Ampulomul Vaterian

Ampulomul Vaterian este o tumoră malignă rară cu originea la nivelul ampulei lui Vater. Are o incidență <1 per 100 000 și se întâlnește mai frecvent la bărbați și la caucazieni. (1)

Anatomie

Ampula lui Vater a fost prima dată descrisă în 1543 de către Vesalius și ulterior denumită după Abraham Vater, medic german al secolului 18. Este compusă dintr-un canal comun format prin unirea canalului coledoc (calea biliară principală) și canalului pancreatic principal, dar și porțiunile intraduodenale ale acestora. Termenul „ampula” derivă din latină și definește o dilatare determinată de unirea celor două canale. (1, 2)

Canalul coledoc sau calea biliară principala reprezintă o porțiune a arborelui biliar formată prin unirea canalului hepatic comun (de la nivelul ficatului) cu cel cistic (de la nivelul vezicii biliare). Prin acesta este transportată bila secretată de ficat în duoden (prima porțiune a intestinului subțire) inclusiv cea stocată în vezica biliară.

Canalul pancreatic principal reprezintă un duct ce străbate pancreasul și prin care circulă suc pancreatic (secreția exocrină). (3)

Lungimea ampulei lui Vater este în medie de cca 4,4 mm și un diametru de 2,6 mm în medie. Studii pe cadavre au constatat că tipul de ampulă a lui Vater descrisă mai sus este prezentă până în 88% din cazuri. Astfel, în celelalte cazuri, deschiderea celor două canale poate fi separată sau un sept se poate interpune între cele două canale. Ampula este localizată în porțiunea inferioară a capului pancreasului și protruzionează pe peretele duodenului formând papila duodenală, ce are formă ovală sau hemisferică. Papila este acoperită de două plici de mucoasă duodenală, care previn refluxul conținutului duodenal. Calea biliară principală și canalul pancreatic principal sunt înconjurate de sfinctere. Ampula este înconjurată de sfincterul ampular, conținut de peretele duodenal. Aceste 3 structuri formează sfincterul Oddi. Rolul său este de a controla fluxul biliar și de a preveni refluxul.

Arterele care hrănesc ampula sunt ramuri din vasele pancreatico-duodenale superioară și inferioară, iar drenajul venos se face prin venule tributare venei porte. Drenajul limfatic se face în ganglionii limfatici pancreatico-duodenali anterior și posterior. (2)

Tipuri de neoplasme ale ampulei lui Vater

Neoplasme ampulare epiteliale

• leziuni premaligne: adenoame, neoplasm papilar pancreatobiliar noninvaziv
• carcinoame: adenocarcinoame (cu subtipurile lor: papilar invaziv, mucinos)
• tumori neuroendocrine

Adenocarcinomul este cel mai frecvent tip de tumoră malignă a ampulei lui Vater.

Semne și simptome

Semnele și simptomele ampulomului Vaterian sunt deobicei nespecifice, incluzând: icter (în 75% din cazuri, prin obstrucție biliară apărută incipient), prurit, scădere ponderală, durere abdominală, febră sau istoric de pancreatită. Acestea pot fi prezente atât în patologia benignă cât și cea malignă a ampulei lui Vater și a regiunii periampulare.

Examen de laborator

Biologic, în ampulomul Vaterian sunt necesare : hemograma, electroliți, examinarea funcției hepatice (timpul Quick, bilirubina directă și indirectă- crescute în mod tipic, transaminazele, fosfataza alcalină), CA 19-9 (marker tumoral frecvent crescut, și poate avea un rol în evaluarea răspunsului la terapie și/sau urmărirea recurențelor), CEA (marker tumoral uneori crescut, nespecific, uneori putând avea rol în evaluarea răspunsului la terapie și sau la urmărirea recurențelor). (4)

Imagistică

Imagistica joacă un rol important în investigarea patologiei ampulare, dat fiind că din punct de vedere clinic, semnele și simptomele sunt nespecifice. Rolul principal este de a stabili dacă o leziune ampulară este benignă sau malignă.

CT și RMN reprezintă prima linie imagistică folosită pentru a evalua ampula lui Vater. Endoscopia și ultrasonografia endoscopică sunt incomparabile pentru evaluarea locală și biopsie, însă sunt costisitoare, invazive și au risc de complicații, printre care și pancreatita acută.

La pacienții sănătoși, ampula lui Vater nu se vizualizează la CT sau RMN datorită contracției fiziologice a sfincterului Oddi. Atunci când e vizibilă pe CT, apare ca o structură hipodensă de forma unui ulcior/carafă. La RMN apare ca o structură hiperintensă umplută cu lichid pe modul T2 și hipointensă pe T1. Folosind substanță de contrast, mucoasa ampulară normală poate fi pusă în evidență pe CT/RMN.

La CT, un proces tumoral malign se prezintă astfel: papilă bombată, dilatație de cale biliară. La RMN, papilă bombată, cale biliară cu lumen neregulat și îngustări asimetrice. Afecțiunile benigne prezintă mai frecvent absența unei mase ampulare dar poate apărea și bombare papilară iar calea biliară principală are un aspect neted, simetric. La RMN cu substanță de contrast, carcinoamele ampulare prezintă intensitate diferită față de duoden, în timp ce în afecțiunile benigne acestea se aseamană.

