Meningiomul cerebral

Meningiomul cerebral este o tumoră neuroepitelială ce se dezvoltă de la nivelul meningelui cerebral sau spinal. Este o tumoră benignă cu caracter recidivant la un interval mare de timp postoperator. Rareori, există şi forme anaplazice maligne. Sunt mai frecvente la sexul feminin, după vârsta de 50 de ani, dar poate fi întâlnit şi la sexul masculin la orice vârstă, precum şi la copii.

Cel mai frecvent, meningioamele se găsesc la suprafaţa creierului sau la nivelul bazei craniului. Rareori pot fi localizate intraventricular sau intraosos.

Prezenţa unui meningiom cerebral nu impune obligatoriu începerea unui tratament. În cazurile în care nu determină semne şi simptome, acesta poate fi doar monitorizat.

Etiologie

Nu se cunoaşte cu certitudine etiologia acestei patologii. Apariţia lui este determinată de proliferarea necontrolată a celulelor ce intră în alcătuirea meningelui (membrana ce protejează creierul şi măduva spinării).

Există câţiva factori de risc ce favorizează apariţia meningiomului cerebral precum:

• tratamentul radioterapic – radioterapia cu localizare cerebrală creşte riscul de apariţie a meningiomului;
• estrogenii şi progesteronul – frecvenţa mare la femei susţine implicarea acestora;
• o patologie a sistemului nervos cu transmitere ereditară cum ar fi neurofibromatoza de tip 2 sau alte tumori cerebrale;
• factori genetici: pierderea genei NF2 de pe cromozomul 22q.

Există mai multe varietăţi histologice de meningioame, iar localizarea poate fi diferită:

• la nivel parasagital;
• la baza creierului afectând etajul anterior, clivusul;
• la nivelul coasei creierului;
• la nivelul fosei posterioare;
• la nivelul tentoriului.

Din punct de vedere morfopatologic, 80% din meningioame sunt localizate supratentorial şi provin din celulelele arahnoidei, implantându-se pe dura mater. Acest tip de meningiom comprimă creierul, dar nu îl invadează.
Vascularizaţia tumorii este bogată şi provine de obicei de la nivelul ramurilor meningeale ale arterei carotide externe.

Tablou clinic

Evoluţia acestor tumori este pe o perioadă îndelungată până la 20 de ani.

Debutul se realizează de obicei prin crize comiţiale generalizate sau focale, hipertensiunea intracraniană instalându-se mai târziu. Recidiva nu apare dacă ablaţia se face în totalitate alături de inserţia durală. Debutul simptomatologiei este de obicei gradual şi poate fi foarte subtil. În funcţie de localizare, semnele şi simptomele pot include:

• tulburări de vedere cum ar fi diplopie (vedere dublă);
• tulburări de focalizare (vedere în ceaţă);
• cefalee ce se agravează odată cu trecerea timpului;
• tulburări de auz;
• tulburări de memorie;
• convulsii;
• slăbiciune la nivelul membrelor superioare sau inferioare.

Pacienţii de obicei prezintă simptome subtile cu mult înainte ca meningiomul cerebral să fie diagnosticat. Uneori, tulburări de memorie, modificări de comportament, indiferenţă faţă de tot ce ȋnconjoară pacientul, reprezintă singurele simptome.

Simptomatologia în funcţie de localizare poate fi descrisă astfel:

