Scleroza in placi

Scleroza in placi a fost pentru prima data descrisa din punct de vedere clinic si anatomopatologic in anul 1866 de catre Charcot si Vulpian. Termeni sinonimi pentru a descrie scleroza in placi sunt: scleroza multipla, scleroza insulara, scleroza multiloculara, leuconevraxita. Este o boala inflamatorie cronica autoimuna a sistemului nervos central, caracterizata prin demielinizare neuronala localizata, multifocala, evoluand cu formarea de placi de scleroza. Este principala boala demielinizanta la adultul tanar.

Debutul este in jurul varstei de 20-30 de ani. Afectiunea este mai frecventa la sexul feminin.

Simptomatologia variaza in functie de localizarea leziunilor. In cadrul bolii se intalnesc tulburari vizuale, atrofii musculare progresive cu evolutie centripeta la nivelul membrelor superioare, tulburari senzitive ca parestezii sau diestezii, tulburari motorii ca pareze, paralizii spastice. Alte manifestari clinice ale bolii sunt tulburarile cerebeloase gen ataxii, nistagmus, tremuraturi intentionale, tulburari oculare prin afectarea nervului optic, tulburari sfincteriene si tulburari psihice. Boala evolueaza lent, fiind marcata de pusee de acutizare si remisiuni temporare.

Etiopatogenie

Exista mai multe teorii cu privire la cauza acestei afectiuni. La ora actuala se considera ca scleroza in placi este urmarea unei neuroinfectii determinata de un virus neidentificat care actioneaza printr-un mecanism neuroalergic. Infectia survine de obicei in cursul copilariei, devenind clinic manifesta la varsta adulta. S-a observat ca in lichidul cefalorahidian al pacientilor cu scleroza in placi existenta anticorpilor antirujeolici. De aici s-a tras concluzia ca agentul cauzal al acestei afectiuni ar fi virusul rujeolic.

Scleroza in placi are ca mecanism patogenic un mecanism neuroalergic autoimun, de tip intarziat si mediat. Dupa inocularea virusului, infectia virala are un rol permeabilizant asupra barierei hematoencefalice. In urma dezintegrarii tecilor de mielina, se elibereaza in circulatie un factor antigenic. Ca raspuns la acest fapt, sistemul imunitar al organismului sintetizeaza anticorpi umorali si celulari. Acesti anticorpi se infiltreaza la nivelul sistemului nervos central unde declanseaza o a doua etapa a demielinizarii, tecile de mielina se dezintegreaza si se formeaza placi de scleroza.

Teoria neuroalergica este sustinuta de o serie de argumente clinice, anatomice si experimentale:

• argumentele clinice: invazia in diferite puncte ale nevraxului, luand aspectul unei eruptii; tendinta de evolutie in pusee; boala se agraveaza la infectii intercurente.
• argumentele anatomice: exista o oarecare asemanare de substrat morfopatologic cu encefalitele secundare vaccinale si din bolile infectioase eruptive.
• argumentele experimentale: s-au putut obtine experimental encefalite demielinizante la animalele de experienta prin inocularea emulsiilor cerebrale homologe sau heterologe.

Din punct de vedere anatomopatologic, trei procese fundamentale se intrica si se suprapun in scleroza in placi: demielinizari multiloculare, proliferari gliale si procese infiltrative inflamatorii interstitiale sau in jurul vaselor mici. Zonele de demielinizare se intalnesc la nivelul intregului sistem nervos central, au dimensiuni variabile si afecteaza cu precadere substanta alba a centrului oval, corpul calos, piciorul protuberantei, piramidele si olivele bulbare, planseul ventricolului IV si cordoanele posterioare medulare. Procesul de demielinizare se intalneste mai rar la nivelul nervilor cranieni, mai afectati fiind nervii optici, nervii oculomotori si nervii cranieni VII si VIII.

Macroscopic, placile pot avea marimi si varste diferite. Placile mai vechi au o culoare cenusie si o consistenta crescuta. Cele mai recente au o tenta rosiatica, o consistenta mai scazuta, nefiind bine delimitate. Marimea placilor de scleroza variaza de la cativa milimetri pana la 4-5 cm.

Microscopic, se observa o lezare a tecii de mielina, demielinizarea fiind nesistematizata si discontinua. Filamentul axial nu este afectat. Celulele formatoare de mielina, oligodendrogliile, dispar destul de repede dupa debutul bolii. Proliferarea gliala urmeaza procesul de demielinizare, interesand micro si macroglia. Microglia participa la procesul de fagocitare a produsilor de distrugere lipoidica a mielinei si formeaza corpii granulosi. Acestia curata focarele de demielinizare. Macroglia are rol de a inlocui tesuturile distruse si delimiteaza placile de scleroza. In formele recente de boala se intalnesc leziuni de tip inflamator, mai ales la nivelul parenchimului nervos, in substanta alba, sub forma de procese infiltrative, in jurul vaselor mici precapilare si capilare si in jurul venulelor. Placile de scleroza mai recente prezinta o infiltratie plasmocitara.

