Poliradiculonevrita acuta

Poliradiculonevrita acuta sau sindromul Guillain-Barre este cea mai frecventa cauza de paralizie generalizata cu debut acut.

Epidemiologie

Incidenta bolii este in jur de 1-2 cazuri la 100.000 de locuitori.

Doua treimi din pacientii cu poliradiculonevrita acuta prezinta cu 1-4 saptamani anterior o infectie usoara respiratorie sau gastrointestinala (febra, tuse, odinofagie, rinoree, diaree etc). Cele mai comune microorganisme incriminate pentru aceste infectii sunt:

• citomegalovirus
• virusul Epstein-Barr
• virusurile gripale A si B
• virusul varicela-zoster
• Campylobacter jejuni
• HIV
• Mycoplasma pneumoniae.

Sunt studii care au aratat o frecventa mai mare a sindromului Guillain-Barre dupa administrarea vaccinului antigripal sau a vaccinului antirabic. Limfomul Hodgkin se pare ca este si el un factor de risc pentru poliradiculonevrita acuta.

Femeile sunt usor mai susceptibile decat barbatii. Varsta este variabila, de la 8 luni la 81 ani.

Simptomatologie

Poliradiculonevrita acuta incepe de obicei cu parestezii in extremitati asociate cu scadere de forta musculara si durere, simptome simetrice care se agraveaza in decurs de ore sau zile. Slabiciunea musculara poate afecta atat membrele inferioare cat si cele superioare si poate avea atat distribuitie distala cat si proximala. Este insotita deseori de ataxie. Slabiciunea musculara poate cuprinde inclusiv fata, cu distribuitie bilaterala, dar nu neaparat simetrica. Oboseala este un simptom constant.

Intr-un sfert de cazuri, pacientii prezinta durere cu diferite localizari: lombara, la nivelul extremitatilor sau cu traseu radicular (cel mai frecvent L5-S1).

In cazurile severe de poliradiculonevrita acuta este afectat si nervul frenic, ceea ce duce la insuficienta respiratorie.

Reflexele osteotendinoase sunt absente sau diminuate.

Disfunctia autonoma insoteste tabloul clinic, desi de cele mai multe ori este subclinica (bradicardie/tahicardie, hipotensiune/hipertensiune, disfunctie urinara).

Variante ale poliradiculonevritei acute

Sindromul Miller-Fisher este o varianta a poliradiculonevritei acute, caracterizata prin triada:

• oftalomoplegie
• ataxie
• areflexie.

In general debuteaza cu diplopie prin pareza bilaterala de nerv abducens. Ptoza palpebrala este frecventa in aceasta forma de boala, dar pupila este rar afectata. Slabiciunea musculara este minima dar uneori sindromul Fisher evolueaza catre forma clasica de poliradiculonevrita acuta. Peste 85% din pacienti au anticorpi GQ1B pozitivi.

Forma faringo-cervico-brahiala este o forma rara a poliradiculonevritei acute in care pacientii se prezinta cu paralizie acuta la nivelul membrelor superioare, faringelui si musculaturii gatului. Peste jumatate din ei au anticorpi anti-GT1a pozitivi. Se pare ca este precedata mai frecvent de infectii respiratorii fata de cele gastrointestinale.

Forma oculo-faringiana se manifesta prin diplopie si disfagie cu simptome minime sau absente in alte teritorii. Pacientii au frecvent anticorpi anti-GT1a pozitivi.

Forma paraparetica se manifesta prin slabiciune musculara, tulburari senzitive si areflexie limitate la nivelul membrelor inferioare. RMN-ul este important pentru a se face diagnosticul diferential cu mielita.

Forma pur senzitiva este o forma rara determinata de afectarea rapida a fibrelor senzitive groase si mai putin cele subtiri ceea ce determina ataxie senzitiva, pseudoatetoza, durere si disautonomie. Simptomatologia poate cuprinde inclusiv fata.

Forma pur motorie se manifesta doar prin simptomatologie motorie si areflexie. Are un prognostic similar cu poliradiculonevrita acuta clasica.

Forma pur autonoma este o forma rara in care pacientul prezinta:

• durere abdominala
• greata
• varsaturi
• gastropareza
• ileus
• hipotensiune ortostatica
• tulburari de ritm cardiac
• sincope
• disfunctie erectila
• disfunctie urinara.

Pacientii asociaza de obicei areflexie si simptome senzitive usoare distale. Frecvent manifestarile clinice dispar in cateva luni.

Forma axonala este o forma de poliradiculonevrita acuta intalnita mai ales in Asia si mai rar in Europa si Statele Unite. Se poate prezenta ca neuropatie acuta axonala motorie (acronimul din engleza AMAN) sau neuropatie acuta axonala motorie si senzitiva (AMSAN).

Forma axonala se pare ca este mai frecvent precedata de infectia cu Campylobacter jejuni si apare mai des la persoane tinere. Slabiciunea musculara incepe la nivelul picioarelor, are progresie ascedenta simetrica si evolutie acuta ajungand sa cuprinda membrele superioare, regiunea cervicala si bulbara si chiar musculatura respiratorie. Pacientii se prezinta cu tetrapareza si areflexie, ce pot fi insotite de slabiciunea musculaturii cervicale (mai ales flexorii si uneori spasme pe extensori, cu aspect de pseudomeningism), pareza faciala bilaterala, disfagie, dizartrie, insuficienta respiratorie, simptomatologie senzitiva, semne de afectare vegetativa. Acesti pacienti au mai frecvent pozitivi anticorpi anti-GM1, GM1b, GD1a, GD1b. Studiul electrodiagnostic evidentiaza leziunea axonala importanta. Se pare ca atacul imun al macrofagelor are loc sub teaca de mielina (periaxonal), triggerul fiind un antigen de pe suprafata axonului motor. Tratamentul este acelasi, dar prognosticul este ceva mai rezervat.

