Alopecie mucinoasa

Alopecia mucinoasa sau follicular mucinosis reprezinta o eruptie dermatologica constind din papule foliculare si/sau placi indurate care demonstreaza modificari histologice distinct in foliculii pilosi care conduc la pierderea parului. Acumularea de material mucinos in foliculii de par alterati si in glandele sebacee creeaza o conditie inflamatorie cu procese degenerative secundare. Fata, gitul si scalpul sunt zonele cele mai afectate, desi leziunile pot apare in orice parte a corpului.

Mortalitatea este relationata cu coexistenta micozei fungice in alopecia mucinoasa secundara. 15-40% dintre pacientii cu alopecie mucinoasa vor dezvolta limfom. Potentialul malign pentru alopecia mucinosa nu poate fi cuantificat datorita naturii sale enigmatic si a altor anomalii cutanate ale celulelor T. Morbiditatea alopeciei mucinoase este in general limitata la cosmetica.

Nu exista o terapie pentru aceasta afectiune desi sunt folosite citeva strategii. Acestea includ corticosteroizii intralezionali, topici si sistemici. Se poate opta si pentru terapia cu psoralen si ultraviolete A, precum si radioterapia, cu grade diferite de succes. Prognosticul depinde de varianta clinica. Boala acuta primara dispare de obicei in doi ani. Boala primara cronica evolueaza pentru citiva ani si poate varia in afectarea pielii in timp. Alopecia mucinosa secundara are un prognostic nefavorabil cind este asociata cu neoplasmele.

Patogenie si cauze

Alopecia mucinosa este un proces definit histologic prin depozitarea de mucina in foliculii de par si glandele sebacee determinind degenerare foliculara. Patogeneza exacta este necunoscuta, desi s-e vehiculeaza rolul imunitatii celulare T si al complexelor imune circulante. Cele trei variante clinice ale bolii constau in afectiunea acuta primara a tinerilor, afectiunea cronica primara a virstnicilor si afectarea secundara asociata cu boli benigna sau maligne.

Afectarea primara a tinerilor consta din leziuni cutanate focale cu progresie limitata. Leziunile sunt limitate tipic la cap, git si umeri. Cele mai multe leziuni se remit spontan intre doua luni si doi ani. Cazurile pediatrice cuprind majoritatea cazurilor acestei alopecii mucinoase, pacientii care ramin avind sub 40 de ani.
Alopecia mucinoasa cronica primara a persoanelor in virsta afecteaza indivizii peste 40 de ani. Leziunile sunt extinse si persista sau reapar indefinite. Nu exista afectiuni asociate.
Alopecia mucinoasa secundara poate fi asociata cu afectiuni benign sau maligne. Acesti pacienti au de obicei 40-70 de ani, iar leziunile sunt raspindite si numeroase. Alopecia mucinosa poate apare secundar afectiunilor benigne, incluzind cele inflamatorii: lupus eritematos, lichen simplex cronic, hiperplazia angiolimfoida. Alopecia mucinoasa secundara mai este observata si alaturi de bolile maligne incluzind micozis fungoides, sarcom Kaposi, boala Hodgkin.
La majoritatea pacientilor care dezvolta alopecia mucinoasa si micosis fungoides, aceste conditii par a se dezvolta concomitent.

Semne si simptome

Cele trei variante ale alopeciei mucinosa se impart pe virste.

• Boala primara localizata afecteaza pacientii sub 40 de ani si populatia pediatrica in special.
• Boala primara generalizata afecteaza persoanele peste 40 de ani.
• Boala secundara cu asociere maligna sau benigna afecteaza persoanele din decadele a cincea si a opta de viata.

Semnul alopeciei mucinoase este pierderea parului in zonele paroase ale corpului. Eruptiile pielii se prezinta ca papule si placi pruriginoase, roz-galben-albe. Leziunile pot fi izolate sau multiple. Micosis fungoides este recunoscuta la momentul diagnosticului la aproximativ 15-30% dintre persoanele cu alopecie mucinoasa.

Examen fizic.

Manifestarile clinice ale alopeciei mucinoase sunt papulele foliculare grupate si alopecia. Nodulii, placile si petele de papule foliculare pot fi prezente. Fata si scalpul sunt cele mai comune zone implicate. Ocazional material mucinos poate fi expresionat din leziunile active, iar eritemul si scuamele sunt prezente. Alopecia care se dezvolta pe zonele cu par este necicatriciala.

De obicei alopecia este reversibila daca nu a intervenit distructia foliculara prin mucina in exces. La pacientii cu alopecie permanenta intreg foliculul degenereaza, iar cavitatea chistica devine blocata cu debriuri keratinogene. Cind dopul keratinogen persista, sunt elemente evidente ale placilor de alopecie vindecate.

Diagnostic

Examen histologic

Elementele caracteristice ale alopeciei mucinoase sunt degenerarea foliculara cu acumularea de mucina in foliculi. Leziunile recente contin mucina din abundenta. Se observa un infiltrate inflamator mixt interstitial, perivascular si periapendicial. La pacientii cu forma cronica analiza histologica demonstreaza prezenta foliculilor distrusi sau cu viabilitate variabila.

Diagnostic diferential

• alopecia areata
• alopecia androgenica
• dermatita seboreica
• telogen effluvium.

Tratament

Nu exista o terapie speciala pentru aceasta conditie. Tratamentele de rutina cuprind corticosteroizi intralezionali, topici si sistemici. Se mai poate opta si pentru fototerapia dinamica cu psoralen si ultraviolete A, precum si radioterapia cu succese variabile. Au fost documentate cazuri isolate de ameliorare cu dapsona, indometacin si interferon. Datorita evolutiei variabile a boli si a remisiunilor spontane eficienta regimurilor terapeutice este dificil de estimat.

Prognosticul alopeciei mucinoase depinde de varianta clinica. Boala acuta primara dispare de obicei in doi ani, totusi alopecia pediatrica nu este intotdeauna autolimitanta si poate conduce la boala Hodgkin. Boala primara cronica evolueaza pentru citiva ani. Alopecia mucinoasa secundara are prognosticul cel mai nefast atunci cind este asociata cu neoplasme.