Manifestari clinice

Scleroza in placi se manifesta clinic la majoritatea pacientilor in plina sanatate aparenta. Se poate intalni si un stadiu prodromal caracterizat prin astenie, cefalee, iritabilitate, mialgii, artralgii.
Simptomatologia se poate instala brusc, in cateva zile, sau se poate instala lent progresiv, in saptamani sau luni.

Debutul sclerozei in placi este legat de obicei de varsta tanara. La majoritatea bolnavilor boala debuteaza intre 20 si 30 de ani, dar poate debuta si mai tarziu, la 30, 40 sau chiar 50 de ani. S-au intalnit si cazuri care au debutat la varste tinere, intre 10 si 20 de ani. Debutul poate fi declansat si de unii factori favorizanti, ca surmenaj, traumatisme, boli infectioase, sarcina.
Simptomatologia de debut poate fi foarte variabila, intalnindu-se grupari simptomatice gen:

• tulburari oculare: strabism, diplopie, ambliopie sau amauroza
• tulburari motorii: spasticitate in mers, tulburari de coordonare, paralizii, tulburari sfincteriene, oboseala, fatigabilitate, pareze trecatoare
• parestezii, ameteli, furnicaturi in membre, amorteli

Aceste tulburari au in general un caracter tranzitor, aparand ciclic, in pusee.
Exista si forme de boala cu debut brutal si evolutie rapida, debutul fiind caracterizat prin paralizii variate ale membrelor, tulburari de coordonare manifeste, tulburari de vedere si disfunctii ale sfincterului vezical. Aceste forme cu debut brutal au in general un prognostic rezervat.

Simptomatologia perioadei de stare se defineste printr-o simptomatologie in general complexa, constituita ca urmare a puseelor repetate.

Manifestarile clinice majore in scleroza multipla sunt sindromul piramidal, sindromul cerebelos, sindromul vestibular si suferinta nervilor cranieni.
•  Tulburarile piramidale se caracterizeaza prin parapareza spastica si paraplegie spastica. Aspectele topografice sunt variabile si pot fi reprezentate prin monopareze, hemipareze sau tetrapareze. Se obiectiveaza o hipertonie piramidala cu exagerarea reflexelor osteotendinoase, abolirea reflexelor cutanate abdominale si aparitia unor reflexe patologice. Chiar si in cazurile cu simptomatologie progresiva se intalnesc si mici regresiuni.
•  Tulburarile cerebeloase se caracterizeaza prin tulburari ale echilibrului static si dinamic, tulburari de coordonare ca dismetrie, asinergie, adiadococinezie. Tremuraturile intentionale ale membrelor superioare sunt principala manifestare a acestor tulburari cerebeloase. Tremuraturile intentionale apar gradat, mai intai in cadrul miscarilor de finete ale membrelor superioare. Asocierea fenomenelor piramidale cu cele cerebeloase dau mersului aspecte caracteristice: mersul este cerebelospastic. Apar si tulburari de vorbire, vorbirea devenind lenta, sacadata, dizartrica.
•  Tulburarile vestibulare apar in cursul puseelor evolutive, putand lua aspectul unor stari vertiginoase sau apar ca o simptomatologie frusta, disarmonica, manifestandu-se prin tulburari de echilibru si nistagmus multidirectional.
•  Tulburari ale nervilor cranieni se manifesta prin tulburari cohleare cu surditate tranzitorie, scaderea acuitatii vizuale care apare brusc prin leziuni de nevrita optica retrobulbara. Examenul fundului de ochi este normal. Examenul campului vizual obiectiveaza un scotom central. Tulburarile de tip hemianopsie apar mai rar. Paraliziile musculaturii extrinseci ale globului ocular sunt frecvente. Fenomenele paretice sunt mai putin marcante, tabloul clinic fiind dominat mai ales de diplopie. Sunt frecvente paraliziile de nerv VI. Atingerile nervului trigemen se manifesta prin nevralgii trigeminale, iar atingerile nervului facial determina paralizii faciale izolate. Paralizia faciala poate fi de tip periferic sau central.
•  Tulburarile bulbare sunt rar intalnite, dar daca apar in cadrul unui puseu de acutizare, aceste tulburari bulbare indica un prognostic nefavorabil. Manifestarile clinice minore sunt de regula inconstante si se definesc prin tulburari de sensibilitate, tulburari extrapiramidale, tulburari psihice si tulburari trofice.
•  Tulburarile de sensibilitate acestea apar sub forma de parestezii gen furnicaturi, amorteli, senzatie de greutate in membre. Alte simptome sunt diesteziile termice, durerile la nivelul membrelor sub forma de descarcari electrice, senzatii dureroase de constrictie toracica. Sensibilitatea profunda este puternic afectata.
•  Tulburarile vegetative la inceput nu sunt importante. Odata cu evolutia bolii apare incontinenta si retentia de urina si constipatia. Tulburarile genitale sunt prezente si se manifesta prin impotenta si frigiditate. Functiile cardiace si respiratorii nu sunt afectate, aparand numai atunci cand este interesat si bulbul rahidian.
•  Tulburarile psihice apar in stadiile avansate ale bolii. Ele se manifesta prin emotivitate accentuata, oboseala rapida dupa un efort intelectual, diminuarea atentiei si memoriei. Uneori se intalneste la acesti bolnavi o stare de euforie sau optimism exagerat.

