Anevrism cerebral

Anevrismul cerebral sau intracranian este o conditie cerebrovasculara in care o vena sau artera cerebrala formeaza o dilatatie locala patologica predispusa la ruptura. Aceste anomalii vasculare sunt clasificate in functie de patogeneza. Anevrismele saculare, sub forma unei cirese sau congenitale constituie 90% din toate anevrismele cerebrale si sunt localizate la bifurcatiile majore ale arterelor mari. Anevrismele micotice sau infectioase sunt localizate periferic si cuprind 0,5% din toate anevrismele. Alte leziuni periferice cuprind anevrismele neoplazice, sechelele rare ale fragmentelor tumorale embolizate si anevrismele traumatice. Microanevrismele vaselor perforante mici pot fi rezultatul hipertensiunii. (3) (5)

Anevrismul cerebral are drept consocinta hemoragia subarahnoidiana anevrismala, complicatie devastatoare. Aproape 10% dintre pacientii afectati decedeaza inainte de a ajunge la spital, 25% mor in 24 de ore iar 40-50% mor in 3 luni. Mortalitatea este estimata la 65%, cele mai multe decese intervenind precoce in cursul clinic al conditiei. Vasospasmul cerebral (ingustarea segmentelor arteriale proximale) complica 20-50% dintre cazuri si este principala cauza de deces si dizabilitate asociata hemoragiei subarahnoidiene anevrismale. (1) (6)

Anevrismele saculare se rup frecvent in spatiul subarahnoidian, numarand 80% dintre hemoragiile subarahnoidiene spontane. Ruptura anevrismala poate determina si hemoragie subdurala, intraventriculara sau intraparenchimala. Anevrismele saculare gigante, definite de un diametru peste 25 mm, reprezinta 3-5% dintre toate anevrismele intracraniene. Desi anevrismul gigant poate determina hemoragia subarahnoidiana, aceste leziuni produc frecvent efecte de masa si determina tromboembolism distal. (4) (7)

Anevrismul cerebral rupt are un prognostic ce depinde de extinderea si localizarea anevrismului, varsta si starea generala a pacientului si de conditia neurologica. Unele persoane decedeaza in cadrul primei sangerari intracraniene, altele se recupereaza cu deficite neurologice minime sau absente. Cei mai importanti factori in determinarea evolutiei sunt scala Hunt si Hess si varsta pacientului. In general pacientii cu hemoragie Hunt si Hess gradul I si II la internarea in urgenta si cei tineri pot avea un prognostic bun, fara deces sau dizabilitate permanenta. Pacientii in varsta si cei cu grade Hunt si Hess negative la internare au un prognostic prost. In general, aproape doua treimi dintre pacienti au prognostic negativ, sufera deces sau dizabilitate permanenta. (5)

Mecanism fiziopatologic

Anevrismul cerebral are patogeneza legata inevitabil de aberatiile structurale ale cerebrovasculaturii, desi etiologia acestor anomalii poate fi diversa. Integritatea laminei interne elastice este compromisa, cu defecte elastice asociate in straturile vecine ale tunicii medii si adventicei. Defectele musculare ale tunicii medii si sustinerea minima a parenchimului cerebral cresc potentialul patologic al stresului hemodinamic cronic al peretilor arteriali. Turbulenta locala si discontinuitatea arhitecturii normale la bifurcarea vaselor poate determina propensitatea formarii de anevrisme saculare in aceste locatii. Anevrismele distale pot fi mai mici comparate cu localizarile proximale, dar riscul de ruptura este similar. (6)

Cauze si factori de risc

Dezvoltarea anevrismului cerebral este inca un subiect in discutie. Este probabila o etiologie multifactoriala, reflectand interactiunea factorilor de mediu, cum este ateroscleroza sau hipertensiunea si o predispozitie congenitala asociata cu diferite anomalii vasculare. Anomaliile laminei elastice pot fi congenitale sau degenerative.

