Paralizia Bell (paralizia facială idiopatică)

Paralizia Bell, cunoscută și sub numele de paralizie facială idiopatică, este cea mai frecventă cauză de paralizie a nervului facial.

Paralizia Bell se caracterizează printr-un debut brusc cu paralizie completă sau incompletă a nervului facial, fără a avea o cauza evidentă, fiind de obicei unilaterală.

Epidemiologie

În SUA, incidența anuală a paraliziei Bell este de aproximativ 23 cazuri la 100. 000 de locuitori. Cele mai multe studii relevă o incidență anuală cuprinsă între 15 și 30 cazuri la 100. 000 de locuitori.
Paralizia Bell însumează aproximativ 60-75% dintre cazurile de paralizie facială unilaterală, partea dreaptă fiind afectată în 63% din cazuri. Poate fi de asemenea recurentă, cu o rată de 4-14%.

Deși paralizia Bell se poate manifesta bilateral, sunt foarte rare cazurile de acest gen, cuprinzând doar 23% dintre cazurile de paralizie facială, cu o rată a recurenței mai mică de 1%. Majoritatea pacienților cu paralizie facială bilaterală au asociate afecțiuni precum sindromul Guillain-Barre, sarcoidoză, boala Lyme, meningită neoplazică sau infecțioasă sau neurofibrom bilateral la pacienții cu neurofibromatoză tip 2.

Pacienții cu diabet prezintă un risc cu 29% mai ridicat de a manifesta paralizia Bell decât persoanele fără diabet. De asemenea, este mai frecventă la pacienții imunocompromiși sau la femeile cu preeclampsie.
Sunt afectate ambele sexe în mod egal, deși fetele cu vârste cuprinse între 10 și 19 ani sunt mai predispuse decât bărbații din aceeași categorie de vârstă. Femeile gravide prezintă un risc de 3, 3 ori mai mare de a manifesta paralizia Bell decât femeile care nu sunt însărcinate, aceasta apărând cel mai frecvent în trimestrul al treilea de sarcină.

În general, paralizia Bell survine la adulți. Se observă o ușoară predominanță la pacienții de peste 65 ani, cu o incidență de 59 cazuri la 100. 000 locuitori, față de copiii sub 13 ani, ce prezintă o incidență de 13 cazuri la 100. 000 locuitori. [1, 2]

Etiologie

În trecut, expunerea la frig era considerată singurul factor declanșator pentru paralizia Bell. În prezent se consideră că cea mai posibilă cauză a paraliziei Bell este o mononevrită declanșată de reactivarea virusului herpes simplex de tip 1 în ganglionul geniculat. Aceasta duce la îngroșarea diametrului nervului și afectarea tecii de mielină.
În afară de infecția cu HSV, alte posibile etiologii pentru paralizia Bell includ infecții precum herpes zoster, influenza virus, boala Lyme, infecția virală cu Epstein-Barr, HIV, diabet zaharat, hipertensiune arterială.
Paralizia Bell rămâne un diagnostic de excludere. [1, 2]

Fiziopatologie

Mecanismul fiziopatologic al paraliziei Bell rămâne un subiect intens dezbătut. Nervul facial străbate o porțiune a osului temporal printr-un canal, o teorie populară incriminând faptul că edemul și ischemia sunt rezultate în urma compresiei nervului în acest canal. Cauza edemului și a ischemiei nu este stabilită, aceasta fiind observată la examinările RMN cu o bună vizualizare a nervului facial.
Prima porțiune a canalului nervului facial, segmentul labirintic, este cea mai îngustă. Foramenul meatal în acest segment prezintă un diametru de doar 0, 66 mm. Această locație este incriminată ca fiind cea mai comună în compresia nervului facial din paralizia Bell. [2]

Diagnostic

Diagnosticul paraliziei Bell se stabilește pe baza istoricului medical, a examenului fizic și a examinărilor paraclinice acolo unde e necesar. Paralizia Bell presupune un diagnostic de excludere, aspectele clinice ale afecțiunii pot ajuta la diferențierea unei alte cauze de paralizie facială.

Semne și simptome

Se pot asocia o serie de simptome precum:

• paralizie facială unilaterală superioară și inferioară;
• tulburări de gust;
• hiperacuzie;
• otalgie;
• slăbiciune a mușchilor faciali;
• închiderea pleoapei cu greutate;
• durere la nivelul mastoidei;
• furnicături sau amorțeală la nivelul obrazului sau gurii;
• epiforă;
• durere oculară;
• vedere în ceață.