• pentru localizarea parasagitală: monopareza piciorului controlateral;
• pentru localizarea subfrontală: modificări în gândire, apatie sau comportament dezinhibat, incontinenţă urinară;
• la nivelul şanţului olfactiv: anosmie cu atrofie optică ipsilaterală şi edem papilar controlateral;
• la nivelul sinusului cavernos: deficite ale nervilor II-VI;
• pentru localizarea la nivelul lobului occipital: hemianopsie controlaterală;
• la nivelul unghiului cerebelo-pontin: tulburări de auz cu posibilă paralizie facială;
• pentru localizarea la nivelul măduvei spinării: sindrom Brown-Sequard;
• la nivelul nervului optic: exoftalmie, pierderea vederii monoocular sau cecitate, midriază ipsilaterală areactivă;
• la nivelul aripii sfenoidului: convulsii;
• la nivel tentorial: poate protruziona supra sau infratentorial, determinând simptome prin compresiunea structurilor specifice din cele două compartimente;
• pentru localizarea la nivelul foramen magnum: parapareză, tulburări sfincteriene, atrofia limbii cu fasciculaţii;
• pentru localizarea intraventriculară: hidrocefalie obstructivă;
• la nivelul şeii turceşti: panhipopituitarism;
• la nivelul proceselor coroide: tulburări hematologice ce alcătuiesc sindromul Castleman.

Complicaţii

Pot fi determinate de meningiomul propriu-zis sau de tratamentul administrat (chirurgical sau radioterapic):

• pierderi de memorie;
• tulburări de concentrare;
• modificări de personalitate;
• convulsii.

Diagnostic

Diagnosticul se pune coroborând simptomatologia anterior precizată şi examenele paraclinice imagistice precum radiografia craniană simplă, computer tomograf-ul şi RMN-ul.

Radiografia craniană simplă poate identifica la nivelul encefalului prezenţa calcificărilor la care se asociază zone de hiperostoză a osului adiacent şi semne indirecte de hipertensiune craniană:

• cefalee;
• tulburări digestive: vărsătura în jet fără greaţă şi fără efort;
• durerile abdominale (pentru localizarea la nivelul fosei posterioare) şi uneori constipaţia;
• semne oculare: examenul fundului de ochi poate evidenţia edem papilar, iar în stadii mai avansate, stază papilară uni sau bilaterală în funcţie de mărimea tumorii; diminuarea acuităţii vizuale; îngustarea câmpului vizual; episoade de amauroză (cecitate, orbire).

Dacă nu se instituie la timp tratamentul se ajunge la atrofie optică şi cecitate secundară. Uneori, pentru meningioamele cu localizare la nivelul şanţului olfactiv şi 1/3 internă a aripii sfenoidului, poate apărea stază papilară la ochiul opus compresiunii şi atrofie optică primitivă cu scotom central (pată neagră în centru câmpului vizual, rar percepută de pacient) şi anosmie (pierderea mirosului) de partea compresiunii. Acest sindrom poartă denumirea de Foster-Kenedy.

La aceste semne se pot asocia şi:

• sindroame vestibulare;
• crize Jacksoniene ce pot deveni generalizate;
• tulburări respiratorii (prin compresiunea la nivelul centrului respirator);
• variaţii tensionale (prin compresiune la nivelul centrilor ce coordonează activitatea aparatului cardiovascular de la nivelul trunchiului cerebral);
• bradicardie;
• tulburări psihice: bradipsihie, indiferenţă, apatie.

Dacă sindromul de hipertensiune intracraniană decompensează, pacientul va deveni somnolent, obnubilat, confuz, stuporos după care intră în comă. Moartea poate apare prin angajare cerebrală (hernierea creierului prin diferite foramene).

Computer tomografia identifică o zonă hiperdensă delimitată de o zonă cu densitate scăzută (edem cerebral). Dacă se injectează substanţă de contrast, la nivelul zonei cu tumora substanţa se va fixa omogen sau nu.

RMN-ul este utilizat pentru a identifica mai precis localizarea leziunii, importanţa edemului cerebral şi impactul pe care tumora ȋl are asupa structurilor învecinate şi asupra creierului în totalitate. Tumora are intensitatea semnalului variată în perioada T1 şi T2. Dacă este suspectat un meningiom, realizarea unui RMN este absolut necesară. Meningiomul se intensifică omogen după administrarea gadolinium-ului. Edemul poate fi evidenţiat mai uşor pe RMN decât pe CT. Meningioamele chistice pot dezvolta chisturi intratumoral sau peritumoral ce reprezintă răspunsul gliei şi nu necesită rezecţie chirurgicală, iar acest lucru reprezintă încă o indicaţie de RMN.