Diagnostic

Diagnostic diferential

• Polineuropatii acute (toxice – taliu, arsenic, plumb, organofosforice; medicamente – Amiodarona, saruri de aur; porfirie; alcoolism; vasculita sistemica; difterie; boala Lyme; polineuropatia din bolile critice)
• Boli de jonctiune neuromusculara (botulism, miastenia gravis)
• Boli ale sistemului nervos central (ocluzia de artera bazilara, mielita).

Diagnostic paraclinic

Teste serologice:

• leucocitoza usoara
• uneori transaminaze marite
• uneori anticorpi anti-GM1 pozitivi (mai ales in formele precedate de infectia cu Campylobacter jejuni)
• uneori anticorpi anti-GQ1b (mai ales in forma Fisher)
• uneori anticorpi anti-GT1a (mai ales in varianta farngo-cervico-brahiala)

Aspectul LCR:
Nivelul de proteine din LCR (proteinorahia) poate fi normal in prima saptamana de evolutie a bolii, dar creste in urmatoarele saptamani in 95% din pacienti. Celulele din LCR raman in numar mic si aceasta diferenta intre proteinorahia mare si citologia normala poarta numele de disociatie albuminocitologica. Benzile oligoclonale si proteina bazica mielinica pot fi prezente.

Studiul electrodiagnostic (EMG):
Este foarte util in stabilirea diagnosticului de poliradiculonevrita acuta. In Europa si Statele Unite boala are un pattern predominant demielinizant, pe cand in China si Japonia este predominant axonala. In primele 4 zile de la debut, studiul electrodiagnostic poate fi normal. Primele semne care apar sunt absenta reflexului H si prelungirea latentelor undelor F sau absenta undelor F. In general anomaliile motorii si senzitive apar clar dupa 3-4 saptamani de evolutie.

Rezonanta magnetica nucleara:
Poate evidentia la peste 80% din pacienti captarea substantei de contrast la nivelul radacinilor spinale (mai ales cele ventrale) si cozii de cal (cauda equina) in secventa T1. Este foarte utila si atunci cand se pune problema unui diagnostic diferential cu mielita.

Biopsia nervoasa:
Este foarte rar necesara, pentru ca procesul patologic in poliradiculonevrita acuta afecteaza in special radacinile spinale si mai putin nervii in portiunea lor distala. Modificarile histopatologice constau in demielinizare importanta si infiltrat inflamator perivascular (cu limfocite si macrofage) care determina un grad variabil de degenerare axonala, modificari ce apar in special in radacinile spinale dar segmentar se produc si la nivelul nervilor periferici sau cranieni. Studii recente au aratat ca depozitarea complementului la suprafata mielinei este cel mai precoce eveniment imunologic in forma clasica a acestei boli.

Tratament

Tratamentul pentru poliradiculonevrita acuta se bazeaza pe imunosupresie prin plasmafereza sau administrare intravenoasa de imunoglobuline (eficienta este asemanatoare). Imunoglobulinele sau insa mai putine reactii adverse si sunt mai usor de aplicat. De cele mai multe ori aceasta terapie se introduce atunci cand apare deficitul motor, desi exista multe controverse cand trebuie instituit tratamentul in aceasta boala. Preparatele cortizonice nu au efect.

Restul tratamentului este suportiv:

• asistare respiratorie, daca se instaleaza insuficienta respiratorie
• reglarea tensiunii arteriale
• reglarea frecventei cardiace
• controlul diurezei
• terapia durerii neuropate
• profilaxia trombozei venoase
• kinetoterapie
• terapie antidepresiva
• prevenirea infectiilor nosocomiale.

Viitoare vaccinari ar trebui evitate la pacientul cu sindrom Guillain-Barre in perioada acuta a bolii, iar daca boala a aparut dupa adiministrarea unui anumit vaccin, acel preparat trebuie evitat toata viata.

Prognostic

90% din pacientii cu poliradiculonevrita acuta ating nadirul in 4 saptamani de evolutie, iar recuperarea incepe la 1-4 saptamani dupa ce deficitele neurologice se stabilizeaza. Cand simptomatologia progreseaza pe o perioada de peste doua luni, trebuie avut in vedere alt diagnostic, cel mai frecvent polineuropatia cronica inflamatorie demielinizanta.

Pacientii cu poliradiculonevrita acuta au un prognostic bun, dupa 1 an de la eveniment, peste 50% recupereaza complet si doar 3-4% isi pierd complet functia ambulatorie. In general pacientii imobilizati la pat au avut un grad mare de degenerare axonala. Progresia rapida la tetrapareza, varsta inaintata si necesitatea ventilatiei mecanice sunt factori de prognostic prost. De cele mai multe ori, prognosticul este mai bun la copil fata de adult. Recurentele bolii apar in 1-5% din cazuri.