Anevrismele aortei

Anevrismul aortic definește dilatarea patologică a unui segment aortic. Un criteriu important care poate cataloga dilatarea aortei drept anevrism este depășirea diametrului aortei cu cel puțin 50% în rândul persoanelor de aceeași vârstă și sex. (1) Acest fenomen predispune vasul la ruptură, fiind necesară o evaluare diagnostică promptă și implementată de urgență conduita terapeutică specifică.

Anevrismele aortice abdominale prezintă o incidență mai crescută față de anevrismele aortice toracice. (2) Preponderent este afectat sexul masculin, în rândul căruia se înregistrează un procent de 1,3-8,9%, spre deosebire de sexul feminin care este afectat în proporție de 1,0-2,2%. (1)

Clasificarea anevrismelor aortice

Anevrismele aortice se pot clasifica în funcție de următoarele elemente: localizare, dimensiunile segmentelui aortic interesat și cauzele care au determinat apariția anevrismului. (1)

În cazul aortei toracice, anevrismul este considerat când diametrul vasului depășește 5 centimetri. Termenul de dilatație a aortei toracice este utilizat în situațiile în care diametrul este cuprins între 4 și 5 centimetri. (2)

În funcție de localizare, anevrismele aortice toracice sunt clasificate astfel:

• anevrismul aortei ascendente sau anevrismul rădăcinii aortice, întâlnit în 60% din cazuri;
• anevrismul aortei descendente, a cărei frecvență este de 35%;
• anevrismul arcului aortic, rar spre deosebire de precedentele, se întâlnește în mai puțin de 10% cazuri.

Anevrismul toraco-abdominal definește anevrismul aortei toracice descendente care evolutiv se extinde distal astfel încât aorta abdominală urmează a fi implicată. (1)

Anevrismul aortic abdominal este cel mai frecvent întâlnit. În 80% din cazuri este decelată localizarea acestuia la nivelul segmentului aortic delimitat de arterele renale și bifurcația aortică. (6)

Cauze și factori de risc

Cauzele anevrismelor toracice și abdominale sunt variate și înglobează atât factori de natură degenerativă (ateroscleroză), cât și factori infecțioși, genetici (mutații ale genelor MYH11 și ACTA2) sau externi (în cazul traumatismelor). (4)

În funcție de relația anatomică a anevrismului la peretele vascular, anevrismul aortic toracic poate fi adevărat, când toate cele trei straturi ale peretului vascular (intima, media, adventicea) sunt implicate sau fals (pseudoanevrism), definit prin existența unei comunicări între lumenul vascular și adventice (intima și media sunt lacerate sau rupte, iar sângele este acumulat, asemenea unei pungi anevrismale, la nivelul adventicei și a țesutului perivascular) și a continuității fluxului sanguin de la nivelul lumenului vascular cu cel de la nivelul lumenului anevrismal. (2), (7), (8)

Cauza anevrismelor aortice toracice adevărate poate fi reprezentată de:

• ateroscleroză, anevrismele aterosclerotice fiind frecvent întâlnite;
• aortita, rar reprezintă o cauză spre deosebire de dilatarea postinflamatorie a rădăcinii aortice. Bolile implicate în acest context sunt artrita reumatoidă, spondilita anchilozantă, arterita Takayasu (diagnostic diferențial în cadrul pacientelor cu vârsta mai mică de 40 ani), arterita cu celule gigante (diagnostic diferențial al aortitei în rândul pacienților cu vârsta mai mare de 75 ani), sifilisul (rar); (4)
• boli ale țesutului conjunctiv precum, sindromul Marfan, sindromul Ehlers-Danlos, sindromul Loeys-Dietz;
• valva aortică bicuspidă. (2)

Etiologia falselor anevrisme este reprezentată de traumatisme (disecții sau lacerații), cauze iatrogenice (intervenții chirurgicale) și infecția micotică. (2), (8)

Anevrismele aortice abdominale prezintă cauze comune cu anevrismele aortice toracice și pot fi consecința următoarelor afecțiuni:

• ateroscleroza este factorul cel mai frecvent incriminat;
• vasculite (boala Takayasu)
• boli ale țesutului conujnctiv (sindromul Marfan, sindromul Ehlers-Danlos)
• traumatismul cauzează apariția unui pseudoanevrism. (5)

Factorii de risc implicați în apariția anevrismelor aortice abdominale sunt legați de vârsta pacientului (riscul crește după vârsta de 60 ani), sex (de 4 până la 6 ori mai frecvente în rândul bărbaților față de femei), etnie (mai frecvent întâlnite în rândul persoanelor de culoare albă) și fumat. Fumatul poate fi considerat un factor de importanță majoră, contribuind la procesul de formare a anevrismului. În plus, hipertensiunea arterială se numără printre factorii care predispun la apariția afecțiunii. Hipertensiunea arterială diastolică prezintă un risc crescut de apariție a anevrismului aortic, dar și de disecție de aortă, în special în rândul pacienților ale căror valori mari tensionale nu pot fi controlate. (3), (6)

Factorii genetici sunt elemente importante implicate în apariția anevrismelui aortic toracic, drept entitate singulară, neasociată cu alte comorbidități, și a unor sindrome (sindromul Marfan, sindromul Turner, sindromul Ehlers-Danlos, sindromul Loeys-Dietz, sindromul familial al anevrismului de aortă toracică și al disecției). Din această categorie fac parte bolile țesutului conjunctiv care prezintă drept substrat fiziopatogenic instabilitatea matricei extracelulare. (1), (4)

În cadrul sindromului Marfan, care prezintă mutația genei fibrilina-1, boala aortică, implicit anevrismul aortic, reprezintă un criteriu de diagnostic. Frecvent anevrismele sunt întâlnite la nivelul rădăcinii aortice, iar în situațiile în care joncțiunea sinotubulară este implicată, regurgitarea valvei aortice poate fi prezentă (15-44% din cazuri). (4)

Mecanisme fiziopatogenice

Degenerarea tuturor straturilor peretului vascular este procesul prin care poate fi definită boala anevrismală aortică. Din punct de vedere fiziopatogenic, intervin următoarele fenomene:

• infiltrarea peretelui vascular cu limfocite și macrofage;
• implicarea proteazelor și implicit, a metaloproteazelor matricei în distrugerea elastinei și a colagenului din medie și adventice;
• pierderea celulelor musculare netede prin elongarea mediei;
• neovascularizație. (1)

Semne și simptome

Majoritatea pacienților cu anevrisme aortice necomplicate nu prezintă simptome sau semne specifice, diagnosticul fiind realizat în cadrul unei evaluări de rutină sau în urma unor teste screening populaționale.

Cazurile simptomatice prezintă manifestări rezultate în urma efectului de masă a anevrismului asupra organelor și structurilor învecinate sau a unor complicații posibile: regurgitare aortică progresivă, insuficiență cardiacă cauzată de dilatarea rădăcinii aortice, embolism, consecința unui tromb mural sau ateroembolism. (1), (6)

Durerea cronică abdominală sau localizată posterior, la nivelul spatelui, reprezintă un simptom nespecific, fiind consecința presiunii exercitate de către dilatatrea segmentului aortic asupra structurilor învecinate.

Durerea lombară de intensitate crescută, cu debut brusc poate sugera iminența de ruptură a unui anevrism.

Uterohidronefroza se poate datora unui anevrism de etiologie inflamatorie sau unui anevrism care implică bifurcația iliacă.

Ruptura anevrismală poate fi recunoscută prin intermediul triadei clinice care curprinde: durere instalată brusc localizată în etajul abdominal mijlociu (poate iradia către scrot), prezența unei mase abdominale pulsatile, șoc.