Pentru evaluarea clinică se folosește sistemul de gradare a paraliziei Bell după House și Brackmann:

• gradul I- funcție normală;
• gradul II - disfuncție ușoară, absența contracturii și a spasmului, ușoară slăbire ce se poate observa doar la inspecție apropiată, capacitatea de a închide fanta palpebrală cu eform minim și ușoară asimetrie a zâmbetului cu efort maxim;
• gradul III - disfuncție moderată, închidere completă a fantei palpebrale, capacitatea de a mișca gura cu efort maxim și asimetrie evidentă, spasm prezent;
• gradul IV - disfuncție moderată severă, slăbiciune musculară evidentă, închidere incompletă a fantei palpebrale cu maxim de efort, spasm sever;
• gradul V - disfuncție severă, mișcare ușor observabilă, asimetrie a gurii, închidere incompletă fantei palpebrale, contractură și spasm de obicei absente;
• gradul VI - paralizie totală, pierderea tonusului, asimetrie, absența mișcării, a contracturii sau a spasmului [2, 4]

Diagnostic paraclinic

Teste de laborator

Nu există teste specifice de diagnostic pentru paralizia Bell, dar anumite examinări pot fi utile pentru a identifica sau a exclude alte afecţiuni.

• VDRL;
• screening HIV;
• formula leucocitară completă;
• studii ale funcţiei tiroidei;
• nivelul seric al glucozei;
• teste ale lichidului cefalorahidian;
• anticorpii c-ANCA pentru a exclude granulomatoza Wegener.

Examinări electrodiagnostice

Electromiografia permite evaluarea activității electrice din muşchi, cu ajutorul unor electrozi ce se lipesc pe piele sau ace-electrod. Poate fi de mare ajutor în diagnosticul afecţiunilor neuromusculare, însă nu se recomandă ca examinare de rutină. Se poate realiza la 3-10 zile de la debutul paraliziei nervului facial.

Electroneurografia
Studiul conducerii nervoase este un test fiziologic ce utilizează electromiografia pentru a determina în mod obiectiv diferenţa dintre potenţialele generate de musculatura feţei de ambele părţi ca răspuns la un stimul electric supramaximal al nervului facial. Deoarece toate testele electrodiagnostice sunt realizate la nivelul nervului distal faţă de sediul leziunii, sunt necesare aproximativ 48-72 ore pentru ca degenerarea walleriana să survină. Testarea ar trebui începută la 3 zile de la debutul paraliziei complete, nefiind recomandată în cazul pacienţilor cu paralizie incompletă.

Examinări imagistice
Ultimele ghiduri de specialitate nu recomandă efectuarea de rutină a examinărilor imagistice şi a testelor de laborator la pacienţii cu debut acut al afecţiunii.
Dacă anamneza şi examenul fizic conduc către diagnosticul de paralizie Bell, examinările imagistice în perioada imediat următoare nu sunt necesare, deoarece cei mai mulţi dintre pacienţii cu paralizie Bell prezintă o ameliorare a simptomelor în 8-10 săptămâni. Dacă paralizia nu se ameliorează sau se agravează, examinările imagistice pot fi utile.
Examinarea CT relevă aspectul osului temporal şi se poate utiliza şi dacă alte patologii sunt suspectate.
RMN-ul este preferat pentru vizualizarea unghiului pontocerebelos, poate pune în evidenţă tumori ce exercită presiune pe nervul facial, cele mai frecvente fiind schwanomul, hemangiomul, meningiomul sau hemangiomul sclerozant. [1, 2, 4]

Diagnostic diferenţial

Diagnosticul diferențial al paraliziei Bell se face cu:

• complicaţii generate de otita medie acută, colesteatom, tuberculoza urechii medii;
  
• paralizie facială post-traumatică sau iatrogenă după intervenţii chirurgicale ale urechii medii sau parotidei;
  
• tumori ale glandei parotide, schwanom vestibular, schwanom facial, tumori cerebrale; toţi pacienţii cu paralizie Bell ce durează mai mult de 4 săptămâni, precum şi cei cu paralizie facială recurentă, necesită investigaţii pentru o eventuală tumoră;
  
• paralizie facială centrală;
  
• sindromul Ramsay Hunt;
  