La endoscopie, adenocarcinomul de ampula Vater evidențiază o papilă mărită cu aspect nodular al mucoasei adiacente, ce poate prezența eroziuni și ulcerații. Diferența între tipul intestinal și cel pancreatobiliar este că în primul caz, are un pattern de creștere polipoid, iar în al 2-lea caz, un pattern de creștere infiltrativ. (2)

Diagnostic

O prezentare clinică ce include icter obstructiv, colica biliară, sângerare sau pancreatită, bilirubină crescută va fi urmată de o examinare ultrasonografică ce confirmă obstrucția și de ERCP (colangiopancreatografie endoscopică retrogradă). Prin ERCP se poate observă direct tumora (dimensiuni, aspect macroscopic), dilatația ductelor pancreatic și biliar sau a ambelor ducte. Biopsia poate diferenția între adenoame și carcinoame. Erorile de prelevare ce duc la un rezultat histopatologic incorect reprezintă 15-40% din cazuri, astfel că un diagnostic de adenom nu exclude prezența unui carcinom situat profund sau mai la distanță. Imunohistochimia pentru CEA poate fi benefică pentru a diferenția carcinomul de țesuturile normale sau adenomatoase. Când este posibil, se practică ecografia endoscopică ce arată extensia tumorii în peretele duodenal sau la nivelul capului pancreatic și implicarea ganglionară însă nu poate vedea metastaze peritoneale și hepatice. (1)

Diagnostic diferențial

Distincția între tumorile ampulare și cele periampulare este de importanță majoră pentru a înțelege biologia acestor leziuni. Tumorile maligne periampulare iau naștere de la nivelul capului pancreatic, porțiunii distale a caii biliare principale și duodenului. Fiecare tip de mucoasă produce un anumit tip de secreție de mucus. Dawson și Connolly au demonstrat printr-un studiu histochimic diferența între sialomucine și sulfomucine, astfel că în general, cancerele ampulare produc sialomucină iar cele periampulare secretă sulfomucină. Aceștia au mai constatat faptul că tumorile ampulare secretante de sialomucină au un prognostic mai bun (100% vs 27% rată de supraviețuire la 5 ani).

Diferența între subtipurile de ampulom este oarecum notabilă, observandu-se și din punct de vedere clinic. Cursul natural al ampuloamelor de tip intestinal e similar cu cel al neoplasmelor de tip intestinal, în timp ce ampuloamele de tip pancreatobiliar au o evoluție mai agresivă, similare cu adenocarcinoamele pancreatice. În realitate, 40% din ampuloame sunt de tip mixt, iar cele slab diferențiate pretează la confuzii. (4)

Tratament

Duodenopancreatectomia cu sau fără păstrarea pilorului reprezintă modalitatea standard de tratament chirurgical, în condițiile unui ampulom vaterian rezecabil. Diferența între cele două tipuri de intervenții chirurgicale este aceea că în cazul păstrării pilorului, hemoragia intraoperatorie e mai redusă și timpul operator este mai redus. Rata rezecabilitatii este mare pentru ampulomul vaterian iar rata pentru o rezecție curativă este până la 90%. Supraviețuirea pe termen lung e posibilă după duodenopancreatectomie, chiar și la pacienții cu metastaze ganglionare sau invazie mai departe de peretele duodenal (T3).

În centrele unde se practică un număr mare de astfel de operații, mortalitatea perioperatorie este sub 5% din cazuri. Morbiditatea perioperatorie este semnificativă, 20-40%, incluzând fistula pancreatică, pneumonia, infecția intraabdominală, evacuare gastrică întârziată. Comparativ cu pacienții cu cancer pancreatic, incidența fistulei pancreatice e mai mare (28% vs 6%) probabil datorită faptului că țesutul pancreatic moale e puțin probabil să mențină o sutură.

După rezecția curativă, factorul predictiv principal pentru supraviețuire este statusul ganglionilor limfatici: s-a demonstrat că în cazul rezectiei cu ganglioni limfatici neinvadati, această e curativă în 80% din cazuri, în timp ce pacienții ce au avut invazie ganglionară, rată de curabilitate e numai de 25% la 5 ani.

În contrast cu cancerul pancreatic, în cazul ampulomului vaterian există o cale limfatică ce se extinde de la ganglionii limfatici pancreatico-duodenali în jurul arterei mezenterice superioare până la ganglionii limfatici para-aortici. Chiar și în stadii avansate, comparativ cu cancerul pancreatic, implicarea ganglionară este apropiată de tumora primară și în general implică un singur grup de ganglioni limfatici. Excizia stațiilor ganglionare mai sus menționate este de importantă majoră în duodenopancreatectomia pentru ampulomul Vaterian.

Tumoră se mai poate îndepărta endoscopic, însă limita acestei metode este faptul că nu se excizeaza ganglionii limfatici. Astfel, se optează pentru rezecție endoscopică în cazul leziunilor benigne ale ampulei în urmă examenului histopatologic cu margini negative oncologic. Complicațiile rezectiei endoscopice sunt: sângerare, stenoza papilară, colangita și pancreatita acută. Numărul lor poate fi redus prin plasarea unui stent al canalului pancreatic principal în timpul intervenției.

Rezecția endoscopică se poate face dacă la examenul histopatologic se observă displazie sau carcinom în situ. Dacă se observă faptul că tumoră este invazivă, se convertește la duodenopancreatectomie. Astfel, endoscopia este o etapă de diagnostic dacă leziunea este mică și nu sunt semne de malignitate clare preoperator. (5)