Daca placile de scleroza se localizeaza in zona scoartei cerebrale motorii, apar crize convulsive epileptice.
Simptomele extrapiramidale si atrofiile musculare apar rar pe parcursul bolii.

Diagnostic de laborator

Lichidul cefalorahidian are un aspect clar. In perioadele evolutive se constata hiperproteinorahie (40-50 mg%), precum si pleiocitoza redusa cu limfocitoza. Un aspect caracteristic il constituie pozitivarea reactiei benzoecoloidal. Reactia Bordet-Wassermann este negativa. Se constata diminuarea albuminelor in sange si scaderea raportului albumine/globuline, cresc alfa2-globulinele si gama-globulinele. Examenele vestibulare obiectiveaza suferinta vestibulara.

Examenul fundului de ochi este in general normal, observandu-se totusi o usoara decolorare a papilei optice, rezultat al nevritei optice retrobulbare.

Evolutie si prognostic

Scleroza in placi are o evolutie lunga, cu pusee de acutizare si remisiuni temporare. La fiecare puseu de acutizare se adauga noi simptome. Remisiunile nu au o perioada fixa, ele variind de la pacient la pacient. Exista si o forma de scleroza multipla cu debut brutal si evolutie rapida, fara remisiuni.

Durata bolii este foarte variabila. Daca simptomatologia se declanseaza la varsta tanara, evolutia este mai buna, remisiunile sunt mai lungi. Daca debutul se face la o varsta mai inaintata, evolutia bolii este mai rapida.
Nu exista un tratament care sa vindece boala, simptomatologia poate fi doar ameliorata. Moartea survine prin fenomene bulbare sau prin infectii intercurente datorita rezistentei mai scazute a organismului.

Forme clinice de scleroza in placi

Dupa evolutie exista:

• forma cronica ciclica,
• forma cronica progresiva,
• forma fixata,
• forma acuta.

Dupa varsta:

• scleroza in placi infantila si
• scleroza in placi tardiva, care apare la 40-50 de ani.

Dupa simptome:

• forma comuna,
• forma piramidala,
• forma cerebeloasa,
• forma vestibulara.

Dupa gravitate:

• forma frusta,
• forma usoara,
• forma grava.

Dupa topografia leziunii:

• forma ecefalomielitica,
• forma encefalitica,
• forma mielitica,
• forma amiotrofica,
• forma tronculara.

Dupa etiologie:

• scleroza in placi sporadica si
• scleroza in placi familiala.

Diagnostic

Diagnosticul pozitiv de scleroza in placi se bazeaza pe tetrada Charcot care consta in:

• nistagmus,
• tremuraturi intentionale,
• vorbire sacadata si
• mers cerebelo-spastic.

Diagnosticul se mai poate face si pe baza triadei Marburg:

• decolorare bitemporala a papilelor optice,
• areflexie cutanata abdominala si
• spasticitate.

Diagnosticul diferential al sclerozei in placi se face cu: mielita cronica luetica tip Erb, mielita diseminata, tabes, compresiunea medulara, sindromul neuroanemic, degenerescenta spinocerebeloasa, tumorile de fosa cerebrala posterioara, siringomielia, degenerescenta hepato-lenticulara, nevrozele, malformatiile articulatiei cranio-vertebrale.

Tratament scleroza in placi

Tratamentul sclerozei in placi cuprinde: tratament igieno-dietetic, tratament medicamentos si tratament fizioterapeutic.

Tratamentul igieno-dietetic

In timpul puseelor pacientul trebuie sa stea in repaus la pat. Intre pusee, pacientul trebuie sa evite expunerea la frig, umezeala, curenti de aer, soare, caldura excesiva. Regimul alimentar trebuie sa fie substantial, bogat in vitamine si oligoelemente.

Tratamentul medicamentos

Are drept scop interceptarea mecanismului inflamator alergic si stimularea procesului de remielinizare. Cura Kreindler se compune dintr-o serie de medicamente desensibilizante: glucosalil, tiosulfat de sodiu, piramidon, histamina. Tratamentul se face in mai multe serii de cate 14 zile.

Tratamentul imunosupresor se face cu cortizon si ACTH.

Medicatia cu efect metabolic remielinizant foloseste vitaminele din complexul B, in special B12. Pentru combaterea spasticitatii se folosesc miorelaxante sau neuroleptice cu efect miorelaxant (diazepam). Pentru combaterea starilor vertiginoase se administreaza emetiral.

Tratamentul fizioterapeutic

Se compune din kinetoterapie: masaj, gimnastica medicala. Pentru tratarea spasticitatii se folosesc ionizarile cu clorura de calciu transcerebromedular.

Nu in ultimul rand se utilizeaza si mijloace de reeducare si reintegrare sociofamiliala.