticat cind nu exista evidente ale obstructiei sau refluxului.
Megaureterul nonreflux/nonobstructiv secundar apare secundar diabetului insipid in care rata de flux urinar crescuta depaseste capacitatea maxima de transport a ureterului prin peristaltica sau ca rezultat al atoniei ureterale care acompaniaza infectia urinara.
Megaureterul primar de reflux apare in prezenta unei valve vezico-ureterale incomplete care permite refluxul printr-un segment distal adinamic.

Sistemul urinar duplicat:

Sistemul duplex urinar este o unitate renala in care rinichiul are doua sisteme pelvicaliceale. Un pacient cu o anomalie de duplicatie poate avea un singur ureter cu un sistem de colectare dublu, uretere bifide-duplicare incompleta sau doua uretere care se golesc separat in vezica-duplicatia completa. Ureterul superior este mai frecvent asociat cu insertia ectopica, ureterocelul si obstructia, in timp ce ureterul inferior este frecvent asociat cu valvele uretero-vezicale.
Polul superior este unul dintre componentele rinichiului duplex. Acesta dreneaza polul superior al unui rinichi duplex. Similar polul inferior al rinichiului este drenat de ureterul inferior. Ectopia caudala sau mediala descrie orificiul ureteral cind este localizat la marginea superioara a gitului vezicii.

Duplicatia ureterala este cea mai frecventa anomalie a tractului urinar. Incidenta este peste 80% la copiii evaluati pentru infectii urinare. Este observata la aproximativ 1 din 25 de indivizi. Duplicatia completa este prezenta la 1 din 500 de indivizi. Duplicatia completa pe o parte determina 40% sansa de duplicatie pe partea cealalta. Aproximativ 10% dintre gemeni sunt afectati de duplicatie.

Ureterul ectopic:

Apare cind ureterul dreneaza intr-un orificiu localizat anormal. Ectopia bilaterala este rara si consta alaturi de o multitudine de alte anomalii urinare. Apare la 0,025% din populatie. Aproximativ 10% sunt bilaterale. Apar mai frecvent la femei decit la barbati. La femei peste 60% dintre ureterele ectopice au sisteme de drenaj duplex. La barbati majoritatea sunt unice. Aproximativ 80% dintre ureterele ectopice dreneaza prin popul superior al unui rinichi duplex.

Ureterocelul:

Ureterocelul este o dilatatie saculara congenitala a segmentului distal al ureterului. Aceasta anomalie implice de obicei polul superior al unui rinichi duplex. Ureterul se insera ectopic dar poate implica un sistem unic. Pot fi asociate cu valvele ureterovezicale si obstructia. Incidenta este aproximativ 1 la 4.000 de copii. 80% apar la femei. 10% sunt bilaterale. 80% sunt asociate cu sisteme duplex de colectare.

Refluxul vezico-ureteral:

VUR este pasajul retrograd al urinii. Leziunile induse sunt cauzate de asocierea VUR cu infectia urinara. Aceste leziuni erau considerate intial a apare mai ales la copii sub 2 ani. Teoriile recente sugereaza totusi ca riscul de leziune renala prin VUR poate apare si la persoanele cu virsta mai avansata.

Refluxul poate cauza leziune renala in absenta infectiei datorita efectelor presiunii, mai ales cind VUR este secundar valvelor ureterale posterioare sau obstructiei vezicale care poate conduce la presiuni vezicale mari. In cazurile care implica copiii cu leziuni renale semnificative in absenta obstructiei vezicale se descopera o vezica neurogenica sau infectie urinara.
Leziunile renale induse de reflux variaza de la cicatrici silentioase clinic pina la cicatrizare generalizata si atrofie renala, care pot determina morbiditate in timpul sarcinii, hipertensiune mediata de renina, insuficienta renala si chiar boala renala stadiu inferior.
Incidenta la copii de altfel sanatosi este de 1%. Incidenta este de 40% la pacientii evaluati pentru infectie urinara.

Ureterul retrocav:

Dezvoltarea anormala a venei cave permite formarea venei cave infrarenale sa se formeze anterior de ureter. Poate cauza obstructie ureterala. Ureterul este divizat chirurgical cu anastomoze uretero-ureterale anterior de vena cava sau vasele iliace.

Stenozele ureterale:

Colabarea ureterului poate apare in orice localizare, cel mai adesea la jonctiunea ureteropelvina si mai rar la jonctiunea ureterovezicala. Consecintele cuprind infectia, hematuria si obstructia. Stenozele afecteaza de obicei cresterea copilului. Se practica pieloplastia - excizia segmentului stenozat si reanastomoza deschis, laparoscopic sau robotic.

Diagnostic

Studii de leborator:
Urinoanaliza si cultura urinara sunt importante in evaluarea oricarui copil cu febra inexplicabila, iar diagnosticul de infectie urinara joasa necesita evaluare imagistica pentru a identifica anomaliile urelogice specifice.

Studiile imagistice:
Ecografia renala si vezicala este prima investigatie pentru a evalua tractul urinar: duplicatia, grosimea parenchimului renal, dilatarea sistemului de colectare, grosimea peretilor vezicali, ureterocelul, diverticulul, gradul de golire vezicala.
Cistouretrograma de golire este o evaluare esentiala a tractului urinar inferior: valvele ureterovezicale, diverticulul, ureterocelul, trabecularea vezicala, anatomia ureterala in timpul golirii.
Renografia diuretica nucleara este un studiu excelent pentru a stabili functia renala si a aevalua eficienta drenajului sistemului de colectare dilatat.
Pielograma intravenoasa este un studiu util inlocuit astazi de catre ecografie. Arata anatomia renala si caracteristicele functiei renale.
Cistoscopia, vaginoscopia si pielograma retrograda sunt endoscopice si permit vizualizarea directa a tractului genital si a tractelor urinare inferioare si pot cuprinde vizualizarea radiografica a tractului urinar inferior.

