Umflarea limbii (angioedem)

Angioedemul reprezintă o acumulare de fluide în dermul profund, țesutul subcutanat sau submucoasă în diverse părți ale organismului.

Aceasta reprezintă o afecțiune frecvent întâlnită. Conform statisticilor aproximativ 1 din 5 persoane va avea cel puțin un episod de angioedem pe parcursul vieții.

Câteva exemple mai frecvent întâlnite sunt angioedemul buzelor sau periorbital, dar acesta poate să apară și în alte părți ale corpului precum mâini, picioare, mucoasă gastrointestinală sau respiratorie, organe genitale externe sau limbă. (1, 2, 3)

Cauze

Angioedemul prin mecanism de hipersensibilitate (alergic)

Acest tip de angioedem se produce printr-o reacție de hipersensibilitate mediată de celulele mastocitare și declanșată de expunerea la un alergen (de exemplu alimente, medicamente, coloranți alimentari, praf, polen, fungi, înțepături de insecte, latex). Apare în decurs de maximum 2 ore de la expunerea la alergen și se poate asocia cu urticaria sau anafilaxia (reacție alergică severă caracterizată de umflarea limbii și a gâtului, urticarie și senzație de sufocare; în cazuri grave se poate instala șocul anafilactic, cu deces în absența tratamentului). (1, 2)

Angioedemul pseudoalergic

Acest tip de angioedem nu are cauză alergică și deci nu implică o reacție imunologică ca tipul anterior descris. Cu toate acestea, manifestările clinice sunt foarte similare între acestea. Cea mai frecventă cauză este reprezentată de antiinflamatoarele nesteroidiene (uzual aspirina), care prin acțiunea lor de inhibare a ciclooxigenazelor determină formarea în exces de factori proinflamatori și leucotriene vasoactive, acestea producând acumularea de fluide în țesuturi. (1, 2)

Un alt exemplu frecvent întâlnit este reprezentat de angioedemul mediat de substanța de contrast introdusă intravenos, care se folosește pentru diferite tehnici imagistice precum computerul tomograf. (1)

Angioedemul nonalergic

Acest tip de angioedem nu are cauză alergică și deci nu implică o reacție imunologică, având un mecanism de desfășurare diferit, în funcție de etiologie.

• Angioedemul ereditar - reprezintă o boală genetică autozomal dominantă transmisă de obicei pe cale ereditară în cadrul aceleiași familii sau mai rar rezultată prin mutații spontane ale unei gene (C1-inh). Această genă codifică proteina C1-inh care are rol reglator la nivelul sistemului imun. Deficitul acestei proteine rezultat în urma mutației genei C1-inh declanșează un răspuns imun inadecvat sub influența unor diverși factori declanșatori (de exemplu trauma, infecția, anticoncepționalele orale, sarcina) ducând la apariția angioedemului. (1, 3)
• Angioedemul produs de inhibitorii enzimei de conversie - aceste medicamente produc angioedem prin inhibarea degradării bradikininei, o substanță vasoactivă care determină acumularea fluidelor în țesuturi. Poate să apară oricând după debutul tratamentului și afectează cel mai frecvent limba și buzele. Se poate face screening genetic pentru a evidenția persoanele care prezintă polimorfism ale genelor implicate în metabolizarea inhibitorilor enzimei de conversie pentru a detecta populația cu risc de a dezvolta acest tip de angioedem.
  
• Angioedemul indus de agenți fizici precum temperatura scăzută, vibrațiile, radiațiile ultraviolete; se poate asocia cu urticaria.
• Angioedemul dobândit - este o afecțiune rară ce apare de obicei în decada a patra de viață ca urmare a degradării rapide a proteinei C1-inh din sânge sau formării de anticorpi împotriva acesteia. Se asociază frecvent cu alte afecțiuni autoimune sau limfoproliferative. (1)

Angioedemul idiopatic prezintă agent etiologic și mecanism de desfășurare încă necunoscute și reprezintă aproximativ 40% din totatul cazurilor de angioedem. (1, 2)

Alte afecțiuni posibil asociate cu angioedemul sunt: infecțiile sistemice virale, bacteriene sau parazitare; sindromul Gleich; tiroidita autoimună etc. (1)

Când și cui solicităm ajutor medical?

