Afectiuni congenitale ale uveei

Uveea - tunica medie a globului ocular - este formata din trei portiuni distincte:

• iris
• corp ciliar anterior
• coroida posterior.

Anomalii congenitale pot apare in embriogeneza oricarei portiuni, cele ale corpului ciliar fiind insa si mai rare.

Anomaliile congenitale ale irisului

• aniridia
• pseudopolicoria
• corectopia
• chisturile
• congenitale
• colobomul irian
• heterocromia iriana
• anizocoria
• albinismul
• persistenta membranei pupilare.

Aniridia

Se manifesta prin absenta irisului sau prin reducerea acestuia la un rudiment stromal inelar periferic de aproximativ 1 mm situat in spatele limbului sclero- corneean. Subiectiv se insoteste de fotofobie si scaderea acuitatii vizuale. Poate asocia alte anomalii oculare dar si somatice printe care tumora Wilms, de aceea se impun investigatii paraclinice pentru detectia precoce a acesteia. Tratamentul este mai mult paleativ si vizeaza indepartarea fotofobiei prin folosirea de ochelari fumurii si lentile de contact cu iris colorat.

Colobomul irian

Consta intr-o lipsa de substanta ce intereseaza suprafata iriana (cel mai frecvent sectorul inferior) in diferite grade (intre 1/6 si 1/3 din suprafata iriana), uni- sau bilaterala. Pupila capata un aspect caracteristic de „gaura de cheie”. Leziunea apare rareori izolata. Fotofobia simptomul dominat se combate cu ochelari fumurii iar aspectul inestetic cu lentile de contact cu iris colorat. Procedeul chirurgical de reconstructie a irisului numit iridopexie poate constitui in unele cazuri optiunea terapeutica.

Corectopia

Afectiune ereditara ce se defineste printr-o pozitie anormala (ectopica) a corneei in periferia irisului.

Pseudopolicoria

Consta in aspectul perforat al irisului in mai multe puncte care da senzatia existentei mai multor pupile. Dar aceste gauri nu sunt pupile propriu-zise deoarece nu au sfincter si motilitate reflexa proprie. Sunt produse in urma vindecarii sechelare a unor procese inflamatorii intrauterine.

Heterocromia iriana

Consta intr-o pigmentare inegala a irisului in doua sectoare diferite ale aceluiasi ochi (forma unilaterala) sau coloratie diferita a irisului celor doi ochi (forma bilaterala). Exista trei forme clinice: forma simpla nu are semnificatie patologica, forma consecutiva leziunilor simpaticului cervical si heterocromia complicata Fuchs care asociaza ciclita si cataracta.

Anizocoria

Este o anomalie rara ereditara caracterizata prin inegalitatea diametrelor celor doua pupile. Reflexele pupilare sunt normale spre deosebire de anizocoriile dobandite (traumatice, uveitice, tabetice, glaucomatoase) in care aceste reflexe sunt absente sau alterate.

Chisturile congenitale

Sunt foarte rare, apar sub forma unor proeminente („ciucuri”) maronii, vizibile biomicroscopic, care proemina in campul pupilar.

Albinismul

Este o afectiune ereditara caracterizata prin absenta melaninei in melanocite. Clinic se manifesta prin depigmentarea parului, tegumentelor si structurilor oculare. Exista doua forme clinice principale:

• albinismul oculo-cutanat se caracterizeaza prin culoare blonda a parului, tegumente palide, decolorare a irisului si a fundului de ochi ceea ce permite vizualizarea vaselor coroidiene. Simptomatologia include scaderea acuitatii vizuale (adesea sub 1/10), fotofobie iar in formele grave alterari ale simtului cromatic, nistagmus, torticolis si ingustari ale campului vizual.
• albinismul ocular izolat afecteaza in diferite grade doar structurile oculare si se manifesta prin fotofobie si scaderea acuitatii vizuale.

Tratamentul vizeaza corectarea viciilor de refractie, reducerea fotofobiei cu ajutorul ochelarilor fumurii si lentile de contact estetice.

Afectiunile congenitale ale corpului ciliar

Acestea sunt mult mai rare si constau in:

• inlocuirea unei portiuni cu tesut conjunctiv vascularizat (colobom) sau
• metaplazii ale epiteliului ciliar cu pigmentarea acestuia.

Afectiunile congenitale ale coroidei

• colobomul coroidei,
• coroideremia si
• angiomul coroidei.

Colobomul coroidei

Poate sa apara sub doua forme: colobom tipic dispus inferior in spatiul dintre papila si marginea inferioara a coroidei si colobom atipic care ocupa regiunea maculara. Intotdeauna este insotit de colobomul retinian. Consta intr-o zona alba ce porneste din vecinatatea nervului optic pana in regiunea ciliara. Colobomul atipic (macular) se prezinta sub forma unei zone albe marginita de pigment negru. Tratamentul vizeaza corectarea deficitelor vizuale care pot apare: strabism, ambliopie, nistagmus.

Coroideremia

Se manifesta prin absenta coroidei si a epiteliului pigmentar retinian. Fundul de ochi reprezentat de sclerotica capata o nuanta alb cenusie vizibila prin retina transparenta.

Angiomul coroidei

Este o tumora vasculara benigna, foarte rara a corodei aparand mai mult in ochi enucleati.