Ruptura unui averism de aortă abdominală poate fi, în funcție de localizarea rupturii, fatală sau poate avea o evoluție bifazică (ruptura nu este dramatică în timpul 1, însă există riscul de a se agrava starea pacientului în timpul 2). (1)

Ruptura anevrismului de aortă abdominală poate fi:

• antero-laterală în cavitatea abdominală (20%);
• retroperitoneală (80% din cazuri);
• fistulă aorto-cavă (3-4% din cazuri);
• fistulă aorto-enterică primară (<1%). (1), (9)

Manifestările atipice ale rupturii anevrismale abdominale sunt: durere în hipocondrul drept, paralizie tranzitorie a membrelor inferioare, durere scrotală, echimoză testiculară (semnului lui Bryant), tromboză venoasă ileofemurală. (9)

Simptomul primordial în ruptura anevrismului toracic este durerea toracică severă debutată brusc. Fistulizarea la nivel esofagian cauzează hematemeză sau hemoptizie în cazurile în care ruptura anevrismală s-a produs la nivel bronșic sau al traheei. În plus, s-a observat asocierea anevrismelor aortice toracice cu anevrismele cerebrale (prevalența de 10%). (1), (2)

Pseudoanevrismele aortei toracice sunt, în cele mai multe situații, consecința traumatismelor cutiei toracice. Rata de mortalitate a acestor cazuri este semnificativ crescută. (2)

Complicații

Principalele complicații care pot surveni în cadrul anevrismelor toracice sunt reprezentate de următoarele:

• ruptură (are loc prin același proces care a condus la formarea anevrismală);
• disecție aortică;
• embolism;
• fistulizare (fistulă aorto-esofagiană sau fistulă aorto-bronșică). (1), (2)

Disecția de aortă este complicația de temut în cadrul anevrismelor abdominale.

Factorii care predispun anevrismul la ruptură sunt: dimensiunile anevrismului, rata de expansiune și sexul. Alți factori de risc sunt: fumatul, hipertensiunea arterială necontrolată și stresul parietal crescut (postsarcina). Diabetul zaharat și boala vasculară periferică reprezintă factori pozitivi, care încetinesc creșterea în dimensiuni a anevrismelor.

Factorul predictor principal al rupturii anevrismale este reprezentat de mărime. Dimensiunea diametrală mai mare de 5 centimetri prezintă un risc semnificativ crescut. În cadrul Asociației Americane de Chirurgie Vasculară („American Association for Vascular Surgery”) și Societății de Chirurgie Vasculară („American Society for Vascular Surgery”) s-a stabilit riscul de disecție în funcție de dimensiunile anevrismale, după cum urmează:

• diametru <4 centimetri – 0%;
• diametru între 4 și 4,9 cm – 0,5-5%;
• diametru între 5 și 5,9 cm – 5-15%;
• diametru între 6 și 6,9 cm – 10-20%;
• diametru între 7 și 7,9 cm – 20-40%;
• diametru ≥8 cm – 30-50%.

Riscul de ruptură poate fi estimat, în plus, în funcție de rata de expansiune. Astfel, un anevrism de dimensiuni reduse care de-a lungul a 6 luni crește în dimensiuni 0,5 centimetri sau mult prezintă risc de ruptură. (6)

Disecția de aortă toracică prezintă două scheme de clasificare, DeBakey care constă în trei tipuri de disecție și Standford, mai frecvent folosită, care prezintă două tipuri.

Clasificarea DeBakey cuprinde:

• tipul I, care implică disecția aortei ascendente și descendente toracice și cea abdominală;
• tipul II, care implică disecția rădăcinii aortice;
• tipul III sugerează disecția de la nivelul aortei descendente, distal de originea arterei subclavie stângi, până la bifurcația aortică.

Conform clasificării Standford, tipul A de disecție semnifică implicarea aortei ascendente, iar tipul B lipsa implicării acestui segment. (3)

Diagnostic

Diagnosticul este realizat pe baza investigațiilor paraclinice.

Radiografia simplă abdominală, respectiv toracică, deși nu reprezintă cea mai adecvată metodă de diagnostic, poate contura imagistic particularitățile anevrismelor.

Anevrismele abdominale se pot observa paravertebral asemeni unei arii calcificate (etiologie aterosclerotică).