Afectiunile asociate cu anevrismele cerebrale cuprind:

• boala polichistica renala autosomal dominanta
• displazia fibromusculara, malformatile arteriovenoase
• sindrom Osler-Weber-Rendu, coarctatia de aorta
• sindromul Moyamoya, sindromul Marfan
• sindromul Ehlers-Danlos, alte afectiuni ale colagenului III
• pseudoxantoma elasticum, deficitul de alfa-1-antitripsina
• lupus eritematos sistemic, siclemia
• infectiile fungice, endocardita bacteriana
• neurofibromatoza tip I, scleroza tuberoasa. (4) (2)

Anevrismele dolicoectazice ale vaselor proximale au o etiologie aterosclerotica. Aceste dilatatii tortuase, elongate, cu un gat anevrismal contin frecvent trombi laminati. Aceste leziuni pot determina efect de masa asupra parenchimului adiacent, compresia creierului si neuropatii craniene, obstructii ale fluidului cerebrospinal sau sechele tromboembolice distale. (1)

Anevrismele infectioase sunt localizate de obicei pe ramurile distale ale arterei cerebrale mijlocii, reflectand originea embolica a leziunilor. Cardioembolismul materialului septic complica evolutia a 4% dintre pacientii cu endocardita bacteriana si poate afecta alti pacienti cu boala cardiaca congenitala si sunt dreapta-stanga. Extensia directa din lumen la adventice a embolilor septici cu Streptococcus viridans sau Staphylococcus aureus poate duce la degradare si formare de anevrism. (5) (3) Anevrismele infectioase sunt adesea multiple si au predispozitie la sangerare.

Anevrismele traumatice pot fi localizate in ramurile corticale periferice dupa contactul cu fracturile craniului. Disectia anevrismala traumatica datorata expansiunii hematoamelor intramurale este observata mai ales la baza craniului.

Embolizarea distala a fragmentelor tumorale dintr-un mixom cardiac sau choriocarcinom poate duce la formarea anevrismului neoplazic.

Anevrismele venei lui Galen sau malformatiile pot determina hidrocefalie asociata cu compromitere apeductala sau insuficienta cardiaca congestiva la copii.

Ruptura anevrismului determina de obicei hemoragie subarahnoidiana cu forme difuze sau focale de vasospasm care poate duce la ischemie si infarct. (7)

Semne si simptome

Epidemiologie

Frecventa anevrismelor cerebrale variaza intre 5-10%, iar anevrismele nerupte numarand 50%. Anevrismele pediatrice numara doar 2% dintre toate anevrismele cerebrale. Incidenta leziunilor este de 12 la 100.000 de persoane. Anevrismele cerebrale afecteaza un numar egal de femei si barbati mai tineri de 40 de ani, desi femeile sunt afectate mai frecvent in grupele de varsta mai inaintate. In general, raportul femei:barbati este de 1,6:1. Anevrismele gigante sunt de trei ori mai comune la femei decat la barbati. Prognosticul hemoragiei subarahnoidiene anevrismale este mai negativ la femei decat la barbati. (9) (4)
Anevrismul cerebral este mai rar aparent la copii. Manifestarile clinice cresc odata cu varsta, atingand un maxim la persoanele intre 55 si 60 de ani. Artera carotida este afectata cel mai adesea la persoanele sub 18 ani. Prognosticul hemoragiei subarahnoidiene se agraveaza cu inaintarea in varsta. (8) (3)

Istoric medical

Tabloul clinic al anevrismului cuprinde simptome asociate cu ruptura anevrismala majora (hemoragia subarahnoidiana), hemoragia anevrismala minora (scurgerile de atentionare sau singerarea santinela), manifestarile nonhemoragice (efectele de masa sau ischemia cerebrala) si scenariile asimptomatice (detectarea incidentala a unui anevrism sau prin screening). Desi hemoragia subarahnoidiana are caracteristici clinice, simptomele pot varia in functie de localizare, dimensiune, forma si directia anevrismului. Ruptura anevrismului poate prezenta hemoragie intraparenchimatoasa, intraventriculara sau subdurala. Anevrismele gigante pot comprima parenchimul cerebral determinand acuze neurologice focale. Anevrismul traumatic se poate manifesta tardiv cu hemoragie intracraniana sau epistaxis recurent. (6) (2)