Angiografia permite chirurgului determinarea preoperatorie a vascularizaţiei tumorii şi relaţia sa cu structurile vasculare vitale.

Pentru determinarea agresivităţii meningioamelor pot fi utilizate metode imagistice cum ar fi:

• PET, de obicei cu octeotrid PET;
• RMN spectroscopică.

Diagnostic diferenţial

• gliomul trunchiului cerebral;
• sindromul sinusului cavernos;
• craniofaringiomul;
• sindromul de lob frontal;
• astrocitomul;
• neurofibromatoza de tip 1, 2;
• oligodendrogliomul;
• tumori pituitare.

Tratament

Tratamentul instituit pentru un meningiom depinde de mai mulţi factori, printre care dimensiunile meningiomului, localizarea acestuia şi agresivitatea lui. De asemenea, vor fi luate în considerare şi prezenţa altor comorbidităţi sau a scopului tratamentului (paleativ sau curativ).

Tratamentul imediat nu este de obicei necesar pentru fiecare meningiom. Pentru o formaţiune de mici dimensiuni ce creşte încet şi nu determină instalarea simptomatologiei, nu necesită tratament. În această situaţie, este necesară supravegherea pacientului prin CT-uri cerebrale pentru evaluare şi pentru decelarea semnelor de creştere.

Identificare unei creşteri rapide ale acestuia impune începerea tratamentului. În acest caz, tratamentul este reprezentat cel mai frecvent de ablaţia chirurgicală cât mai completă a tumorii, împreună cu inserţia sa pe dura mater pentru a evita posibilele recidive. Dificultăţi pot apărea în cazul intervenţiilor chirurgicale realizate la persoanele înaintate în vârstă, în cazul meningioamelor maligne, a celor bine vascularizate sau care au invadat osul. Uneori meningiomul poate fi localizat foarte aproape de structuri fragile astfel încât rezecţia în întregime nu poate fi posibilă.

Continuarea tratamentului depinde de mai mulţi factori:

• dacă tumora a fost rezecată în întregime, tratamentul nu mai este necesar. Se vor realiza investigaţii imagistice periodice;
• dacă tumora este benignă, şi doar o porţiune a fost rezecată, atunci se poate recomanda radio-chirugia stereotaxică, urmată de investigaţii imagistice periodice;
• dacă tumora este atipică sau malignă, este necesară instituirea radioterapiei.

Radioterapia este o altă opţiune terapeutică în cazurile în care meningiomul nu poate fi îndepărtat complet pe cale chirurgicală. Scopul acestei este de a distruge celulele meningiomului ce nu au putut fi îndepărtate şi de a reduce astfel riscul de recurenţă. Metode radioterapeutice avansate precum radioterapia fracţionată stereotaxică sau radioterapia cu modulare a intensităţii cresc doza de radiaţii la nivelul meningiomului şi scad doza la nivelul ţesuturilor sănătoase.

Radiochirurgia. În pofida numelui său, această alternativă nu implică incizii sau instrumentar chirurgical. Poate fi o opţiune pentru pacienţii care prezintă meningioame ce nu pot fi îndepărtate prin tratamentul chirurgical convenţional şi care recidivează în ciuda tratamentului.
Radioterapia fracţionată este utilizată pentru tumorile de mari dimensiuni sau pentru cele localizate în zone ce nu pot tolera intensitatea radiaţiilor din radiochirurgie (nervul optic). Metoda presupune administrarea radiaţiilor fracţionat pe o perioadă mai lungă de timp, de obicei aproximativ 30 de zile.

Prognostic

Morbiditatea şi mortalitatea determinate de meningiom sunt dificil de stabilit. În multe cazuri, meningioamele sunt descoperite în mod întâmplător, atunci când se realizează o investigaţie imagistică pentru o cu totul altă patologie. Pacienţii de obicei decedează cu meningiom şi nu din cauza lui, rata de suprevieţuire la 5 ani fiind de 73-94%.