• boala Lyme;
  
• sindromul Melkersson-Rosenthal: paralizie facială bilaterală recurentă cu fisuri la nivelul limbii, cheilită şi edem facial;
  
• displazie hemifaciala congenitală;
  
• disecţia arterei carotide interne;
  
• sindromul Möbius: atrofie congenitală sau agenezie a celulelor ganglionare ale nervilor cranieni III, VI şi VII;
  
• infecţii: borelioza, sifilis, meningită bacteriană sau tuberculoasă, mononucleoză, HIV, herpes simplex virus, mycoplasma pneumoniae;
  
• neoplazii: leucemie, metastaze cerebrale, meningită carcinomatoasă;
  
• afecţiuni neurologice: scleroză multiplă, polineuropatie, sindromul Guillain–Barré, paralizie bulbară, boala Parkinson, neuropatie bulbospinală;
  
• afecţiuni autoimune: lupus eritematos sistemic, granulomatoză Wegener. [1, 2]

Tratament

Este folosită scala după House şi Brackmann pentru a diferenţia 3 situaţii:
1. Dacă paralizia este incompletă şi nu se agravează, tratamentul medicamentos este opţional, iar pacientul este supravegheat până la momentul recuperării totale. (HB 1)
2. Dacă paralizia este completă iar electromiografia sugerează neuropraxie, se aplică tratamentul medicamentos, iar pacientul este atent urmărit clinic. În această situaţie, 4 din 5 pacienţi se recuperează complet în câteva săptămâni. (HB 1-2)
3. Dacă paralizia este completă, iar electroneurografia sugerează o rată a denervării de 90% sau dacă evoluţia unei paralizii Bell ce părea benignă la debut este nefavorabilă, se poate lua în considerare în primele 3 săptămâni de la debut o decompresie nervoasă pe cale chirurgicală. (HB 3-4) [1, 4]

Tratament conservativ

Obiectivul tratamentului medicamentos este de a reduce morbiditatea şi a preveni complicaţiile. În cazurile de paralizie Bell se utilizează corticoterapia şi medicamentele antivirale. Corticosteroizii administraţi precoce reprezintă cea mai întâlnită metodă de tratament, dar rămâne totuşi intens discutată deoarece cei mai mulţi dintre pacienţi se recuperează fără tratament. Literatura de specialitate oferă date şi despre utilizarea antiviralelor, în monoterapie sau alături de corticosteroizi.

Corticoterapia
Prednison este medicamentul standard utilizat în paralizia Bell, este un glucocorticoid ce se absoarbe din tractul gastrointestinal. Prezintă acţiune antiinflamatoare şi imunodepresivă, precum şi efecte metabolice variate. Pentru eficienţă maximă, tratamentul trebuie instituit în primele 72 ore de la debutul simptomelor.
Acesta prezintă şi numeroase efecte adverse, precum:

• retenţie de lichide;
• hipopotasemie;
• miopatie;
• ulcer peptic;
• cefalee;
• cataractă;
• glaucom;
• tulburări menstruale.

Antivirale
Acyclovir se administrează în tratamentul paraliziei Bell în combinaţie cu prednison sau în monoterapie. Utilizarea antiviralelor s-a dovedit a fi mai eficientă la pacienţii cu paralizie facială severă sau completă.

Se recomandă utilizarea de picături oftalmice cu rol protector pentru ochi în cazul în care acesta nu se poate închide complet.
Dacă se suspectează boala Lyme, se administrează tetraciclină, macrolide sau cefalosporine de generaţia a treia timp de 14-21 zile. [1, 2, 3]

Tratament chirurgical

Decompresia chirurgicală a nervului facial
Se poate lua în considerare decompresia chirurgicală a nervului facial la pacienții cu paralizie Bell completă, ce nu răspunde la tratamentul medicamentos, cu degenerare axonală de peste 90% identificată în cadrul electromiografiei.
Cele mai bune rezultate se obțin dacă intervenția are loc în primele 14 zile de la debutul paraliziei.

Prognostic

Aproximativ 60-80% dintre pacienți se recuperează complet într-un timp ce poate varia de la câteva săptămâni până la câteva luni. Paralizia incompletă prezintă un prognostic favorabil, pe când paralizia totală, cea rapid indusă sau cu simptome neurootologice, prezintă un prognostic nefavorabil. [1, 2, 3]