Anemia hemolitica autoimuna

Anemia hemolitica autoimuna (AIHA) reprezinta un grup de afectiuni caracterizate de disfunctia sistemului imun, care produce auto-anticorpi care ataca celulele rosii ale singelui.

Anemia hemolitica autoimuna poate debuta la orice virsta, afecteaza mai frecvent femeile decit barbatii si in jumatate din cazuri cauza AIHA nu poate fi determinata - idiopatica.

Patologic are loc o distructie masiva a eritrocitelor - celulele rosii, ducind la anemie atunci cind maduva osoasa hematogena nu mai poate compensa pierderea de eritrocite. Manifestarile clinice depind de debutul hemolizei, gradual sau brusc. Un pacient cu hemoliza usoara poate fi asimptomatic. In cazurile severe anemia poate fi amenintatoare de viata, iar pacientii se pot prezenta cu angina si decompensare cardiopulmonara.

Simptomele intilnite in anemia hemolitica autoimuna sunt:

• oboseala
• tegumente palide sau icterice - galbene
• tahicardie
• tahiaritmie
• urina inchisa la culoare
• splenomegalie.

Tratamentul cuprinde terapia cu corticosteroizi, daca nu nexista raspuns favorabil la aceasta se pot incerca splenectomia, imunosupresoare. Transfuziile de singe sunt indicate in anemia severa, amenintatoare de viata.

Patogenie

Hemoliza este urmarea unor numeroase disfunctii ereditare sau cistigate. Etiologia distructiei premature a eritrocitelor este diversa si se poate datora unui defect intrinsec al membranei, hemoglobina anormala, defecte enzimatice eritrocitare, distrugere autoimuna, distrugere mecanica si hipersplenism. Hemoliza este asociata cu eliberare de hemoglobina si LDH.

Cresterea bilirubinei indirecte si a urobilinogenului deriva din metabolizarea hemoglobinei eliberate. Un pacient cu hemoliza usoara poate avea nivelul hemoglobinei normal, daca productia de eritrocite tinere este egala cu rata de distructie a acestora.

Anemia marcata poate apare la pacienti cu hemoliza severa, daca maduva hematogena este distrusa de infectii virale (parvovirus B19). Oasele craniului si scheletul poate suferi deformari datorita cresterii ratei de hematopoieza.

Simptome si diagnostic

Simptomele de anemie hemolitica autoimuna sunt variate si se datoreaza anemiei, hematopoiezei de compensatie, tratamentului si altor afectiuni prezente; acestea includ:

• oboseala
• icter - datorita hemocromatozei secundare transfuziilor repetate si distructiei masive de eritrocite
• hemoglobinurie - urina inchisa la culoare
• petesii, tromboze ale vaselor mici
• semne neurologice, insuficienta renala
• splenomegalie
• paloarea tegumentelor, a conjunctivei si a unghiilor
• tahicardie, tahipnee si hipotensiune

Diagnostic

Diagnosticul se bazeaza pe examenul fizic si cel de laborator, cuprinzind:

• numararea celulelor sanguine
• examinarea la microscop a eritrocitelor
• cuantificarea nivelului de hemoglobina,VSH,
• numararea reticulocitelor
• haptoglobina serica
• LDHserica
• bilirubina indirecta
• test Coombs, timp de singerare
• Ac anti eritrocitari.
• ecografie pentru a masura diametrele splinei.

Tratament si prognostic

Daca simptomele de anemie hemolitica autoimuna sunt minore nu este nevoie de tratament. Daca ritmul de hemoliza creste se impune tratament imediat:

• corticosteroizi - cu efecte antiinflamatorii dar si efecte adverse severe; prednisonul este prima alegere
• imunosupresoare - sunt a doua optiune pentru pacientii care nu raspund la prednison: cyclosporina, cyclofosfamida, azatioprina
• transfuzia de singe - este necesara in hemoliza severa, cu precautii datorita riscului de a forma precipitate
• splenectomia
• tratamente adjuvante: acid folic - necesar pentru sinteza ADN in hematopoieza
• gammaglobulina intravenoasa a fost eficienta doar in citeva cazuri.

Decesul in anemia hemolitica autoimuna are o rata scazuta, totusi, pacientii in virsta si cei cu afectiuni cardivasculare prezinta un risc crescut de moarte prematura. Morbiditatea depinde de cauza anemiei si de boli asociate cum ar fi siclemia sau malaria.

Complicatiile care pot rezulta sunt:

• tahicardia
• dispnee
• angina
• insuficienta cardiaca.

Manifestari rare ale bolii sunt:

• hemosideroza
• ulcerele picioarelor
• deficitul de folati
• calculii biliari.