Anevrismul cerebral si hemoragia subarahnoidiana cuprind urmatoarele simptome asociate:
Cefalea:
Caracterizata de debut acut al durerii severe, pe care pacientii o descriu ca fiind cea mai rea cefalee din viata lor. Expansiunea anevrismului, tromboza sau hemoragia intramurala pot determina cefalee subacuta, unilaterala, preorbitala. Cefalea nu acompaniaza intotdeauna hemoragia subarahnoidiana anevrismala.
Durerea faciala:
Anevrismul cavernos-carotidian poate produce durere faciala.
Alterarea constientei:
Cresterea brusca a presiunii intracraniene asociate cu ruptura anevrismului poate duce la declinul presiunii de perfuzie cerebrale, sincopa, confuzie sau doar afectarea usoara a starii de alerta.
Convulsiile:
Convulsiile focale sau generalizate sunt prezente la 25% din hemoragiile subarahnoidiene, cele mai multe evenimente intervenind in primele 24 de ore de la debut.
Iritatia meningiana:
In hemoragia subarahnoidiana pot fi observate durerea de ceafa sau redoarea fotofobia, sonofobia sau hiperestezia. (8) (3)
Tulburarile autonome:
Acumularea subarahnoidiana de produsi ai degradarii sangelui poate declansa febra, grata, varsaturile, transpiratiile, frisoanele si aritmiile cardiace.
Acuzele neurologice focale:
Hemoragia sau ischemia se pot manifesta prin deficite focale incluzand slabiciune, absenta sensibilitatii in jumatate din corp, tulburari ale limbajului, neglijenta, pierderi de memorie sau anomalii olfactive.
Simptomele vizuale:
Vederea incetosata, diplopia sau defectele campului vizual pot fi prezente.
Disfunctia respiratorie sau instabilitatea cardiovasculara:
Acestea sunt semne evidente ale compresiei cerebrale.
Disfunctia hormonala:
Anevrismele din interiorul seii turcesti pot afecta functia pituitara.
Epistaxisul:
Este observat ocazional in anevrismele traumatice. (4) (1) (2)

Examen fizic

Examenul general detecteaza ocazional manifestari ale conditiilor asociate cum este endocardita bacteriana subacuta, traumatismul sau boala colagen-vasculara.
Elementele specifice descoperite pot cuprinde vene ale scalpului proeminente, semne de insuficienta cardiaca congestiva (anevrismul venei lui Galen) sau venectazii orbitare (anevrismul cavernos carotidian). (3)
Examenul neurologic are o variabilitate semnificativa, in functie de caracteristicele anevrismului:

• hemoragia subarahnoidiana anevrismala poate fi acompaniata de rigiditatea nucala, nivel scazut al constientei, hemoragii subhialoide, anomalii pupilare, oftalmoplegie, neuropatii craniene si alte deficite focale
• anevrismele gigante sau dolicoectazice pot determina efect de masa sau tromboembolism distal cu deficite focale proeminente, atrofie optica sau alte neuropatii craniene. (4)

Au fost asociate sindroame specifice cu diferite localizari anevrismale:
Artera comunicanta anterioara:
Este cel mai comun loc al hemoragiei subarahnoidiene anevrismale; aceste anevrisme sunt de obicei silentioase pana la ruptura. Presiunea suprachiasmatica poate cauza defcite ale campului vizual, abulie sau mutism akinetic, sindroame amnezice sau disfunctie hipotalamica. Deficitele neurologice in ruptura anevrismului pot reflecta hemoragia intraventriculara 80%, intraparenchimala 63%, hidrocefalia acuta 25% sau AVC-urile lobului frontal 20%. (5) (1)
Artera cerebrala anterioara:
Anevrismul la acest nivel numara aproape 5% dintre toate anevrismele cerebrale. Cele mai multe sunt asimptomatice pana la ruptura, desi pot fi observate si sindroame ale lobului frontal, anosmia sau deficitele motorii.
Artera cerebrala mijlocie:
Anevrismele acestei artere numara 20% dintre cazuri, de obicei fiind situate la prima sau a doua diviziune in santul sylvian. Se pot observa afazia, hemipareza, pierderea sensibilitatii hemicorporale, anosognosia sau defectele cimpului vizual.
Artera comunicanta posterioara:
Anevrismele la jonctiunea terminatiei acestei artere numara 23% dintre anevrismele cerebrale. Pot determina dilatatia pupilara, oftalmoplegia, ptoza, midriaza si hemipareza. (6) (2)
Artera carotida interna:
Numara 4% din anevrisme. Anevrismele supraclinoide pot determina oftalmoplegie prin compresia nervului cranian III sau deficite ale campului vizual si atrofie optica datorita compresiei nervului optic. Compresia chiasmei poate produce hemianopsie bilaterala. In anevrismele gigante se pot observa hipopituitarismul sau anosmia. Anevrismele cavernoase-carotidiene exercita efect de masa in sinusul cavernos, producand oftalmoplegie si pierderea sensibilitatii faciale. Ruptura lor duce la fistula carotid-cavernoasa, hemoragie subarahnoidiana sau epistaxis. (8)
Artera bazilara:
Aceste anevrisme sunt cele mai comune in circulatia posterioara, numarind 5% din toate anevrismele. Clinica este similara cu cea a hemoragiei subarahnoidiene, desi pot apare hemianopsia sau paralizia oculomotorie. Anevrismele dolicoectazice pot cauza disfunctie bulbara, dificultati respiratorii sau edem pulmonar neurogenic. (4) (9)