În cadrul, radiografiilor toracice conturul aortic este vizibil, iar patologia anevrismală identificată cu ușurință. Diagnosticul diferențial, în astfel de situații, se realizează cu formațiunile mediastinale. Imagistic, anevrismele toracice se prezintă sub formă saculară sau fusiformă. Acest ultim termen este utilizat în situațiile în care dilatația anevrismală depășeste 4 centimetri. (2), (5)

Ultrasonografia este utilizată în diagnosticul anevrismelor abdominale, cele toracice nu pot fi vizualizate cu ajutorul acestei metode. În cazul anevrismelor abdominale de mici dimensiuni este metoda preferențială. Sensibilitatea este de 95% și specificitatea se apropie de 100%. (5), (6)

Prin intermediul ecocardiografiei transesofagiene poate fi vizualizată o bună parte din aorta descendentă, însă nu este utilizată de rutină deoarece este o metodă invazivă. (2)

Angio-CT reprezintă metoda „gold standard” de diagnostic a anevrismelor abdominale și toracice. Anevrismele se vizualizează drept dilații ale lumenului vascular. Trombii pot fi, de asemenea, identificați circumferențial sau mai frecvent excentric (acest fenomen determină apariția peretelui vascular îngroșat, în lipsa trombului fiind subțire, dilatat). În anevrismele de etiologie aterosclerotică, plăcile se pot identifica și la nivelul arterelor adiacente.

Rezonanța magnetică nucleară (RMN) este o tehnică de stabilire a diagnosticului, în special în rândul pacienților tineri care prezintă boli ale țesutului conjunctiv. (2)

Tratament

Modificarea factorilor de risc este o condiție necesară care limitează creșterea anevrismală și scade riscul apariției complicațiilor. În acest sens, se recomandă controlul optim al hipertensiunii arteriale și hipercolesterolemiei (factori etiologici) și exercițiul fizic moderat și regulat în cazul anevrismelor de dimensiuni mici. (1)

Indicațiile intervenției chirugicale sunt dependente de dimensiunile anevrismului. Astfel, anevrismele aortice de dimensiuni mici (3,0 - 3,9 centimetri) necesită monitorizare la intervale regulate de timp, deoarece riscul de ruptură este nesemnificativ. Însă, dimensiunile anevrismale situate între 4 și 5,5 centimetri, creșterea rapidă în dimensiuni (>1 centimetru/an), precum și apariția simptomelor reprezintă criterii de indicație a terapiei chirugicale. (1) În plus, alți factori sunt importanți în momentul în care intervenția chirurgicală se indică, dintre care: sexul, antecedentele heredo-colaterale, dimensiunile corporale, rata de creștere anevrismală, afecțiuni valvulare prezente sau alte comorbidități. (1)

Căile abordate în tratamentul anevrismelor sunt endovasculară și chirugicală, prin abord transabdominal sau retroperitoneal. (6)

Procedura endovasculară este minim invazivă, în cazul anevrismelor abdominale utilizând un stent graft fixat la nivel anevrismal cu acces prin artera femurală. Avantajele acestei tehnici sunt numeroase: reducerea timpului de spitalizare și a timpului petrecut în unitatea de terapie intesivă, pierderea unei cantități reduse de sânge, lipsa necesității efectuării anesteziei generale, durere de intensitate redusă postoperator. (1), (6) Monitorizarea anevrismelor aortice abdominale se realizează cu ajutorul angio-CT-ului. (6)

În cazul anevrismelor aortice toracice, tratamentul constă în efectuarea tehnicii endovasculare (TEVAR), care a prezentat în urma studiilor (1) un procent al mortalității și morbidității redus sau abordul chirurgical. Intervenția chirurgicală implică rezecția segmentului anevrismal și înlocuirea cu un graft protetic. Cazurile anevrismale care nu interesează rădăcina aortică și nu prezintă afectare valvulară sunt rezolvate doar prin fixarea tubului de graft. Procedura Bentall (utilizarea unui tub graft Dacron și reimplantarea arterelor coronare la acest nivel) este necesară în situațiile în care rădăcina aortică este afectată. (3)