Tratament

Terapia medicala:
Studiile arata ca un numar mare de copii cu reflux vezico-ureteral sau megaureter fara reflux sau obstructie pot demonstra ameliorarea functiei renale la radiografie fara interventie chirurgicala. Tratamentul noninterventional dispune de supraveghere medicala, tratament antimicrobian, golirea simptomatica si studii radiologice regulate pentru a evalua dezvoltarea renala, cicatrizarea si evolutia patologiei. In absenta obstructiei sau a refluxului duplicatiile ureterale nu necesita tratament.

Terapia chirurgicala:
Megaureterul:
Megaureterul secundar refluxului vezicoureteral sever sau obstructiei este tratat prin reimplantarea ureterala. Tehnicile de reimplantare sunt similare cu cele folosite pentru corectarea refluxului primar. Megaureterul este mobilizat prin abord intravezical, extravezical sau combinat. Reducerea calibrului ureteral prin excizia ureterului distal redundant (tehnica Hendren) sau plicatura (tehnica Kalicinski) pentru a atinge un antireflux satisfacator. Ocazional functia renala este afectata sever si poate fi necesara nefroureteroectomia.

Duplicarea ureterala:
Duplicarea ureterala unica nu necesita interventie speciala. Anomaliile de duplicare cu patologie asociata totusi necesita terapie medicala adecvata si corectare chirurgicala.

Ectopia ureterala:
Daca un ureter ectopic este asociat cu un sistem unic rinichiul este de obicei displazic sau fucntioneaza slab. Tratamentul recomandat este nefrectomia cu ureterectomie partiala sau totala. Daca rinichiul implicat functioneaza tratamentul recomandat este reimplantarea ureterala. In cazuri rare de ureter ectopic bilateral de sistem unic, cind capacitatea vezicala este adecvata pentru urinare se efectueaza reimplantarea ureterala bilaterala. Daca gitul vezical este slab dezvoltat in asociere cu ectopia ureterala se indica reconstructia acestuia.
Tratamentul ectopiei ureterale cu sistem de drenaj dublu depinde de functia polului superior si de prezenta refluxului. Daca functia este adecvata se efectueaza o ureteropielostomie sau ureteroureterostomie.

Ureterocelul:
Tratamentul ureterocelului este bazat pe eliberarea obstructiei. Decompresia endoscopica poate fi folosita in cazurile in care decompresia urgenta este necesara: urosepsis, compromitere severa a functiei renale sau poate fi folosita ca terapie definitiva in cazurile ureterocelului intravezical. Rata de succes este de 10-40% astfel reconstructia chirurgicala este adesea necesara.
Optiunile pentru reconstructie cuprind ureteropielostomia, excizia ureterocelului si reimplantare ureterala sau heminefrectomie a polului superior renal cu ureteroectomie partiala si decompresia ureterocelului.

Refluxul vezico-ureteral:
Deoarece ureterul submucos tinde sa se lungeasca cu virsta raportul lungimii tunelului fata de diametru creste de asemenea iar propensitatea refluxului poate dispare. Terapia noninterventionala a refluxului, care este eficienta la majoritatea pacientilor necesita preventia infectiilor urinare cu antibiotice, tratarea disfunctiei golirii vezicale si mentinerea unei supravegheri stricte.
In general reimplantarea ureterului are o rata de succes de 95%. Desi abordul transvezical este folosit cel mai adesea, cel extravezical care prezerva integritatea lumenului vezical si nu necesita anastomoza ureterala elimina hematuria postoperatorie, minimizeaza spasmele vezicale, scade riscul obstructiei postoperatorii si scurteaza spitalizarea.

Complicatii:
Complicatiile reimplantarii ureterale sunt neobisnuitecele mai frecvente complicatii tehnice cuprind obstructia ureterala, refluxul presistent si formarea de diverticuli. Reimplantarea pentru repararea megaureterului este o procedura sigura, reproductibila si de succes. Complicatia majora este dezvoltarea obstructiei - 5% sau refluxul - 10%. Obstructia ureterala apare mai ales datorita ischemiei si fibrozei secundare a segmentului folosit. Se practica dilatare percutana a stricturii, dar cele mai multe cazuri necesita reinterventie. Daca apare refluxul se indica supraveghere si terapie antibiotica pentru profilaxie deoarece cele mai multe cazuri se rezolva spontan. Refluxul tinde sa se dezvolte mai ales la pacientii cu presiune vezicala crescuta: vezica neurogena sau disfucntie de golire urinara.

Prognostic:
Evolutia conditilor ureterale depinde mai ales de prezenta sau absenta obstructiei si a infectiei, care pot conduce la leziuni renale. In absenta acestora nu este necesar nici un tratament, mai ales in cazul duplicatiilor ureterale izolate, a refluxului de grad mic, ureterocelului ortotopic mic si a megaureterului fara obstructie si fara reflux primar.
Cazurile de reflux sever nu se rezolva si determina leziuni renale. Prevenirea infectiei este esentiala pentru a minimaliza riscul de distructie renala de aceea se folosesc antibiotice.