Morbiditate si mortalitate

Hemoragia subarahnoidiana anevrismala are consecinte devastatoare. Aproximativ 10% dintre indivizii cu aceasta conditie decedeaza inainte de a ajunge la medic. Tratamentul chirurgical precoce este asociat cu morbiditate si mortalitate crescute intraoperatorii; totusi, mortalitatea si morbiditatea generale sunt scazute la pacientii care sufera interventii chirurgicale. In timpul sarcinii hemoragia subarahnoidiana anevrismala are o mortalitate de 35%, fiind una dintre principalele cauze de mortalitate materna in timpul sarcinii. (2) (7)

Diagnostic

Studii de laborator

• hemoleucograma completa cu numarul trombocitelor pentru a monitoriza infectia, a evalua anemia si a identifica riscul de sangerare
• timpul de protrombina, timpul tromboplastinei partial activate pentru a identifica o coagulopatie
• biochimia serului: electrolitii si osmolaritatea pentru a monitoriza hiponatremia, aritmiile, glicemia si terapia hiperosmolara in hipertensiunea intracraniana
• profilul hepatic: anomaliile functiei hepatice pot complica evolutia
• gazometria arteriala: se evalueaza oxigenarea sangelui. (4)

Studii imagistice

Tomografia computerizata:
Hemoragia subarahnoidiana anevrismala poate fi detectata in 95% din cazuri. Daca rezultatele CT sunt negative dar se suspecteaza o hemoragie se va efectua punctia lombara. Se prefera CT fara contrast, deoarece contrastul poate bloca vizualizarea hemoragiei. Pot fi detectate calcificarile, tromboza anevrismala sau eroziunile osoase. Edemul si reactia inflamatorie pot fi apreciate prin administrarea contrastului. Scanarea CT poate detecta anevrisme mai mari de 3 mm, aducand date asupra morfologiei acestuia. CT-ul poate detecta mai mult de 95% dintre anevrismele identificate la angiografia clasica. CT-ul poate fi superior RMN-ului in demonstrarea detaliilor structurale ale leziunii. (3)
Imagistica prin rezonanta magnetica:
IRM-ul poate fi impracticabil pentru pacientii instabili. Anevrismele gigante si dolicoectazice sunt identificate usor prin IRM. Prin acest studiu se poate vizualiza concret anevrismul de 4 mm si peste in 3D.
Angiografia:
Angiografia conventionala este procedura definitiva pentru detectarea si caracterizarea anevrismelor cerebrale. Localizarea, dimensiunea si morfologia anevrismului pot fi evaluate in cazurile acute sau cronice prin aceasta modalitate.
In ruptura acuta pot fi identificate neregularitatea anevrismala, prezenta anevrismelor fiice sau a spasmului focal. O caracterizare mai detaliata a anevrismelor este posibila odata cu introducerea mai recenta a angiografiei rotationale 3D, care ofera o rezolutie superioara si sensibilitate crescuta pentru detectarea anevrismelor mici. (8)

Alte teste

EKG:
Aritmiile cardiace si ischemia miocardica pot fi evidente. Hemoragia subarahnoidiana poate fi asociata cu modificari EKG, incluzand: unde P inalte, interval QT prelungit si unde T ample.
Echocardiografia:
Sursele cardiace de embolism, incluzand mixoamele si endocarditele pot fi vizualizate in cazurile anevrismelor neoplazice sau infectioase.
EEG si potentialele evocate:
Aceste studii neurofiziologice funcitonale pot fi folosite pentru a monitoriza chirurgia anevrismului sau pacientii critici cu hemoragie.
Punctia lombara:
Poate ajuta la stabilirea diagnosticului de hemoragie subarahnoidiana in absenta semnelor focale ale efectului de masa. Se observa LCR hemoragic cu supernatant xantocromic. Presiunea la orificiul de scurgere a LCR poate fi crescuta. Numarul de leucocite poate creste reflectand o reactie inflamatorie meningeala. Proteinele pot fi crescute cu glucoza normala sau scazuta. (5) (2)
Examen histologic:
Se poate observa macroscopic pigmentarea maronie si adeziunile fibroase ale parenchimului cerebral adiacent. Dimensiunea anevrismului poate fi diminuata postmortem, desi forma multilobulara poate fi apreciata. Se poate vizualiza un fundus rupt cu calcificari ale peretelui anevrismului si trombus intraluminal.
Examenul microscopic arata defecte in arhitectura normala a peretelui vascular. Tunina media si lamina elastica interna pot fi absente sau degenerate, cu fagocite bogate in siderina si infiltrat limfocitar.
Anevrismul infectios poate prezenta un embol infectat aderent la peretele necrotic. Intima si lamina elastica pot fi distruse cu infiltrat inflamator format din celule PMN, limfocite si macrofage. (3)