Pacienții care prezintă mărirea de volum a limbii, fără afectarea funcției respiratorii și care nu au un diagnostic anterior al acestei afecțiuni, respectiv un tratament recomandat de medic trebuie să se prezinte la medicul de familie pentru consult, diagnostic și tratament. (3)

Pacienții care prezintă dificultăți în respirație sau manifestări sugestive de anafilaxie trebuie să își administreze de urgență tratamentul prescris pentru aceste situații sau să se prezinte de urgență la camera de gardă. (3)

Diagnostic

Examenul fizic

Angioedemul limbii se caracterizează prin mărirea de volum bruscă a acestui organ. De obicei nu se asociază cu modificări de culoare ale limbii și durerea este ușoară sau absentă. Durează între 1-3 zile. În funcție de etiologie se poate prezenta ca un episod unic sau poate fi recurent.

Uneori mărirea de volum a limbii poate afecta funcția acestui organ cu tulburări de vorbire, deglutiție și toate manifestările cauzate de nutriția precară (fatigabilitate, amețeală, paloare). În alte cazuri mai rare, mărirea de volum poate fi atât de impresionantă, încât să afecteze respirația, punând în pericol viața pacientului.

Angioedemul alergic sau idiopatic se pot asocia cu urticaria. (1, 2, 3)

Anamneza

Pe lângă examinarea fizică a pacientului este important ca medicul să adreseze și câteva întrebări care ar putea orienta diagnosticul către o anumită etiologie. Este important de cunoscut dacă persoana respectivă prezintă antecedente heredocolaterale sau personale patologice de angioedem, folosește medicamente care pot produce această reacție adversă, a consumat vreun aliment la care este alergic sau a avut contact cu vreun factor declanșator sau agravant (de exemplu temperaturile scăzute), are alte comorbidități posibil asociate cu angioedemul sau a fost mușcat de insecte. (1, 3)

Analizele de laborator

De obicei diagnosticul pozitiv se stabilește pe baza anamnezei și examenului fizic. Rareori mai sunt necesare și alte investigații precum:

• testul alergologic cutanat sau teste de sânge prin care se evaluează reactivitatea sistemului imun la un anumit alergen (de exemplu nuci, ouă, polen, înțepătură de albine, penicilină, anestezice locale);
  
• determinarea nivelului sangvin al proteinei C1-inh, care va avea valori scăzute în angioedemul ereditar sau dobândit;
• determinarea anticorpilor specifici la pacienții cu boli autoimune, care s-ar putea asocia uneori cu angioedemul (de exemplu tiroidita autoimună);
• teste specifice pentru diagnosticul unei infecții cronice asociate (bacteriene, virale sau parazitare). (1, 3)

Testele imagistice

De obicei testele imagistice nu sunt utile pentru diagnoticul pozitiv al angioedemului limbii. Se poate realiza o radiografie cervicală a părților moi care poate evidenția angioedemul părților lor din regiunea gâtului. (1)

Tratament

Anumite cazuri ușoare sau moderate, ce nu afectează funcția respiratorie, se pot vindeca în câteva zile fără intervenție terapeutică.

Trebuie descoperit și evitat acel factor declanșator sau agravant al angioedemului (alimentar, anumite medicamente ce declanșează angioedem alergic, factori fizici, antiiflamatoare nesteroidiene, inhibitorii enzimei de conversie). (1)

Pacienții cu angioedem alergic se tratează cu antihistaminice și corticosteroizi pentru a reduce inflamația. Se încearcă înlocuirea unui medicament atunci când acesta produce ca reacție adversă angioedemul. (1, 2, 3)

Angioedemul ereditar nu toate fi vindecat și se tratează prin administrarea pe termen lung de substanțe care normalizează nivelul de proteină C1-inh în sânge. (1, 3)

Se utilizează medicație suportivă pentru orice simptom asociat în orice tip de angioedem (de exemplu analgezice pentru durere).

Intubarea poate fi necesară în cazurile severe care produc dificultăți de respirație. Cei care prezintă manifestări de anafilaxie necesită de urgență injecție cu adrenalină. (1, 3)