Tratament

Se vor evalua semnele vitale si statusul neurologic. Daca este necesara se va efectua intubarea endotraheala si se va stabili un acces venos. Terapia medicala implica masurile generale de sustinere si prevenirea complicatiilor la persoanele care nu sunt candidate pentru chirurgie. Decizia terapeutica este bazata pe starea clinica a pacientului, anatomia vasculara a anevrismului si considerentele chirurgicale si endovasculare.
Inainte de tratamentul anevrismului se va controla hipertensiunea, se administreaza blocante ale canalelor de calciu si se vor preveni convulsiile. (4) (9)

Tratamentul anevrismului cerebral intact

Riscul de ruptura a anevrismului mic fara istoric de hemoragie subarahnoidiana este scazut. Anevrismele sub 10 mm au o rata de ruptura anuala de 0,05%. Pentru anevrismele posterioare comunicante, vertebrobazilare sau bazilare sub 10 mm, riscul de ruptura este 2%. Unii medici recomanda tratament endovascular sau chirurgical pentru toate anevrismele sub 10 mm daca varsta este sub 50 de ani. Prezenta fumatului, istoricului familial de anevrisme, a bolii polichistice renale sau a lupusului sistemic eritematos poate creste riscul de ruptura. (2) (1)

Terapia chirurgicala

Tehnicile microchirurgicale exclud anevrismul din circulatia cerebrala si reduc efectul de masa asupra structurilor adiacente. Se plaseaza de obicei un clip chirurgical in jurul gatului anevrismal cu pastrarea vasului parinte, eliminand orice rest anevrismal care se poate dezvolta secundar. Alte tehnici similare cuprind ligatura proximala sau Hunteriana.
Principala complicatie chirurgicala, ruptura anevrismului, poate fi prevenita prin hipotensiunea indusa, drenajul LCR, diuretice, hiperventilatie si folosirea retractiei minime cerebrale. Sunt folosite frecvent si hiponatremia cu sau fara stop circulator si hipotensiunea sistemica. (5) (3)
Drenajul spinal permite relaxarea parenchimului cerebral si un camp chirurgical curat. Angiografia postchirurgicala este efectuata de rutina pentru a verifica ocluzia vaselor principale sau persistenta unui rest anevrismal. Rata de morbiditate operatorie creste odata cu dimensiunea anevrismului si localizare. Momentul operator depinde de starea pacientului. Se recomanda intreventia precoce in cazul presiunii sangvine instabile, a convulsiilor, efectului de masa, cantitatii mari de sange sau respingerarea. O interventie precoce determina o morbiditate operatorie ridicata, desi riscul vasospasmului si a resingerarii este redus. Chirurgia tardiva trebuie considerata pentru anevrismele mari in locatii dificile sau pentru pacientii gravi. (6) (2) (9)

Tehnici endovasculare

Acestea pot fi aplicate chiar si in anevrismul hemoragic acut. Permit pastrarea vasului parinte si pot fi combinate cu chirurgia. Tehnica presupune insertia unor bobine din platina in anevrism. Se introduce un cateter intr-un vas de singe, de obicei artera femurala si se trece prin vascularizatie pina la anevrismul cerebral. Bobina este impinsa in anevrism sau eliberata in fluxul de sange chiar inainte de anevrism. Dupa eliberare bobina se va expanda si va initia o reactie trombotica in anevrism care va preveni sangerarile viitoare. Complicatiile cuprind perforarea vasului, hemoragia sau tromboembolismul distal. (7) (3)

Stenturile auto-expandabile sau cele acoperite si expandabile prin balonas pot fi folosite in tratamentul anumitor pseudoanevrisme arteriale carotidiene sau vertebrale. Anevrismele gigante pot fi tratate prin combinarea dispozitivelor, cum este plasarea unei bobine asistate de un stent.

In general stentarea endovasculara este indicata la pacientii cu anevrisme cu gat larg, peste 4 mm, gigante sau fusiforme. Este contraindicata pacientilor care nu pot primi terapie antiagreganta sau anticoagulanta. Pe termen lung, migrarea si stenoza sunt complicatiile temute. Cateva studii au incercat sa compare cele doua tehnici, sugerand ca stentarea este mai sigura dar mai putin durabila. (9) (3)